BACKGROUND: P120(ctn) is a specific membranous adhesion protein, that maintains the stability of intercellular junctions. An altered expression of p120(ctn), either reduced in the cell membrane or increase in the cytoplasm, plays a crucial role in carcinogenesis. No research has analysed the expression of p120(ctn) in basal cell carcinoma (BCC) of the skin so far. Therefore, we immunohistochemically studied p120(ctn) in a set of cutaneous BCCs in order to determine, whether there is difference in the expression pattern related to the histologic subtypes and tumor growth characteristics. MATERIAL AND METHODS: The study group consisted of 38 BCCs cathegorized into low-risk (non-infiltrative) subroup (8 superficial and 12 nodular subtypes) and high-risk (infiltrative) subgroup (10 nodular-infiltrative and 8 infiltrative subtypes). Specific monoclonal antibody against p120(ctn) was used for staining. RESULTS: Overall, there were 12 cases (31.6%) with normal preserved and 26 cases (68.4%) with abnormal p120(ctn) expression. In superficial, nodular, nodular-infiltrative and infiltrative subtypes, abnormal p120(ctn) immunoreactivity was found in 37.5% (3/8), 41.7% (5/12), 100% (10/10) and 100% (8/8), respectively. We have confirmed a strong correlation between the expression of p120(ctn) and both given, non-infiltrative and infiltrative BCC growth phenotypes. In the latter subgroup, almost all lesions showed diffusely reduced membranous staining, of which five also manifested an aberrant immunoreactivity in the cytoplasm. This cytoplasmic positivity occurred solely at the invasive front of the infiltrative tumor formations. CONCLUSION: Our results showed that decreased membranous expression of p120(ctn) was a frequent event in human cutaneous BCC and it was associated with infiltrative growth phenotype. Considering that nearly half of the BCCs with non-infiltrative growth pattern also exhibited reduced membranous expression, aberrant cytoplasmic immunoreactivity of p120(ctn), which was found exclusively in the high-risk BCC variants, can more reliably reflect and predict biological behaviour and malignant potential.

• MeSH
• bazocelulární karcinom metabolismus   patologie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• invazivní růst nádoru MeSH
• lidé MeSH
• mikrofilamentové proteiny metabolismus   MeSH
• nádory kůže metabolismus   patologie   MeSH
• proteiny vázající vápník metabolismus   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Východiská: Zaujímavou klinickou črtou bazocelulárneho karcinómu (basal cell carcinoma – BCC) kože je výrazná variabilita v počte lézií, rýchlosti ich vzniku a anatomickej distribúcii medzi pacientmi. V našej štúdii sme sledovali zastúpenie pacientov s viacpočetnými BCC v súbore biopticky verifikovaných prípadov BCC a hodnotili sme klinicko-patologické rozdiely medzi osobami s viacpočetnými nádorovými léziami a osobami s potvrdeným len jedným nádorom. Materiál a metodika: Súčasťou štúdie boli všetci pacienti s primárnymi BCC kože, ktoré boli histologicky diagnostikované na našom pracovisku patológie počas 10-ročného obdobia. Výsledky: Súbor pozostával z 899 pacientov s celkom 1 239 histologicky verifikovaných primárnych BCC. Z nich 728 (81 %) osôb malo iba jeden a 171 (19 %) osôb dva a viac BCC. Viacpočetné lézie sa omnoho častejšie vyskytovali u mužov než u žien. Priemerný počet nádorov na jednotlivca bol u mužov 1,5 a u žien 1,2. V podskupine pacientov s viacpočetnými BCC bol zároveň potvrdený kontinuálny vzostup pomeru mužov a žien s narastajúcim počtom lézií na osobu. V tejto podskupine sa nádory častejšie vyskytovali na trupe a horných končatinách a zriedkavejšie na tvári a omnoho častejšie pozostávali zo superficiálneho histologického typu. Potvrdený bol súvis medzi BCC s neagresívnym histologickým fenotypom a viacpočetnou nádorovou manifestáciou a BCC s agresívnym histologickým fenotypom a singulárnym výskytom nádoru. Záver: Naša analýza poukázala, že klinicko-patologické črty asociované s viacpočetným výskytom BCC zahŕňajú mužské pohlavie, lokalizáciu lézií na trupe a horných končatinách a superficiálny histologický typ. Zameranie sa na tento rizikový profil môže byť prospešné pre klinický skríning a pomôcť v selekcii tých pacientov, ktorí by mali byť ďalej dôkladnejšie sledovaní.

Background: An interesting clinical feature of basal cell carcinoma (BCC) of the skin is a marked interpatient variation in tumor number, lesion accrual and anatomic distribution. We analyzed a proportion of patients with multiple BCCs in the cohort of pathology report-confi rmed cases of BCC and investigated clinicopathological diff erences between individuals suff ering from multiple tumor lesions and patients with a single tumor. Material and Methods: All consecutive patients with primary cutaneous BCCs, who were histologically dia gnosed at our Department of Pathology during a 10-year period were enrolled into the study. Results: A cohort of 899 participants with a total of 1,239 histologically proven primary BCCs were assessed. Of them, 728 (81%) had single BCC and 171 (19%) had multiple BCCs. Multiple lesions occurred more frequently in men than women. Mean number of tumors per patient was 1.5 in males and 1.2 in females. Among participants with multiple BCC manifestation, there was a steady increase of the male-to-female ratio with rising tumor number per individual. In the multiple BCC subgroup, the tumors were found more commonly in the trunk and upper limbs, and less frequently in the face. Histologically, these BCCs much more commonly included superfi cial subtype. There was a positive correlation between the non-aggressive histologic phenotype of BCC and multiple tumor presentations on the one hand, and the aggressive histologic phenotype of BCC and a single tumor occurrence on the other. Conclusion: Our analysis shows that clinicopathological features associated with multiple BCC manifestations include male gender, tumor location in the trunk and upper extremities, and superfi cial histological subtype. Focus on this risk profi le may be benefi cial for clinical screening and may help clinicians in the selection of individuals, who should be followed-up more closely.

• Klíčová slova
• jednoduchá manifestace,
• MeSH
• bazocelulární karcinom * patologie   MeSH
• histologické techniky MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetné primární nádory * patologie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Bazocelulárny karcinóm kože je v súčasnosti najčastejšou malignitou v ľudskej populácii. V skutočnosti predstavuje rôznorodú skupinu nádorov s variabilným klinicko-morfologickým obrazom. Na základe biologického správania všeobecne rozlišujeme indolentné (superficiálny a nodulárny) a agresívne typy (infiltratívny, mikronodulárny a metatypický) bazocelulárneho karcinómu kože. Vzhľadom na rozdielne biologické charakteristiky uvedených typov je diskutabilné, či predstavujú medzičlánky kontinuálneho spektra karcinogenézy počnúc indolentnými a končiac agresívnymi formami, alebo ide o samostatné vývinové línie. V súčasnej klinickej praxi rastú požiadavky na identifikáciu tých nádorov, ktoré sú prognosticky nepriaznivejšie a ktorých dopad na celkový zdravotný stav chorých je závažnejší. Dnešný rozvoj patológie a molekulárnej medicíny umožňuje v nádorovom tkanive analyzovať rôzne biomarkery, ktoré významne participujú na mechanizmoch malígnej transformácie buniek a ktorých detekcia významne prispieva v predikcii ďalšieho klinického chovania karcinómu. Autori v článku prezentujú základné poznatky o biologickom správaní bazocelulárneho karcinómu kože a prehľad najvýznamnejších biomarkerov, ktoré ovplyvňujú klinický priebeh a progresiu ochorenia a ktoré možno detegovať v rámci rutínneho bioptického vyšetrenia tkaniva. V súčasnosti je potrebné naďalej skúmať nové histologické a molekulové parametre, ktoré by mohli mať v budúcnosti aj prognostické využitie v diagnosticko-terapeutickom procese tohto ochorenia.

Basal cell carcinoma of the skin is currently the most frequent malignancy in human population. Basal cell carcinoma represents a heterogeneous group of tumors with a variable clinical and morphological picture. Based on its biological behaviour, we generally differentiate between indolent (superficial and nodular) and aggressive type (infiltrative, micronodular, and metatypical) of basal cell carcinoma. Because of the different biological characteristics of these tumors, it is questionable whether they are a part of a continuous spectrum of carcinogenesis, starting with indolent and ending with aggressive forms, or they represent separate developmental lines. In the current clinical practice, there is an increasing demand for identification of tumors that are prognostically more adverse and their impact on the overall health status of patients is more serious. Recent advances in pathology and molecular medicine allow identification of various biomarkers from tumor tissue that are significantly involved in the mechanisms of malignant cell transformation. Detection of these biomarkers is of great importance in predicting further clinical behaviour of the cancer. The authors of the paper present basic information about biological behaviour of cutaneous basal cell carcinoma and provide an overview of the most important biomarkers that influence the clinical outcome and disease progression and are detectable through a routine biopsy tissue examination. It is now necessary to search for novel histological and molecular parameters that, in the future, could have a prognostic value in diagnostic and therapeutic process of this disorder.

• MeSH
• bazocelulární karcinom genetika   patologie   sekundární   MeSH
• lidé MeSH
• nádory kůže genetika   patologie   MeSH
• prognóza MeSH
• progrese nemoci MeSH
• tumor supresorové geny MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Úvod: Bioptické vyšetrenie pečene zohráva v pediatrickej praxi dôležitú úlohu pre stanovenie správnej diagnózy pečeňových ochorení a rôznych bližšie nešpecifikovaných hepatopatií. Cieľ štúdie: Cieľom tejto štúdie bola retrospektívna analýza histomorfologických nálezov vo vzorkách punkčných hepatálnych biopsií u detí a rozbor morfologických diagnóz jednotlivých ochorení. Pacienti a metodika: Sledované boli histologické parametre 100 perkutánnych punkčných biopsií pečene u detí hospitalizovaných pre určité hepatálne ochorenie alebo prejavy pečeňového poškodenia neznámeho pôvodu. Vek detí varíroval od 3 mesiacov do 18 rokov (medián 9,7 r.), pomer chlapcov a dievčat bol 56 : 44. V 11 prípadoch mali bioptovaní pacienti menej ako 12 mesiacov. Vzorky tkaniva bolo po fixácii štandardne laboratórne spracované a s využitým špeciálnych histochemických a imunohistochemických vyšetrovacích metód vyhodnotené patológmi. Na stanovenie „gradingu“ a „stagingu“ chronických hepatitíd autori využívali kritériá modifikovaného Indexu histologickej aktivity navrhovanej Ishakom. K ostatným histologickým nálezom sa vyjadrovali deskriptívne. Výsledky: Najčastejšiu morfologickú diagnózu (n = 66) predstavovali zápalové zmeny tkaniva, pričom dominovali najmä chronické hepatitídy – 22-krát chronická hepatitída B, 6-krát chronická hepatitída C, 4-krát autoimunitná hepatitída, 1-krát chronická cholangitída a 7-krát chronická hepatitída neznámej etiológie. Akútna resp. nešpecifická reaktívna hepatitída boli potvrdené u 26 detí vrátane 4 prípadov CMV (cytomegalovírus) a 1 prípadu EBV (Epsteinov-Barrovej vírus) infekcie. Nálezy súvisiace s vrodenými a geneticko-metabolickými chorobnými jednotkami (2-krát susp. Bylerov syndróm, 2-krát bližšie nešpecifikovaná vrodená cholestatická hepatopatia, 1-krát diabetická hepatopatia, 2-krát susp.Wolmanova choroba alebo Niemannova-Pickova choroba, 1-krát atrézia resp. hypoplázia intrahepatálnych žlčovodov, 1-krát extrahepatálna biliárna atrézia) prevládali najmä u malých detí prevažne v dojčenskom veku. Samostatná fibróza pečene sa vyskytovala v 3 a kompletná cirhóza tiež v 3 prípadoch. Nález individuálne sa vyskytujúcej siderózy (n = 3) a steatózy vrátane steatohepatitídy (n = 7) bol skôr ojedinelý, pretože patologické hromadenie lipidov, žlče a železitého pigmentu rôzneho stupňa bolo asociované so širokým spektrom rozličných histopatologických jednotiek. Pri týchto nálezoch sa taktiež relatívne často nachádzali aj sprievodné zápalové zmeny parenchýmu. U 9 detí neboli vo vzorkách pečene potvrdené žiadne signifikantné histomorfologické nálezy. Záver: Histologické nálezy v pečeni sú u detí aj pri rôznych chorobných jednotkách často podobné a vo väčšine prípadov asociované so zápalovými alebo reaktívnymi zmenami parenchýmu. Diagnosticky sú najdôležitejšie predovšetkým včasné štádiá ochorení. Histologické vyšetrenie podáva informáciu najmä o morfologickom štádiu choroby, ktoré je pre prognózu pacienta veľmi dôležité. Z pohľadu určenia etiológie má menší význam.

Introduction: Liver biopsy examination plays an important role in assessment of accurate diagnosis of the liver diseases and various non-specified hepatopathies in pediatric practice. Aim of the study: The goal of this study was the retrospective analysis of the histomorphological findings in liver biopsy specimens of children and analysis of morphological diagnoses of individual disorders. Patients andmethods: The histological parameters of percutaneous core needle biopsies of 100 pediatric patients were observed. All children were admitted to hospital because of certain liver disorder or various hepatic damage of unknown origin. The age of children varied from 3 months to 18 years (9.7 yr. average), boy-to-girl ratio was 56 : 44. 11 patients had less than 12 months at the time of biopsy. The fixed tissues were processed under the standard conditions using special histochemical and immunohistochemical staining methods and evaluated by pathologists. Histological grading and staging of chronic hepatitis were evaluated according to modified Histology Activity Index criteria proposed by Ishak. Authors used only descriptive evaluation for other histomorphological findings. Results: The most frequent morphological diagnoses (n=66) were the inflammatory changes of tissue, especially chronic hepatitis predominated. There were recognised 22 cases of chronic hepatitis B, 6x chronic hepatitis C, 4x autoimmune hepatitis, 1 chronic cholangitis and 7 cases of chronic hepatitis of unknown origin. Acute or non-specific reactive hepatitis were present in 26 children including 4 cases of CMV (cytomegalovirus) and 1 case of EBV (Epstein-Barr virus) infection. Findings associated with congenital and genetic-metabolic pathological entities (2x suspected Byler’s syndrome, 2x congenital cholestatic hepatopathy not otherwise specified, 1x diabetic hepatopathy, 2x susp.Wolman’s disease or Niemann-Pick’s disease, 1x atresia or hypoplasia of the intrahepatic bile ducts, 1x extrahepatic biliary atresia) predominated in small children, mostly in infants. Simple hepatic fibrosis occurred in 3 cases and complete cirrhosis in 3 other cases. A picture of individual siderosis (n=3) and steatosis, including steatohepatitis (n=7) was relatively rare, because a pathological accumulation of lipids, bile, and iron pigment of various degree was related to the broad spectrumof nosological entities also with secondary reactive inflammatory changes. No significant histological features in liver biopsy samples were in 9 children. Conclusion: The histomorphological liver findings in children are often similar in various nosological entities and aremostly associated with inflammatory or reactive changes of the parenchyma. Diagnostically, the most difficult are early phases of diseases. A histological examination gives especially the information about morphological stage that is very important for prognosis of the patient. It provides the less relevant data about etiology. Key words: liver biopsy, hepatitis, non-alcoholic fatty liver

• MeSH
• biopsie MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• hepatitida MeSH
• histologie MeSH
• hospitalizace MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• metabolické nemoci genetika   MeSH
• mladiství MeSH
• nemoci jater diagnóza   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• vrozené poruchy metabolismu MeSH
• ztučnělá játra MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• gastrointestinální motilita MeSH
• kininy krev   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• psi MeSH
• senioři MeSH
• střevní sliznice metabolismus   MeSH
• věkové faktory MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• psi MeSH
• senioři MeSH
• zvířata MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• elektronová mikroskopie MeSH
• lidé MeSH
• pankreas cytologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH

Nealkoholová tuková choroba pečené (NAFLD) je v súčasnosti celosvetovo jedna z najčastejších a najvýznamnejších chorob pečené. Tento komplexný klinicko-pa-tologický stav zahrnuje spektrum niekolkých nozologických jednotiek s rozdielnou prognózou. Najlahšia forma je jednoduchá steatóza, ktorá móže progredovať do steatohepatitídy, steatofibrózy a nakoniec prechádzať do cirhózy, připadne až hepatocelulárneho karcinomu. Hoci jednoduché stukovatenie pečené představuje relativné benígny stav, nealkoholová steatohepatitída (NASH) je omnoho závažnejšia s potenciálně nepriaznivým a nepředvídatelným priebehom. Navýše je NAFLD váčšinou klinicky asymptomatická a mnohokrát diagnostikovaná iba na základe náhodné zistených zvýšených hodnot hepatálnych enzýmov. V dósledku převážné vylučovacej diagnostiky móže byť potvrdenie NASH v klinickej praxi velmi obtiažne. Vo velkej miere závisí od pravdivosti výpovede pacienta o množstve denně konzumovaného alkoholu. Biopsia pečené je považovaná za „zlatý standard" v diagnostickom procese, pretože má dominujúcu úlohu pri dókaze steatózy alebo steatohepatitídy. Tukové změny v pečeňovom parenchýme móžu byť detegované aj neinvazívnymi zobrazovacími metodikami, ale mikroskopické vyšetrenie ako jediné dokáže poměrné spolahlivo určiť morfologický stupeň ochorenia a tak predpovedať ďalšiu prognózu. Ziadne z klinických vyšetření nemá postačujúcu senzitivitu ani špecificitu na určovanie histologického gradingu a stagingu NAFLD, ani nedokáže rozlišit jednoduchú steatózu od NASH s/alebo bez fibrózy. Okrem hodnotenia závažnosti choroby umožňuje histologické vyšetrenie monitorovať jej pokročilosť a odpověď na terapiu, pretože hodnoty aminotransferáz móžu klesať v priebehu ochorenia bez ohlaďu na to, či sa fibróza stupňuje, alebo naopak ustupuje. Dalšie štúďie patogenézy NASH móžu zlepšiť naše veďomosti o mechanizmoch zahrnutých v progresii NAFLD a prípaďne aj viesť k zaváďzaniu nových terapeutických strategií pri liečbe tohto častého ochorenia.

Non-alcoholic fatty liver ďisease (NAFLD) has recently become one of the most frequent anď most important hepatic ďisorďers throughout the worlď. This complex clinicopathological conďition incluďes a spectrum of several nosological entities with ďistinct prognosis. The milďest form is a simple steatosis that can progress to steatohepatitis, steatofibrosis anď can ultimately leaď to cirrhosis or hepatocellular carcinoma. Although simple fatty liver is a relatively benign conďition, non-alcoholic steatohepatitis (NASH) is much more ďangerous anď may háve a very poor or unpreďictable outcome. Furthermore, NAFLD is commonly without clinical manifestation anď often ďiscovereď through inciďentally elevateď hepatic enzyme levels. Because it is an exclusion ďiagnosis, establishing of NASH can be ďifficult in clinical practice. It ďepenďs in great part on the veracity of the patient anď his statement ďenying significant alcohol consumption. Liver biopsy is consiďereď to be a "golď stanďarď" ďiagnostic process, because it is of unquestioneď value in ďetermining the presence of steatosis or steatohepatitis. Fatty changes in liver paren-chyma can be also ďetecteď by noninvasive imaging methoďs, however, microscopical examination is the only relatively reliable one to assess the morphological se-verity of this ďisease, anď thus estimate a further prognosis. None of the clinical examinations has sufficient sensitivity anď specificity for histological graďing anď staging of NAFLD, anď cannot ďistinguish between simple steatosis anď NASH with or without fibrosis. In aďďition to establishing the severity, histology permits the monitoring of ďisease progression anď the response to therapy, as aminotransaminase levels may ďecrease ďuring the course of the ďisease regarďless of whether fibrosis progresses or improves. Finally, further stuďies on the pathogenesis of NASH may improve our unďerstanďing of the mechanisms involveď in NAFLD pro¬gression, but may also leaď to potentially novel therapeutic strategies to treat this frequent conďition.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• financování organizované MeSH
• histologie MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• ztučnělá játra diagnóza   MeSH

• Publikační typ
• abstrakty MeSH

Pierre-Robinov komplex je vrodená malformácia tvořená 3 základnými anomáliami - mikrognáciou, palatoschízou a glosoptózou, ktoré sú často sprevádzané obštrukciou dýchacích ciest. Táto nozologická jednotka je etiologicky velmi heterogénna a má široké spektrum fenotypovej variability. Malformácia sa móže vyskytovat a) ako izolovaný defekt, b) ako časť určitého známého syndromu alebo c) ako súčasť komplexu mnohopočetných vrodených malformácií bez doteraz známého či presne definovaného syndromu. Z tohto dóvodu je prvou dóležitou diagnostickou úlohou bližšie specifikovat formu, v akej sa Pierre-Robinov komplex vyskytuje. Toto rozlíšenie je velmi významné, pretože vo váčšine prípadov syndromologických foriem sú přidružené anomálie z prognostického hladiska omnoho závažnejšie. Autoři článku prezentujú kazuistiku 1-ročného dieťaťa narodeného s Pierre-Robinovým komplexom asociovaným s mnohopočetnými vrodenými anomáliami zahrňajúcim Fallotovu tetralógiu, mikrocefáliu, deformáciu chrbtice a bližšie nespecifikovánu mye-lopatiu miechy. Demonštrujú priebeh ochorenia, klinické vyšetrenia, terapiu, kompli-kácie a nakoniec pitevné nálezy. V diskusii popisujú etiopatogenézu a charakteristické klinické manifestácie tejto malformácie a porovnávajú literárné údaje s výsledkami vlastných pozorovaní.

Pierre-Robin complex is a congenital malformation consisting of 3 essential anomalies - micrognathia, cleft palatě and glossoptosis, often accompanied by airway obstruction. This nosologic entity is ethiologically very heterogeneous with a broad spectrum of phenotypic variability. A malformation can occur a) as an isolated defect, b) as a part of certain recognized syndrome or c) as part of a complex of multiple congenital malformations without well-known or strictly defined syndrome. Therefore, the first diagnostic consideration is to specify a form of Pierre-Robin complex. This distinction is very important, because in the vast majority of syndromologic forms, accompanied anomalies are prognostically much more important. The authors of the article present a čase report of a one year old child born with Pierre-Robin complex associated with multiple congenital anomalies including tetralogy of Fallot, microcephaly, backbone deformities and not otherwise specified myelopathy of spinal cord. They demonstrate a course of the disease, clinical examinations, therapy, complications and finally autopsy findings. In discussion, they describe an ethiopathogenesis and typical clinical manifestati-ons of this malformation and compare the information in a literatuře with their own observation.

• MeSH
• dítě MeSH
• Fallotova tetralogie MeSH
• gastroezofageální reflux etiologie   terapie   MeSH
• infekce dýchací soustavy etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• mikrocefalie MeSH
• nemoci míchy vrozené   MeSH
• Pierre Robinův syndrom diagnóza   embryologie   patologie   MeSH
• syndrom akutního respiračního selhání mortalita   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH