Myxoidní liposarkom patří mezi vzácně se vyskytující tumory mediastina s prevalencí u starších nemocných. Jeho první příznaky obvykle souvisejí s útlakem okolních struktur či s postižením serosních povrchů. V případě možnosti chirurgického řešení je toto základní léčebnou modalitou, avšak radikální operace bývá nezřídka obtížně dosažitelná pro složité anatomické poměry. Terapeutický efekt chemoterapie, radioterapie či chemoradioterapie je stále diskutován. V naší kazuistice popisujeme případ 69leté pacientky, která se dostavila ze spádové městské nemocnice se syndromem horní duté žíly a dušností. CT obraz prokázal mediastinální tumor, který byl následně biopticky ověřen z transthorakální punkce core jehlou jako myxoidní liposarkom. Po ústupu potíží v souvislosti se syndromem horní duté žíly při kortikoterapii byla pacientce podána chemoterapie. Pro očekávanou špatnou odezvu na antracykliny dle 99mTc MIBI celotělová scintigrafie a sníženou glomerulární filtraci (GF) byla vybrána chemoterapie v kombinaci carboplatina + etopozid ve čtyřech cyklech. Pro progresi byla následně indikována chemoterapie II. linie CYVADIC (cyklofosfamid + vinkristin + dakarbazin + doxorubicin), po které ještě následovalo ozáření tumoru terapeutickou dávkou 60 Gy frakcionovanou po 2 Gy. Tato léčba umožnila dlouhodobou kvalitu života pacientky při značnou dobu trvající neprogredující malignitě. Poukazuje tedy na to, že by v inoperabilních případech mediastinálního liposarkomu neměla být chemoterapie a radioterapie jednoznačně odsuzována jako zcela neúčinná metoda, jak ji popisují někteří autoři.
Myxoid liposarcoma belongs to tumors with rare incidence in the mediastinum. This tumor is more typical for elderly population. The first symptoms of the tumor are usually connected with oppression of surrounding structures or with damage of serous surfaces. If a surgery therapy is possible, this kind of treatment becomes basic therapeutical modality, however, a radical operation is often available and realized with difficulties due to complicated anatomical structures. Efficiency of chemotherapy, radiotherapy or chemoradiotherapy has been still discussed. A case of 69-year-old patient, who visited our clinic for superior vena cava syndrome and dyspnoa, is described in our case report. A mediastinal tumor was detected in CT scans, subsequently was verified by transthoracal biopsy (Core needle was used) as a myxoid liposarcoma. Corticosteroids were administered to decrease superior vena cava syndrome and than chemotherapy followed. Combination of carboplatin and etoposid was chosen because of low glomerular filtration and expected bad response to use of antracyclines according 99mTc MIBI full body scintigraphy. Totally 4 cycles were given. The second line of chemotherapy in combination CYVADIC (cyklofosfamid + vinkristin + dakarbazin + doxorubicin) was used due to of progression of the tumor after completation of the first line of chemotherapy. Radiotherapy with a therapeutic dose of 60 Gy (which was fractionated after 2 Gy) followed chemotherapy. A long surviving with a good life quality with the nonprogressing tumor was obtained thanks this treatment. This case demonstrates the fact that in inoperable mediastinal liposarcoma chemotherapy and radiotherapy should not be explicitly rejected as a completely ineffective method as some of authors have described.
- MeSH
- adjuvantní radioterapie MeSH
- dyspnoe etiologie MeSH
- indukce remise MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- lidé MeSH
- multimodální zobrazování MeSH
- myxoidní liposarkom * diagnóza radioterapie terapie MeSH
- nádory mediastina * diagnóza radioterapie terapie MeSH
- pleurální výpotek etiologie komplikace MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- punkce MeSH
- rentgendiagnostika hrudníku MeSH
- senioři MeSH
- syndrom horní duté žíly * etiologie farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Níže uvedené sdělení přibližuje častý souběh příznaků a nálezů z vyšetření u nečastého onemocnění – lymfangioleiomyomatózy (LAM). V diskusi se pak zabývá nejen ukázkou příznaků a léčby u naší nemocné, ale snaží se poukázat na rostoucí důležitost pochopení molekulárních principů této choroby ve vztahu k novým možnostem léčby, neboť dnes bohužel stále platí, že většina nemocných dospěje do stadia čekatelů k provedení plicní transplantace (LTX).
The following undermentioned case report shows a frequent overlaping of symptoms and findings in a non frequent disease – lymphangioleiomyomatose (LAM). In discussion of the case you can find not only symptoms and therapy in our female patient, but also molecular principles of this disease in a relationship to new perspectives and potentials in the treatment. Currently, it is obvious, unfortunately, that the most of patients with LAM have to undergo lung transplantation (LTX).
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- lymfangioleiomyomatóza * diagnóza genetika radiografie terapie MeSH
- oxygenoterapie MeSH
- příznaky a symptomy ústrojí dýchacího MeSH
- progesteron terapeutické užití MeSH
- prognóza MeSH
- respirační funkční testy metody MeSH
- sirolimus terapeutické užití MeSH
- transplantace plic metody MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- antagonisté leukotrienů aplikace a dávkování MeSH
- antiastmatika aplikace a dávkování MeSH
- bronchiální astma farmakoterapie klasifikace MeSH
- chirurgie plic metody MeSH
- chromony aplikace a dávkování MeSH
- desenzibilizace imunologická využití MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování MeSH
- hladké svalstvo chirurgie MeSH
- léková rezistence účinky léků MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- theofylin aplikace a dávkování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Při narůstajících znalostech o etiopatogenezi a možnostech léčby astmatu je situace, kdy je používána prostá diagnóza astma bronchiale zcela nedostatečná. V reakci na tuto skutečnost se objevují, anebo jsou přepracovávány četné klasifikace popisující astma z různých úhlů pohledu. V nich dominují klasifikace podle kontroly/tíže nemoci a klasifikace fenotypické. Předkládaný návrh se snaží o sblížení obou postupů, vyhovující potřebám běžné praxe. Nabízí pohled na astmatika prizmatem přítomnosti eozinofilie a alergie – pohled v zásadě jednoduchý, současně však dostatečně výstižný – jako východisko řešení většiny klinických situací v každodenní péči o naše pacienty.
Since the knowledge of aetiopathogenesis and possibilities of asthma treatment have been increasing, the use of a simple diagnosis of bronchial asthma is rather insufficient. As a response to this fact, numerous classifications describing asthma from various points of view appear or are being reworked. Predominating are classifications based on the control/severity of the disease and phenotypic classifications. The submitted proposal tries to bring together the two above-mentioned approaches, meeting the needs of common practice. It offers a view through the prism of eosinophilia and allergy presence - basically a simple but sufficient view - as a solution of most clinical situations in everyday care for asthma patients.
- MeSH
- alergie diagnóza imunologie MeSH
- bronchiální astma diagnóza klasifikace MeSH
- bronchiální hyperreaktivita diagnóza MeSH
- bronchoalveolární lavážní tekutina imunologie MeSH
- dechové testy metody MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- eozinofilie krev MeSH
- imunoglobulin E diagnostické užití MeSH
- lidé MeSH
- sputum cytologie MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Předkládaná kazuistika onemocnění alergickou bronchopulmonální aspergilózou je dokladem okolnosti, že lékař může stanovit, resp. pomýšlet pouze na ty diagnózy, které zná. Pokud tomu tak není, nesprávně stanovená diagnóza nebo nesprávně vedený vyšetřovací proces mohou vést až k těžkému poškození nemocného.
The paper presenting a case of the allergic bronchopulmonary aspergillosis confirms the fact that a physician is able to diagnose, respectively consider only those diagnoses that he is aware about. Otherwise, the wrong diagnosis or an incorrect diagnostic process may lead to a severe injury of the patient.
- MeSH
- agonisté adrenergních beta-receptorů aplikace a dávkování MeSH
- aspergilóza alergická bronchopulmonální farmakoterapie imunologie radiografie MeSH
- bronchoalveolární lavážní tekutina imunologie mikrobiologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- ethanolaminy aplikace a dávkování MeSH
- lidé středního věku MeSH
- mannany diagnostické užití krev MeSH
- prednison aplikace a dávkování MeSH
- torakoskopie využití MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH