• Klíčová slova
• cytomorfologie,
• MeSH
• cytodiagnostika metody   MeSH
• diagnóza počítačová metody   MeSH
• lidé MeSH
• umělá inteligence MeSH
• vyšetřování kostní dřeně * metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• anamnéza MeSH
• dospělí MeSH
• interferon alfa * škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci periferního nervového systému terapie   MeSH
• polycytemie farmakoterapie   MeSH
• polycythaemia vera * farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• difúzní velkobuněčný B-lymfom diagnóza   MeSH
• histologické techniky MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfadenopatie * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   krev   patologie   MeSH
• lymfatické uzliny patologie   MeSH
• nemoci mediastina * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   krev   patologie   MeSH
• pleurální výpotek patologie   MeSH
• protinádorové látky terapeutické užití   MeSH
• průtoková cytometrie MeSH
• vyšetřování kostní dřeně metody   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• buňky kostní dřeně patologie   MeSH
• histologické techniky MeSH
• kladribin aplikace a dávkování   MeSH
• kostní dřeň patologie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfadenopatie * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   patologie   MeSH
• nádory jater * diagnostické zobrazování   sekundární   MeSH
• protinádorové látky terapeutické užití   MeSH
• průtoková cytometrie MeSH
• senioři MeSH
• vlasatobuněčná leukemie diagnóza   farmakoterapie   komplikace   patologie   MeSH
• vyšetřování kostní dřeně MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• hematologie * MeSH
• Publikační typ
• biografie MeSH

• O autorovi
• Novosadová, Libuše Autorita

BACKGROUND: The data on the clinical utility of the quantitative assessment of immunophenotypes in distinguishing mature CD5-positive B-cell neoplasms is limited. The study aim was to assess the diagnostic value of the quantitative assessment of a panel of 18 markers and to identify the most informative ones. METHODS: The immunophenotype of the neoplastic population was determined in diagnostic specimens from 188 patients. BD FACSCanto II flow cytometer and FACSDiva software were used to analyze the positivity/negativity and mean fluorescence intensity (MFI) of the surface expression of 18 markers. Advanced data mining methods were used to define the key differential diagnostic features of CLL/SLL (chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma), MCL (mantle cell lymphoma), and CD5+ MZL (marginal zone lymphoma). RESULTS: The most informative markers for the distinction of CLL/SLL, MCL, CD5+ MZL, including atypical cases, were the MFI values of CD79b, CD20, CD23, CD43, CD38, CD11c, FMC7, CD200, kappa light chain, and their combinations. CD23 and CD200 were the most discriminant between CLL/SLL and MCL and CD23 plus CD79b between CLL/SLL and CD5+ MZL. The quantitative analysis of the most informative markers failed to accurately distinguish MCL and CD5+ MZL. The study highlights the data mining methods for the analysis and selection of the most informative immunophenotypic markers and for the design of a predictive model (diagnostic classifier), minimizing the subjectivity of expert-based assessment. CONCLUSIONS: Our data confirmed that the quantification of the expression of informative markers increases the diagnostic value of immunophenotyping in mature CD5+ B-cell neoplasms. © 2017 International Clinical Cytometry Society.

• MeSH
• antigeny CD5 analýza   MeSH
• B-buněčný lymfom diagnóza   imunologie   MeSH
• dospělí MeSH
• imunofenotypizace metody   MeSH
• leukemie B-buněčná diagnóza   imunologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádorové biomarkery analýza   imunologie   MeSH
• průtoková cytometrie metody   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Diagnostika zralých CD5-pozitivních B-lymfoidních neoplazií je multidisciplinární a její nedílnou součástí je pečlivé cytomorfologické vyšetření. Cílem práce bylo zhodnocení diagnostického významu cytomorfologie v souboru 233 diagnostických vzorků CD5-pozitivních B-lymfoidních neoplazií. Cytomorfologická charakteristika byla stanovena světelnou mikroskopií s využitím mikroskopu Nikon Eclipse Ni. V analyzovaném souboru jsme diagnostikovali: typickou CLL, atypickou CLL (CLL/PL a pleomorfní variantu CLL); malobuněčný typ u SLL; klasický MCL, malobuněčnou, pleomorfní, blastoidní variantu a variantu podobnou MZL u MCL; malobuněčný typ, typ se středními/velkými lymfocyty, pleomorfní typ a typ s vilózními lymfocyty u CD5+ MZL; centroblastickou, imunoblastickou a anaplastickou variantu u CD5+ DLBCL; malobuněčný typ, typ se středními/velkými lymfocyty a pleomorfní typ u skupiny neklasifikovatelných případů. Cytomorfologické vyšetření představuje u zralých CD5-pozitivních B-lymfoidních neoplazií základní rychlou a levnou laboratorní metodu s vysokou diagnostickou hodnotou.

Diagnosis of mature CD5-positive B-cell neoplasms is multidisciplinary. The goal of this study was to evaluate the diagnostic significance of cytomorphology in 233 diagnostic specimens of mature CD5-positive B-cell neoplasms. Cytomorphology assessment used light microscopy (Nikon Eclipse Ni). In the sample analysed, we diagnosed: CLL – both typical and atypical CLL (CLL/PL, pleomorphic CLL); SLL – small cell type; classical MCL, small cell, pleomorphic, blastoid and MZL-like variant, CD5+ MZL – small cell type, medium/large lymphocyte type, pleomorphic type and one with villous lymphocytes; CD5+ DLBCL – centroblastic, immunoblastic, anaplastic variant; unclassified cases – small cell type, medium/large lymphocyte type, pleomorphic type. In mature CD5-positive B-cell neoplasms, cytomorphology is a basic, rapid and low-cost method with high diagnostic value.

• Klíčová slova
• cytomorfologie,
• MeSH
• antigeny CD5 analýza   MeSH
• antigeny diferenciační B-lymfocytární analýza   MeSH
• B-lymfocyty cytologie   MeSH
• cytodiagnostika * metody   MeSH
• leukemie * diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom * diagnóza   MeSH
• mikroskopie využití   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Úvod: Primárním cílem projektu byl sběr údajů o výskytu MDS a jeho léčbě na severní a střední Moravě. Sekundárním cílem projektu bylo zpřesnění diagnostiky a prognostické stratifikace MDS v uvedeném regionu. Metody: Údaje o nově diagnostikovaných případech MDS a MDS/MPN byly evidovány po dobu 1 roku v regionu s populací 2,2 milionu obyvatel. Sledované údaje zahrnovaly: pohlaví, věk v době diagnózy, kategorie MDS a MDS/MPN dle WHO klasifikace, rozlišení na primární a sekundární MDS, IPSS, PS dle WHO, komorbiditu a způsob léčby. Výsledky: Celkem bylo diagnostikováno 107 nových případů MDS a MDS/MPN (47,7 % mužů, 52,3 % žen). Incidence MDS a MDS/MPN byla 4,9 případu na 100 tisíc obyvatel. Věkový medián v době diagnózy byl 70 let (minimum 43 let, maximum 84 let). Výskyt jednotlivých diagnostických kategorií byl: RCUD 15,0 %, RARS 9,3 %, RCMD 37,4 %, RAEB-1 15 %, RAEB-2 10,3 %, 5q-syndrom 0,09 %, MDS-U 0,09 %, CMML-1 4,7 %, CMML-2 4,7 %, neklasifikovatelný MDS/MPN 1,9 %. Diagnostická shoda primárního a sekundárního cytologického vyšetření byla 92 %. Diagnostická shoda cytologie a histologického vyšetření byla 74 %. Rozdělení podle IPSS: riziko nízké 32,9 %, intermediární-1 44,7 %, intermediární-2 16,4 %, vysoké 6,0 %. Rozdělení podle PS (WHO): skóre 0 – 24 %, skóre 1 – 50 %, skóre 2 – 11 %, skóre 3 – 15 %. Primární MDS se vyskytl v 84,1 %, sekundární MDS v 15,9 %. Signifikantní komorbidita se vyskytla u 72 % nemocných: kardiovaskulární 52,3 %, endokrinologická 27 %, gastrointestinální 12,1 %, významná chronická nemoc ledvin 5,6 %, revmatologická onemocnění 5,6 %, plicní komorbidita 4,7 %, neurologická a psychiatrická onemocnění 7,5 %. Nádorová duplicita se vyskytla v 18,7 %, byl evidován 1 případ nádorové triplicity. Léčba zahrnovala: přístup „watch and wait“ u 42 % nemocných, transfuze erytrocytů u 50,5 %, erytropoetin, eventuálně s G-CSF u 17,8 %, chemoterapii u 12,1 %, epigenetickou léčbu u 7,4 %, chelataci u 4,7 %, kortikoterapii u 3,7 %, alogenní SCT u 1,9 % nemocných. Závěr: V rámci Projektu MDS na severní a střední Moravě byly zmapovány základní demografické ukazatele, diagnostická, prognostická a léčebná data týkající se MDS a MDS/MPN. Vzhledem k věkové skladbě nemocných a jejich komorbiditě zůstávají léčebné možnosti MDS a MDS/MPN do jisté míry omezené. Nemocní s vyšším rizikem a 5q- syndromem by měli být vždy konzultováni v centru vysoce specializované hematologické péče.

Introduction: The primary aim of the project was to collect epidemiologic data concerning MDS and its therapy in Northern and Central Moravia. The secondary aim was to improve the diagnostics and prognostic stratification of MDS. Methods: The data of newly diagnosed MDS and MDS/MPN cases were collected in the region with a population of 2.2 million inhabitants over 1 year. The data included: sex, age at the time of diagnosis, diagnostic category according to the WHO classification, primary and secondary MDS, IPSS, WHO performance status, comorbidity, treatment. Results: 107 new cases of MDS and MDS/MPN were diagnosed in the area. The incidence of MDS and MDS/MPN was 4.9 per 100 000 inhabitants. The median age was 70 years (min. 43 – max. 84). The incidence of diagnostic categories was: RCUD 15.0%, RARS 9.3%, RCMD 37.4%, RAEB-1 15%, RAEB-2 10.3%, 5q- syndrome 0.09%, MDS-U 0.09%, CMML-1 4.7%, CMML-2 4.7%, MDS/MPS-U 1.9%. The diagnostic concordance of primary and secondary cytological analysis was 92%. The diagnostic concordance of cytological and histological analysis was 74%. The distribution of the IPSS categories was: low risk 32.9%, intermediate-1 risk 44.7%, intermediate-2 risk 16.4%, high-risk 6.0%. The distribution of PS scores: score 0 – 24%, score 1 – 50%, score 2 – 11%, score 3 – 15%. Primary MDS was diagnosed in 84.1%, secondary MDS in 15.9% of patients. Significant comorbidities were reported in 72% of patients: cardiovascular 52.3%, endocrinological including diabetes mellitus 27%, gastrointestinal 12.1%, significant chronic kidney disease 5.6%, rheumatological 5.6%, pulmonary 4.7%, neurological and psychiatric 7.5%. A second neoplasm was diagnosed in 18.7% of patients, 1 case of neoplastic triplicity was observed. Therapy included: watch and wait in 42%, erythrocyte transfusion in 50.5%, erythropoietin in 17.8%, chemotherapy in 12.1%, epigenetic therapy in 7.4 %, chelation in 4.7%, corticosteroids in 3.7%, allo-BMT in 1.9% patients. Conclusions: Basic demographic, diagnostic, prognostic and therapeutic data concerning MDS and MDS/MPN were collected in the area of Northern and Central Moravia. Given patient age and comorbidities, the therapeutic options in MDS and MDS/MPN remain limited. High-risk patients should always be managed in transplantation centres.

• MeSH
• dospělí MeSH
• incidence MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy * diagnóza   epidemiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• nádory MeSH
• prognóza MeSH
• registrace MeSH
• riziko MeSH
• sběr dat MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• statistika jako téma MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Úvod: Lymfom z plášťových buněk (MCL) je vzácná zralá B-lymfoidní neoplazie charakteristická nadměrnou expresí cyklinu D1 a většinou spojená s translokací t(11;14). MCL vykazuje klasickou morfologii nebo se vyskytuje v některé ze 4 morfologických variant (malobuněčná, pleomorfní, blastoidní a podobná lymfomu z marginální zóny). Imunofenotyp je charakteristický vysokou expresí pan-B-markerů CD19, CD20, CD22 a CD79, povrchových imunoglobulinů IgM, IgD včetně jejich lehkých řetězců a znaku CD5. Specifická je intranukleární exprese cyklinu D1. Povrchový FMC7 je většinou pozitivní, pravidelně je pozitivní také CD43, CD38, bcl-2 a transkripční faktor SOX11. Znaky CD23, CD10, CD11c, CD103, CD200 a bcl-6 jsou u MCL typicky negativní. Materiál a metody: Soubor zahrnoval 16 případů nově diagnostikovaného MCL (vzorky periferní krve, kostní dřeně, lymfatické uzliny a cerebrospinálního likvoru). Cytomorfologické hodnocení se realizovalo v nátěrech periferní krve, kostní dřeně, imprintech lymfatické uzliny a cytospinu cerebrospinálního likvoru po klasickém panoptickém barvení se zařazením k jednotlivým cytomorfologickým formám MCL. Imunofenotyp byl stanoven imunofenotypizací na průtokovém cytometru FACS Canto II výrobce Becton-Dickinson po přípravných procedurách. Multiparametrová analýza povrchové exprese diagnostických markerů zahrnovala stanovení pozitivity či negativity znaků CD19, CD20, CD22, CD79b, povrchových lehkých řetězců kappa a lambda, CD23, FMC7, CD5, CD10, CD25, CD35, CD38, CD11c, CD103 a CD200 a intenzity jejich exprese (MFI, mean fluorescence intensity) s využitím vlastního diagnostického panelu. Výsledky: V souboru bylo 11 mužů a 5 žen s mediánem věku 70 let. Cytomorfologické nálezy zahrnovaly 7 případů klasického MCL a 9 variantních forem (4krát malobuněčná, 3krát pleomorfní, 1krát blastoidní a 1krát podobná lymfomu z marginální zóny). Povrchové markery CD19, CD20, CD22 a CD79b byly konstantně pozitivní s vysokou úrovní exprese (nejvyšší intenzita exprese u CD20). Povrchové lehké řetězce kappa a lambda se vyskytly alternativně u poloviny případů (intenzita exprese lambda zřetelně převažovala). Znak CD5 měl většinou vysokou úroveň exprese, dva případy byly CD5-negativní. FMC7 byl pozitivní u 10 případů a vykazoval velmi variabilní úroveň exprese. Exprese CD25 byla variabilní, marker CD35 byl pozitivní u 3/4 nemocných, CD38 byl většinově pozitivní s vysokou intenzitou exprese. Negativní byly CD23, CD11c a CD103, většinově negativní byl také CD43. 1 případ byl CD10-pozitivní, 2 případy byly CD200-pozitivní. Variabilita intenzity exprese byla obvyklá i u znaků s vysokou mírou exprese. Závěr: Stanovení imunocytologického profilu je jedním ze základních prvků diagnostiky MCL. Cytomorfologická a imunofenotypová variabilita MCL je značná. Je nutná pečlivá diferenciální diagnostika MCL, chronické lymfocytární leukemie, lymfomu z marginální zóny a některých případů B-prolymfocytární leukemie. Použitý imunofenotypizační panel je vhodný pro diagnostiku drtivé většiny případů MCL.

Introduction: Mantle-cell lymphoma (MCL) is a rare lymphoid neoplasm of B-cell origin characterized by over-expres-sion of cyclin D1 and it is usually associated with the chromosomal translocation t(11; 14). MCL may exhibit classical morphology or one of 4 morphological variants (small-cell, pleomorphic, blastoid and marginal zone lymphoma-like). The immunophenotype is characterized by the high expression of pan-B-cell markers - CD19, CD20, CD22, CD79, surface membrane immunoglobulins IgM, IgD including their light chains and CD5 antigen. The intranuclear expres-sion of cyclin D1 is specific for MCL. The surface membrane marker FMC7 is usually positive; CD43, CD38, bcl-2 and transcription factor SOX11 are regularly positive as well. The antigens CD23, CD10, CD11c, CD103, CD200 and bcl-6 are typically negative in MCL. Methods: 16 cases of newly diagnosed MCL were included in the study (samples included peripheral blood, bone marrow, lymph nodes and cerebrospinal fluid). The cytomorphology evaluation was done on samples of peripheral blood and bone marrow smears, lymph node imprints and cerebrospinal fluid cytospins using classical panoptic staining. This determined the cytomorphological subtype of MCL. The immunophenotype was then detected by flow cytometric analysis using the FACS Canto II flow cytometer (manufactured by Becton-Dickinson). Multiparameter analysis of surface membrane antigen expression included detecting positivity or negativity of CD19, CD20, CD22, CD79b, surface membrane light chains kappa and lambda, CD23, FMC7, CD5, CD10, CD25, CD35, CD38, CD11c, CD103 and CD200; the signal intensity of each CD marker expression (mean fluorescence intensity, MFI) was also measured by using a diagnostic panel of monoclonal antibodies. Results: The study included 11 men and 5 women with a median age of 70 years. Cytomorphological features included 7 cases of classic MCL and 9 cases of variant types (4 small-cell, 3 pleomorphic, 1 blastoid, 1 „marginal zone lymphoma-like” form). Surface membrane cell markers CD19, CD20, CD22 and CD79b were constantly positive with high expression (the highest being CD20). Surface membrane light chains kappa and lambda expression were observed alternately in one half the cases (with prevalent lambda light chain intensity expression). The expression of CD5 was mostly high; two cases were CD5-negative. FMC7 was positive in 10 cases with variable expression of intensity. Variable expression of CD25 was observed and CD35 was positive in three-quarters of all patients, CD38 was positive in the majority of cases (high intensity of expression). CD23, CD11c and CD103 were negative, CD43 was also mostly negative. One CD10 positive case and two CD200 positive cases were found in our study. The variability of expression intensity was common even for CD markers with the highest intensity of expression. Conclusions: Assessment of the immunocytological profile is one of the main components of MCL diagnosis. The cytomorphological and immunophenotypical variability of MCL is high. Accurate differential diagnosis of MCL, chronic lymphocytic leukaemia, marginal zone lymphoma and some cases of B-prolymphocytic leukaemia is necessary. The immunophenotypical panel used in our study is appropriate to diagnose most MCL cases.

• MeSH
• antigeny CD5 MeSH
• antigeny diferenciační B-lymfocytární * analýza   MeSH
• B-lymfocyty cytologie   MeSH
• CD antigeny analýza   MeSH
• cyklin D1 izolace a purifikace   MeSH
• cytodiagnostika MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• imunofenotypizace * využití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z plášťových buněk * imunologie   patologie   MeSH
• mikroskopie využití   MeSH
• prognóza MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH