Brainstem cerebral cavernous malformations (CCM) are clinically more aggressive compared to superficial CCMs. Due to their location, resection can be challenging, making stereotactic radiosurgery (SRS) an attractive alternative for symptomatic patient. Brainstem CCM patients (n = 170) were treated with Gamma Knife SRS at 11 radiosurgical centers. Hemorrhagic risk reduction, risk factors of post-SRS hemorrhage, and clinical outcomes were retrospectively analyzed. Most patients had a single (165/170 patients) brainstem CCMs treated; the majority of CCMs (165/181) presented with bleeding. Single-session SRS decreased the risk of repeat hemorrhage in patients with hemorrhagic brainstem CCM (HR: 0.17, p < 0.001) using recurrent multivariate analysis. The annual hemorrhage rate decreased from 14.8 per 100 CCM-years before SRS to 2.3 after treatment. Using univariate Cox-analysis, the probability of a new hemorrhages after SRS was reduced for patient older than 35 years (HR = 0.21, p = 0.002) and increased with a margin dose > 13 Gy (HR = 2.57, p = 0.044). Adverse radiation effect (ARE) occurred in 9 patients (5.3%) and was symptomatic in four (2.4%). At a median follow-up of 3.4 years (Inter-quartile range: 5.4), 13 patients (8.0%) had a worsened clinical status, with the treated CCM being the cause in 5.6% (10) of the patients. Single-session SRS decreased the risk of repeat hemorrhage in patients with hemorrhagic brainstem CCM and conveyed this benefit with a low risk of advrse radiation effects (ARE) and worsening clinical status.
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- kavernózní hemangiom centrálního nervového systému * chirurgie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mozkový kmen * MeSH
- nádory mozkového kmene radioterapie chirurgie patologie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- radiochirurgie * metody škodlivé účinky MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- MeSH
- astrocytom * chirurgie diagnostické zobrazování epidemiologie farmakoterapie klasifikace patologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- horní končetina patologie MeSH
- kraniotomie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- nádory mozkového kmene chirurgie diagnostické zobrazování epidemiologie farmakoterapie klasifikace patologie terapie MeSH
- neurochirurgické výkony metody MeSH
- omezení pohyblivosti MeSH
- paréza etiologie MeSH
- progrese nemoci MeSH
- pronační poloha MeSH
- vinblastin aplikace a dávkování MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Purpose BRAF V600E is a potentially highly targetable mutation detected in a subset of pediatric low-grade gliomas (PLGGs). Its biologic and clinical effect within this diverse group of tumors remains unknown. Patients and Methods A combined clinical and genetic institutional study of patients with PLGGs with long-term follow-up was performed (N = 510). Clinical and treatment data of patients with BRAF V600E mutated PLGG (n = 99) were compared with a large international independent cohort of patients with BRAF V600E mutated-PLGG (n = 180). Results BRAF V600E mutation was detected in 69 of 405 patients (17%) with PLGG across a broad spectrum of histologies and sites, including midline locations, which are not often routinely biopsied in clinical practice. Patients with BRAF V600E PLGG exhibited poor outcomes after chemotherapy and radiation therapies that resulted in a 10-year progression-free survival of 27% (95% CI, 12.1% to 41.9%) and 60.2% (95% CI, 53.3% to 67.1%) for BRAF V600E and wild-type PLGG, respectively ( P < .001). Additional multivariable clinical and molecular stratification revealed that the extent of resection and CDKN2A deletion contributed independently to poor outcome in BRAF V600E PLGG. A similar independent role for CDKN2A and resection on outcome were observed in the independent cohort. Quantitative imaging analysis revealed progressive disease and a lack of response to conventional chemotherapy in most patients with BRAF V600E PLGG. Conclusion BRAF V600E PLGG constitutes a distinct entity with poor prognosis when treated with current adjuvant therapy.
- MeSH
- diencefalon enzymologie patologie MeSH
- dítě MeSH
- gliom enzymologie genetika patologie terapie MeSH
- kohortové studie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mutace MeSH
- nádory mozkového kmene enzymologie genetika patologie terapie MeSH
- nádory mozku enzymologie genetika patologie terapie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- prognóza MeSH
- protoonkogenní proteiny B-raf genetika MeSH
- stupeň nádoru MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
BACKGROUND: Cavernomas are vascular hamartomas made up of thin-walled, grossly dilated blood vessels lined with endothelium. Between 4 and 35 % (mean 15 %) of cerebral cavernomas are located in the brainstem making resection of these lesions one of the most challenging tasks in neurosurgery. METHODS: Patients with cavernomas within the brainstem or deep supratentorial structures were chosen from our prospectively collected database of operated patients with brain cavernomas. The timespan of treatment was between January 1998 and June 2012. Primary outcome was defined as percentage of patients with favourable outcome (Glasgow Outcome Scale (GOS) 4 or 5) at 1 year. Secondary outcome was defined as operation-related morbidity and mortality (drop at least 1 point on GOS at 1 year). RESULTS: A total of 37 patients underwent surgery. The mean age was 34.7 ± 11.7 years. The male to female ratio was 19:16. Thirty-two patients had a solitary lesion and 12 patients harboured multiple lesions. The Glasgow outcome score 4 or 5 was achieved after 34 operations (89.5 %). The mean follow-up was 39 months. We experienced two early post-operative deaths (5.3 %) and decrease in the Glasgow outcome scale postoperatively in 4 patients (10.5 %). CONCLUSIONS: • Favourable outcome was achieved in 89.5 % of cases. • Although M&M appears to be relatively high, surgery is method of choice for surgically accessible lesion which has bled for the first time due to reported high rebleed rate and high probability of poor outcome after cavernoma rebleed. • Radiosurgery should be reserved for those lesions which are deemed unresectable and where surgical intervention is considered favourable to observation alone.
- MeSH
- dospělí MeSH
- Glasgowská stupnice následků MeSH
- kavernózní hemangiom centrálního nervového systému patologie chirurgie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mozkový kmen krevní zásobení patologie chirurgie MeSH
- nádory mozkového kmene krevní zásobení patologie chirurgie MeSH
- neurochirurgické výkony metody MeSH
- pooperační komplikace prevence a kontrola MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Histologická verifikace CT nebo MRI suspektního tumoru mozku je v současnosti nutnou podmínkou pro indikaci komplexní onkologické terapie. Strukturální patologie postihující zadní jámu lební jsou méně častým cílem stereotaktické biopsie pro koncentraci vitálních struktur v omezeném prostoru a komplikovanější přístup. Volba přístupu je dána především lokalizací léze ve vztahu k jednotlivým strukturám mozkového kmene. Je možné využít přístup transfrontální v dlouhé ose mozkového kmene (léze postihující mezencefalon, horní pons), transtentoriální přístup (léze mozečkové hemisféry a vermis mozečku) a přímý transcerebellární přístup (léze hemisféry mozečku a pontu, zvláště laterálního). Cílem sdělení je prezentace kazuistik 2 nemocných s diagnosticky nejasnými patologickými procesy postihujícími struktury zadní jámy lební, u kterých výsledek stereotaktické biopsie vedl k stanovení diagnózy, která zásadním způsobem ovlivnila další léčebný postup ve smyslu indikace komplexní onkologické terapie.
Histological verification of CT or MRI suspected brain tumor is at prezent time necessary requirement for the indication of complex oncological treatment. Lesions affecting posterior fossa structures are less frequent target for stereotactic biopsy because of the concentration of vital structures in the limited space and more demanding approach. The choice of the approach is determined mainly by the lesion relationship to brainstem components. It is possible to use transfrontal approach along the long axis of the brainstem (lesions affecting mezencephalic and upper pontine region), transtentorial (lesions affecting cerebellar hemisphere and vermis) and direct transcerebellar (lesions of cerebellar hemisphere and pons, especially lateral). The paper analyses the use of the modified transcerebellar approach in 2 patients with lesions of unclear etiology affecting posterior fossa structures. In both patients transcerebellar stereotactic biopsy lead to diagnosis with decisive impact on further treatment strategy – indication of complex oncological treatment.
- Klíčová slova
- rámová stereotaxe, biopsie tumoru mozku, astrocytom mozečku,
- MeSH
- astrocytom diagnóza patologie MeSH
- biopsie metody MeSH
- chybná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- financování organizované MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- meduloblastom diagnóza patologie MeSH
- mozeček patologie MeSH
- mozkový kmen patologie MeSH
- nádory mozečku diagnóza patologie MeSH
- nádory mozkového kmene diagnóza patologie MeSH
- nádory mozku diagnóza patologie radiografie MeSH
- stereotaktické techniky MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Děti s difuzními gliomy mozkového kmene představují kategorii pacientů s extrémně špatnou prognózou. Diagnóza se opírá o typický obraz při vyšetření magnetickou rezonancí, histologická verifikace není vyžadována. Radioterapie je základní a jedinou akceptovanou léčebnou modalitou, ale poskytuje pouze prodloužení doby do progrese. Role chemoterapie je nejasná a nadále je součástí klinických studií. Méně než 10 % dětí s difuzními gliomy kmene přežívá 2 roky. Tyto děti jsou ideálními kandidáty nových léčebných strategií.
- MeSH
- dítě MeSH
- gliom diagnóza etiologie terapie MeSH
- interpretace statistických dat MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody využití MeSH
- medicína založená na důkazech trendy MeSH
- nádory mozkového kmene epidemiologie genetika patologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody využití MeSH
- prognóza MeSH
- protinádorové látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- radioterapie metody využití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- MeSH
- dospělí MeSH
- intrakraniální krvácení diagnóza chirurgie MeSH
- kavernózní hemangiom diagnóza chirurgie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- mladiství MeSH
- nádory mozkového kmene diagnóza chirurgie patologie MeSH
- pooperační komplikace diagnóza MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
