The objectives of this study were to evaluate patients with aortic abdominal aneurysm (AAA) with regard to immunoglobulin (Ig)G4-related disease (IgG4-RD). IgG4-RD represents a recently defined condition comprised of a collection of disorders characterized by IgG4 hypergammaglobulinemia, the presence of IgG4-positive plasma cells in organs affected with fibrotic or sclerotizing changes and typical histopathological features. It was identified as a possible cause of vasculitis in large vessels. Studies have been published on a possible association between inflammatory aortic or cardiovascular disease and IgG4-RD. We examined 114 patients with AAA requiring surgery in order to identify findings which are characteristic of IgG4-RD. Aneurysm samples from seven patients showed histopathological features consistent with IgG4-RD and the presence of IgG4+ plasma cells. Only two of these seven patients showed elevated IgG4 serum levels higher 1·35 g/l. In five of the patients, the concentration of serum IgG4 was lower than 1·20 g/l, with the number of IgG4+ plasma cells being higher than 50/high-power field. These findings were consistent with AAA being a heterogeneous group of inflammatory diseases with different pathogenesis.
- MeSH
- aneurysma břišní aorty krev imunologie patologie MeSH
- aorta imunologie metabolismus patologie MeSH
- hypergamaglobulinemie krev imunologie patologie MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc krev imunologie patologie MeSH
- imunoglobulin G krev imunologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- plazmatické buňky imunologie metabolismus patologie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- klinické zkoušky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
PURPOSE: Patients with DiGeorge syndrome suffer from T-lymphopenia. T-cells are important for the maturation and regulation of B-cell function. Our aim was to characterize the B-cell compartment in DiGeorge syndrome patients. METHODS: B-cell subset phenotypization using flow cytometry. Serum BAFF (B-cell activating factor) and serum anti-alpha-galactosyl IgM measurement using ELISA. Serum IgG measurement using nephelometry. RESULTS: We observed a significantly increased number of naïve B-cells and decreased number of switched memory B-cells in DiGeorge patients. Furthermore, we observed increased BAFF levels and a trend toward hypergammaglobulinemia later in life. Surprisingly, we detected a decrease in marginal zone-like (MZ-like) B-cells and natural antibodies in DiGeorge patients. CONCLUSION: The maturation of B-cells is impaired in DiGeorge patients, with high naïve and low switched memory B-cell numbers being observed. There is a clear trend toward hypergammaglobulinemia later in life, coupled with increased serum BAFF levels. Surprisingly, the T-independent humoral response is also impaired, with low numbers of MZ-like B-cell and low levels of anti-alpha-galactosyl IgM natural antibodies being detected.
- MeSH
- DiGeorgeův syndrom imunologie MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- faktor aktivující B-buňky imunologie MeSH
- humorální imunita imunologie MeSH
- hypergamaglobulinemie imunologie MeSH
- imunoglobulin G imunologie MeSH
- imunoglobulin M imunologie MeSH
- imunologická paměť imunologie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- novorozenec MeSH
- podskupiny B-lymfocytů imunologie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- protilátky imunologie MeSH
- studie případů a kontrol MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- antimalarika aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí využití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- erythema nodosum MeSH
- granulom imunologie MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- hypergamaglobulinemie imunologie MeSH
- lidé MeSH
- plicní sarkoidóza diagnóza etiologie patologie MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- prognóza MeSH
- progrese nemoci MeSH
- sarkoidóza * diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- ekzém diagnóza etiologie imunologie MeSH
- eozinofilie diagnóza etiologie imunologie MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- hypergamaglobulinemie imunologie komplikace MeSH
- imunoglobulin E krev škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- pneumonie komplikace etiologie imunologie MeSH
- stafylokokové infekce imunologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- hypergamaglobulinemie diagnóza imunologie terapie MeSH
- infekce dýchací soustavy MeSH
- klinické laboratorní techniky metody MeSH
- lidé MeSH
- poměr CD4 a CD8 lymfocytů MeSH
- syndromy imunologické nedostatečnosti MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- diagnóza MeSH
- hypergamaglobulinemie imunologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- hypergamaglobulinemie diagnóza imunologie komplikace MeSH
- imunoglobulin E analýza MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- artritida etiologie MeSH
- B-lymfocyty fyziologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- horečka etiologie MeSH
- hypergamaglobulinemie imunologie komplikace krev MeSH
- imunofenotypizace využití MeSH
- imunoglobulin D krev MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
