Autoři popisují případ 55leté ženy s 5 let trvající tvorbou hlubokých ulcerací na trupu i končetinách vzniklých na podkladě non-uremické kalcifylaxe dosahujících celkové plochy až 988 cm2. Léčba kortikosteroidy a azathioprinem byla bez efektu. Nasazení apremilastu vedlo ke zhojení 97 % plochy vředů. Apremilast může představovat alternativu léčby tohoto onemocnění.

The authors report a case of a 55-year-old woman, who has been developing deep ulcers on the trunk and limbs for 5 years. They were based on non-uremic calciphylaxis and extended to the total area of 988 cm2. Treatment with corticosteroids and azathioprine was not successful, the administration of apremilast led to healing of 97% of the ulcers. Apremilast could represent a new alternative in the treatment of this disease.

• Keywords
• non-uremická kalcifylaxe, apremilast,
• MeSH
• Anti-Inflammatory Agents, Non-Steroidal therapeutic use   MeSH
• Immunosuppression Therapy MeSH
• Phosphodiesterase 4 Inhibitors therapeutic use   MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Pyoderma Gangrenosum * physiopathology   therapy   MeSH
• Thalidomide analogs & derivatives   therapeutic use   MeSH
• Treatment Outcome MeSH
• Check Tag
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

Úvod: Pyoderma gangrenosum (PG) je vzácné neinfekční zánětlivé onemocnění neznámé etiologie, které postihuje kůži i sliznice. Výskyt pyderma gangrenosum po redukční mammoplastice je velmi vzácná komplikace, která na první pohled vypadá jako infekční komplikace, ve skutečnosti se ale jedná o zánětlivé onemocnění. Případ: V této kazuistice popisujeme vzácnou pooperační komplikaci - pyoderma gangrenosum a její léčbu u naší pacientky, která podstoupila redukční mammoplastiku. Závěr: Včasné rozpoznání této komplikace je pro vyléčení pacienta zcela zásadní, protože primární chirurgická léčba vede ke zhoršení průběhu a je zde tedy kontraindikována. Pyoderma gangrenosum musí být primárně léčeno konzervativně kortikoidy.

Background: Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare non-infectious inflammatory disease of unknown etiology that affects the skin and mucous membranes. The occurrence of pyoderma gangrenosum after a reduction mammoplasty is a very rare complication, which at first glance may seem like an infectious complication; in reality, however, it is an inflammatory disease. Case: This case report describes a rare postoperative complication – pyoderma gangrenosum and its appropriate treatment in our patient who underwent reduction mammoplasty. Conclusion: Early detection of this complication is essential for the patient’s recovery because the primary surgical treatment can lead to worsening of the condition and is therefore contraindicated in such a case. Pyoderma gangrenosum must be treated conservatively with corticosteroids.

• MeSH
• Adult MeSH
• Humans MeSH
• Mammaplasty adverse effects   MeSH
• Postoperative Complications MeSH
• Pyoderma Gangrenosum * diagnosis   etiology   physiopathology   therapy   MeSH
• Treatment Outcome MeSH
• Check Tag
• Adult MeSH
• Humans MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

• MeSH
• Leg MeSH
• Diagnosis, Differential MeSH
• Adult MeSH
• Humans MeSH
• Prednisone * therapeutic use   MeSH
• Disease Progression MeSH
• Pyoderma Gangrenosum * diagnosis   drug therapy   physiopathology   MeSH
• Treatment Outcome MeSH
• Check Tag
• Adult MeSH
• Humans MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

Autoinflamatorní syndromy představují relativně novou heterogenní skupinu familiárních či sporadických chorob klinicky charakterizovaných opakujícími se epizodami zánětlivých změn souvisejících většinou s nadměrnou aktivací dráhy interleukinu-1β. Projevují se většinou již v dětství, a to zejména kožními změnami, periodickými horečkami a kloubním postižením. S postupujícím vývojem poznání se jejich imunopatogenetické mechanismy průběžně odhalují a současně se ukazuje, že i běžné dermatózy mohou mít autoinflamatorní rysy. Rozpoznání úlohy inflamasomů a klíčových prozánětlivých mediátorů vrozeného imunitního systému v patogenezi těchto nemocí rozšiřuje možnosti nové cílené léčby.

The autoinflammatory syndromes represent a newly classified heterogenous subset of familiar or sporadic diseases, that are characterized by seemingly unprovoked episodes of inflammation due to excessive interleukin-1β activation. They manifest mainly in childhood with skin lesions, recurrent attacks of fever and joint symptoms. Their immunopathogenic mechanisms are gradually being revealed due to increasing level of knowledge and it appears that even common dermatoses might have present autoinflammatory signs. Recognition of the pathogenetic role of inflammasomes and key mediators of innate immune system opens the possibility for new targeted therapies.

• MeSH
• Biological Therapy MeSH
• Hereditary Autoinflammatory Diseases * etiology   drug therapy   physiopathology   MeSH
• Familial Mediterranean Fever drug therapy   physiopathology   MeSH
• Inflammasomes immunology   MeSH
• Interleukin-1 immunology   MeSH
• Arthritis, Juvenile physiopathology   MeSH
• Skin Diseases * etiology   drug therapy   physiopathology   MeSH
• Humans MeSH
• Mutation MeSH
• Mevalonate Kinase Deficiency drug therapy   physiopathology   MeSH
• Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes drug therapy   physiopathology   MeSH
• Pyoderma Gangrenosum physiopathology   MeSH
• Still's Disease, Adult-Onset physiopathology   MeSH
• Schnitzler Syndrome drug therapy   physiopathology   MeSH
• Syndrome MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• MeSH
• Azathioprine administration & dosage   MeSH
• Leg MeSH
• Glucocorticoids administration & dosage   therapeutic use   MeSH
• Immunosuppressive Agents administration & dosage   MeSH
• Drug Therapy, Combination MeSH
• Humans MeSH
• Prednisone administration & dosage   therapeutic use   MeSH
• Pyoderma Gangrenosum * diagnosis   drug therapy   physiopathology   pathology   MeSH
• Aged MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Aged MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

U náhle vzniklých a nehojících se ulcerací je třeba myslet na pyoderma gangraenosum. Postihuje obvykle dospělé osoby ve věku 30–50 let, převažují ženy. Vždy je nutné komplexní vyšetření pacienta a mezioborová spolupráce v rámci léčby. V článku je popsána kazuistika pacientky s defektem v oblasti břicha.

In case of sudden and nonhealing ulcers we have to consider pyoderma gangraenosum. This condition usually affects adults at the age of 30 – 50 years, mostly women. Comprehensive examination and multidisciplinary care is necessary. The article contains a case study of a patient with defect in abdominal region.

• Keywords
• bolestivá ulcerace, hojení,
• MeSH
• Wound Healing MeSH
• Infections MeSH
• Skin Ulcer nursing   therapy   MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Pyoderma Gangrenosum physiopathology   therapy   MeSH
• Check Tag
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH