Východiska: Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív (alveolar soft part sarcoma – ASPS) je veľmi zriedkavá mezenchýmová malignita nejasného pôvodu. Väčšinou postihuje mladých ľudí, pričom približne štvrtina prípadov sa diagnostikuje v detskom veku. Prípad: Jedenásťročné dievča pozorovalo nebolestivú podkožnú „hrčku“ v oblasti ľavého lakťa. Zobrazovacie vyšetrenia potvrdili solídnu mäkkotkanivovú intramuskulárnu rezistenciu suspektného vzhľadu. Vykonaná bola jej chirurgická excízia. Resekát pozostával z laločnatého nádoru rozmerov 35 × 20 × 12 mm. Histologicky bol tvorený organoidne rastúcou epiteloidnobunkovou populáciou s vyznačenou pseudoalveolárnou mikroarchitektonikou. Imunohistochemicky exprimoval TFE3 a geneticko-molekulová analýza preukázala fúziu génu ASPSCR1:: TFE3. Spektrum nálezov potvrdzovalo diagnózu ASPS. Následne bola vykonaná široká reexcízia jazvy bez mikroskopického dôkazu nádorových reziduí. Pacientka je v súčasnosti bez známok lokálnej recidívy či metastáz. Záver: ASPS sa považuje za agresívny a prognosticky nepriaznivý chemorezistentný nádor. U detí má lepšiu prognózu v porovnaní s dospelými. Z terapeutického hľadiska je kľúčové včasné rozpoznanie tumoru v lokalizovanom štádiu a jeho kompletné chirurgické odstránenie. Vzhľadom na tendenciu vzniku neskorých metastáz je nutný dlhodobý dôkladný follow-up pacienta.
Background: Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a very rare mesenchymal malignancy of uncertain origin. It mostly affects young people, with about a quarter of cases being diagnosed in children. Case: An 11-year-old girl had a painless subcutaneous “lump” in the left elbow area. Imaging exams revealed a solid soft-tissue intramuscular mass of suspicious appearance. A surgical excision of lesion was performed. The biopsy consisted of a lobular tumor measuring 35 × 20 × 12 mm. Histology revealed an epithelioid-cell population arranged in organoid pseudoalveolar pattern. It immunohistochemically expressed TFE3 and harbored the ASPSCR1:: TFE3 gene fusion. A diagnosis of ASPS was established. Subsequently, a wide re-excision of the scar was performed without microscopic residual tumor. The patient is currently without evidence of local recurrence or metastasis. Conclusion: ASPS is considered an aggressive and prognostically unfavorable chemoresistant neoplasm. Children have a better prognosis compared to adults. Early detection of tumor in a localized stage with complete surgical removal remains a mainstay therapeutic option. Due to its tendency to late metastases, a long-term thorough follow-up of the patient is necessary.
- MeSH
- alveolární sarkom měkkých tkání * chirurgie diagnóza MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- dítě MeSH
- imunohistochemie metody MeSH
- lidé MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Purpose: Various manifestations of coronavirus (SARS-CoV-2) have been reported since the pandemic began. Some articles have reported acute pancreatitis in adult patients due to COVID-19 infection. To our knowledge this is the first report of acute hemorrhagic necrotizing pancreatitis in children associated with SARS-CoV-2 infection. Case presentation: A 7-year-old girl with congenital immunodeficiency was referred to the intensive care (ICU) unit with acute respiratory distress syndrome. She required mechanical ventilation (MV) due to pulmonary involvement of COVID-19 (chest CT with lower lung ground-glass opacities). SARS-CoV-2 infection was laboratory confirmed. Following a 49-day stay in the ICU, due to the clinical and radiological signs of acute abdomen and to the rapid deterioration in the clinical status, an indication to proceed an urgent surgerical intervention was made. Intra-operatively an adhesiolysis with blunt dissection of the of gastrocolic ligament was performed, then followed by debridement of the necrotic pancreas (more than 1⁄2 of the pancreas was damaged). Continuous lavage and drainage were placed. During the post-operative period, patient required aggressive MV and insulin therapy for persistent hyperglycemia. The CT scans reported a necrosis of the pancreas and we observed amylase and lipase elevation in the peritoneal lavage sample. Despite active intensive therapy, the patient's condition did not improve and she died 38 days after laparotomy as a result of multi-organ failure. Conclusion: The mechanism for the development of acute haemorrhagic necrotizing pancreatitis in the COVID-19 positive patients is unclear; perhaps it is due to a direct cytopathic effect from the COVID-19 virus, or due to the ACE2 expression in pancreas.
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Úvod: Operácie štítnej žľazy (ŠŽ) u detí patria medzi zriedkavé operačné výkony. Cieľom našej práce je poukázať na špecifiká chirurgie štítnej žľazy u detí. Metóda: Retrospektívna analýza pacientov hospitalizovaných na Klinike detskej chirurgie LFUK a NÚDCH Bratislava za 10 ročné obdobie (2007–2016), ktorí boli operovaní pre ochorenia štítnej žľazy. Výsledky: V retrospektívnej analýze bolo zaradených 81 pacientov: 66 (81 %) dievčat a 15 (19 %) chlapcov. Priemerný vek pacientov bol 14 rokov ±8 mesiacov (rozsah 4–18 rokov). Najčastejšou indikáciou na operáciu štítnej žľazy bol uzol u 36 (44,4 %) pacientov, Graves Basedowova tyreotoxikóza u 19 (23,5 %) pacientov a suspektný karcinóm štítnej žľazy u 11 (13,6 %) pacientov. Metastázy (mts) v krčných lymfatických uzlinách boli diagnostikované u 9 (11,1 %) pacientov, vzdialené pľúcne mts u 5 (6,17 %) pacientov. Totálna tyroidektómia (TTE) bola vykonaná u 43 (53 %) pacientov, totálna lobektómia (TL) u 20 (24,7 %) pacientov. Rozšírený výkon na regionálnych lymfatických uzlinách bol robený u 9 (11,1 %) pacientov. Reoperáciu postúpili 8 (9,9 %) pacienti. Celkovo u 12 (14,8 %) pacientov sa vyskytli pooperačné komplikácie. Jednostranná prechodná paréza nervus laryngeus recurrens (NLR) sa vyskytla u 2 pacientov, trvalá paréza NLR bola u jedného pacienta. Prechodná pooperačná hypoparatyreóza s hypokalcémiou bola zaznamenaná u 8 (9,9 %) pacientov, trvalú sme nezaznamenali. Záver: Multidisciplinárna spolupráca prináša pacientom optimálne chirurgické výsledky. Kľúčovou zostáva skúsenosť chirurga vykonávajúceho operácie štítnej žľazy u detí.
Introduction: Thyroid surgery in children is a rare operation. The aim of our paper is to point out the specifics of thyroid surgery in children. Methods: Retrospective analysis of patients hospitalized at the Department of Paediatric Surgery, Faculty of Medicine, Comenius University and National Institute of Children's Diseases in Bratislava during a 10-year period (2007−2016) who underwent thyroid surgeries. Results: The retrospective analysis included 81 patients: 66 (81%) girls and 15 (19%) boys. The mean age of the patients was 14 years ±8 months (range 4−18 years). The most common indications for thyroid surgery were: a nodule in 36 (44.4%) patients, Graves Basedow thyrotoxicosis in 19 (23.5%) patients, and suspected thyroid carcinoma in 11 (13.6%) patients. Cervical lymph node metastases (mts) were diagnosed in 9 (11.1%) patients, and distant pulmonary metastases in 5 (6.17%) patients. Total thyroidectomy (TTE) was performed in 43 (53%) patients, total lobectomy (TL) in 20 (24.7%) patients. Extended surgery on regional lymph nodes was performed in 9 (11.1%) patients. Eight (9.9%) patients underwent reoperation. A total of 12 (14.8%) patients experienced postoperative complications. Unilateral transient recurrent laryngeal nerve (RLN) paralysis occurred in 2 patients, and permanent in one patient. Transient postoperative hypoparathyroidism with hypocalcaemia was reported in 8 (9.9%) patients; no permanent condition of this type was observed. Conclusion: Multidisciplinary collaboration ensures that optimal surgical results are achieved in the patients. Experience of the surgeon performing thyroid surgery in children remains crucial.
- MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory štítné žlázy * chirurgie diagnóza MeSH
- nemoci štítné žlázy * chirurgie diagnóza MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- předškolní dítě MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- tyreoidektomie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
V nasledujúcom príspevku predstavujeme kazuistiku dievčaťa predškolského veku s pred-časným nástupom adrenarché a akné. Laboratórne sme dokázali vysoké hladiny nadobličko-vých androgénov a ich prekurzorov, dievča malo urýchlený kostný vek bez rastového špurtu.Potvrdili sme stratu diurnálneho rytmu sekrécie kortizolu pri súčasnej supresii endogénnejprodukcie ACTH, čo viedlo k podozreniu na funkčný adenóm nadobličky s dominantnousekréciou androgénov a kortizolu. Podozrenie sme potvrdili CT vyšetrením, kde sa zobrazilohraničený tumor pravej nadobličky s charakterom adenómu. Pacientka podstúpila laparo-skopickú totálnu exstirpáciu tumoru a aj pravej nadobličky. Histologicky sa potvrdil onko-cytárny benígny variant adenómu nadobličky. Vzhľadom na supresiu ACTH a potlačeniekontralaterálnej produkcie kortizolu sme už perioperačne začali substituovať hydrokortizón,v postupne sa znižujúcej dávke počas dvoch mesiacov po operácii, kedy bola liečba pri ob-novenej sekrécii kortizolu ukončená. Hladina androgénov sa pooperačne znormalizovala.
We present a case report of a preschool girl with premature adrenarche and acne. Laboratoryfindings demonstrated high levels of adrenal androgens and their precursors. The girl had anadvanced bone age without signs of growth spurt. We confirmed the loss of diurnal secretionof cortisol and the suppression of endogenous ACTH regulation. According to these results,we suspected functional adenoma of adrenal gland, which was confirmed by a CT scan. Thepatient underwent total laparoscopic extirpation of the adenoma, including the adrenal gland.An oncocytic benign variant of the adrenal adenoma was histologically confirmed. Due tothe suppression of ACTH and the suppression of contralateral cortisol production, we alreadyperioperatively started to replace hydrocortisone in a decreasing dose within 2 months afterthe operation. At that time, cortisol secretion was restored and the androgen concentrationdecreased immediately after surgical treatment.
- MeSH
- acne vulgaris MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- nádory nadledvin chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- poruchy růstu diagnóza etiologie MeSH
- předčasná puberta * etiologie patofyziologie patologie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Cieľ: Cieľom štúdie je podať informatívny prehľad o súčasných možnostiach vybraných laparoskopických výkonoch v detskom veku. Pohľad na prínos ale aj možné úskalia a limitácie, najmä v najnižších vekových skupinách. Metódy: Vyhodnotili sme laparoskopické výkony, blízke výkonom dospelej chirurgii, s vyšším výskytom a dostupnosťou: apendektómiu a cholecystektómiu. A výkony špecifické, s nízkou frekvenciou, na báze vrodených vývojových chýb: atrézie žlčových ciest a choledochálne cysty. Možnosť záchovnej resekcie sleziny popisuje prezerváciu orgánu, inovatívnou metódou. Výsledky: Výsledky naznačujú exaktnejšiu možnosť vyvodenia odporúčaní pri frekventných výkonoch (531 pacientov apendektomovaných a 75 pacientov s vykonanou cholecystektómiou) a nie vždy jednoznačné indikačné kritériá pri výkonoch málo početných, aj napriek sumáru multicentrických štúdií (22 pacientov operovaných pre suspektnú atréziu žlčových ciest a 4 pacienti operovaní pre cystickú malformáciu žlčových ciest). Závery: Minimálne invazívne výkony u pacientov najnižších vekových skupín, exkluzívne svojou nízkou početnosťou, si vyžadujú centralizáciu na pracovisku s multiodborovým zázemím. Literárne údaje naznačujú, že nebude jednoduché dospieť ku všeobecným a jednoznačným odporučeniam vo zvolenom chirurgickom prístupe.
Objective: The aim of this article is to inform about certain existing laparoscopic procedures in children and to focus on the benefit as well as eventual challenges and limitations especially in very small children. Methods: We have evaluated laparoscopic surgeries similar to those in adults that are performed more frequently and are more available: appendectomy and cholecystectomy and specific less frequent surgeries based on the congenital developmental defects: biliary atresia and choledochal cysts. The spleen-preserving resection describes the preservation of an organ by using an innovative method. Results: The results indicate that it is easier to make recommendations for surgical procedures performed more frequently (531 patients with appendectomy and 75 patients with cholecystectomy) and sometimes there are no clear-cut indication criteria for surgical procedures performed less frequently despite the summary of multicentre studies (22 patients having surgery for the suspected biliary atresia and 4 patients having surgery for the cystic malformation of the bile duct). Conclusion: Minimally invasive surgical procedures in the smallest children exclusive due to their low frequency require centralization and multidisciplinary collaboration. The literary data indicate that it will not be easy to make the general guidelines for the selected surgical procedure.
- Klíčová slova
- záchovná resekce sleziny, hepatobiliární operáce,
- MeSH
- apendektomie * metody MeSH
- cholecystektomie * metody MeSH
- dítě MeSH
- laparoskopie * metody MeSH
- léčba šetřící orgány metody MeSH
- lidé MeSH
- miniinvazivní chirurgické výkony MeSH
- slezina chirurgie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Medzi kľúčové objavy posledných rokov patrilo objavenie telocytov. Tieto bunky väziva majú mimoriadne dlhé výbežky, ktorými vytvárajú funkčne prepojené priestorové siete. Svojimi výbežkami navzájom kontaktujú a funkčne spájajú bunky imunitného systému, nervové vlákna a hladké svalové bunky. Nachádzajú sa aj v rôznych častiach ženského pohlavného systému, pričom môžu mať špecificky významné funkcie, ktoré sumarizujeme v našom literárnom prehľade. Okrem iných regulujú peristaltické pohyby svaloviny vo vajíčkovodoch, pričom ich znížená aktivita, napr. pri zápalových ochoreniach alebo pod vplyvom endometriózy, spôsobuje poruchy transportnej funkcie vajíčkovodov, vyúsťujúce do neplodnosti alebo tubárnej gravidity. V myometriu maternice majú na starosti jednak reguláciu kontrakcie svaloviny (pri vypudení menštruačnej krvi alebo pri pôrode), ale podieľajú sa i na imunologickom dohľade počas implantácie embrya. Ďalšie hypotézy naznačujú ich úlohu pri involúcii maternice post partum. Ich funkcia v pošve zatiaľ nie je objasnená, ale pravdepodobne sa podieľajú na tvorbe pomalých kontrakčných vĺn počas pohlavného styku. V mliečnej žľaze sa predpokladá ich funkcia pri regulácii bunkovej proliferácie a apoptózy, preto môžu hrať úlohu aj pri vzniku a rastu karcinómov. V placente možno monitorujú a regulujú prietok krvi chóriovými klkmi a podieľajú sa na etiopatogenéze preeklampsie. Všetky spomenuté funkcie telocytov sú však len na úrovni hypotézy a boli publikované v nedávnej minulosti. Preto až ďalšie výskumy potvrdia, či táto novo objavená bunková populácia hrá naozaj kľúčovú úlohu vo všetkých spomenutých procesoch, alebo je to len snaha vedcov objasniť neznámu príčinu vzniku niektorých chorobných stavov v gynekológii a pôrodníctve. Náš literárny prehľad dopĺňame vlastnými originálnymi mikrofotografiami dokumentujúcimi telocyty v rôznych orgánoch ženského pohlavného systému. KĽÚČOVÉ SLOVÁ: telocyty, Cajalovým-bunkám podobné bunky, myometrium, vajíčkovody, pošva, mliečna žľaza, placenta
Discovery of telocytes has become an important and key challenge in past few years. These cells are interstitial cells extending very long cytoplasmic processes named telopodes, by which they create functional networks in the interstitium of different organs. Telocytes are considered to be connective tissue elements that create contacts among each other, but they also function as intercellular structures, functionally connected with cells of the immune system, neurons and smooth muscle cells. Telocytes can be found also in the different parts of female reproductive system with functions and purpose, which is summarized in our overview. Telocytes regulate for example peristaltic movements in fallopian tubes. The decrease of their number (due to inflammatory disease or endometriosis) causes impairment in transport through fallopian tubes which may result in sterility or tubal gravidity. In uterus they regulate contraction of myometrial smooth muscle (blood expulsion in menstrual phase, childbirth) as well as they contribute in immunological care during embryo implantation. Telocytes probably control also the involution of uterus after delivery. Their function in vagina has not been yet clearly defined; they probably take part in slow muscle contraction movement during sexual intercourse. In mammary glands some scientists suppose their function in control of cell proliferation and apoptosis, that is why, they may play a role in carcinogenesis. In placenta they probably monitor and regulate flow of blood in vessels of chorionic villi and they may be responsible also for etiopathogenesis of pre-eclampsy. All these mentioned functions of telocytes are only in the level of hypothesis and have been published recently. New research and studies will try to answer the questions whether telocytes play a key role in these processes. Our review we completed with some original microphotographs of telocytes in different organs of female reproductive system. KEYWORDS: telocytes, interstitial Cajal-like cells, myometrium, fallopian tubes, vagina, mammary gland, placenta
Úvod: Analýza príčin reoperácií po perkutánnej osteosyntéze suprakondylických zlomenín humeru (SFH) u detí. Materiál a metódy: Autori vyhodnotili komplikácie z osteosyntézy SFH u detí hospitalizovaných na Klinike detskej chirurgie (KDCH) DFNsP v Bratislave za 5ročné obdobie 2007–2011. Z 395 SFH bolo 372 riešených zatvorenou repozíciou a perkutánnou transfixáciou. Výsledky: U 32 (8,6 %) zo SFH riešených zatvorenou repozíciou a osteosyntézou (OS) boli indikované reoperácie: 8krát pre známky lézie n. ulnaris, 7krát pre migráciu Kirschnerových drôtov (KD), 17krát pre neanatomické postavenie alebo zlyhanie OS. Pri lézii n. ulnaris bol eliminovaný KD z ulnárnej strany a nahradený buď intramedulárne descendentne zavedeným KD na ulnárnu stranu kondylu alebo tromi divergentne zavedenými KD z radiálnej strany. Pri redislokácii pre zlyhanie OS bola štandardne prevádzaná reosteosyntéza (re-OS) tromi KD, dva paralelne alebo divergentne z radiálnej strany a jeden cez mediálny epikondyl. Záver: Počas tohto obdobia zavedením diferencovaného prístupu v liečbe SFH podľa typu zlomeniny a stupňa dislokácie sa výrazne znížil počet reoperácií. Tiež pri veľkom počte detských chirurgov, ktorí sa podieľajú na primárnom ošetrovaní SFH (spolu 18), k zníženiu viedla určite aj skutočnosť, že v UPS nemusia zlomeninu “za každú cenu” definitívne doriešiť.
Introduction: The authors carried out the analysis of the causes for re-operations after percutaneous osteosynthesis of supracondylar fractures of the humerus in children. Materials and methods: The authors evaluated the complications of osteosynthesis of supracondylar fractures in children hospitalized at the Clinic of Pediatric Surgery, University Hospital in Bratislava, for a 5-year period between 2007 and 2011. From the total number (395) of supracondylar fractures, 372 were treated as closed reduction and percutaneous transfixation. Results: 32 (8.6%) of supracondylar fractures that were treated as closed reduction and osteosynthesis were indicated for re-operation – 8 times for signs of lesion n. ulnaris, 7 times for migration of Kirschner wires, 17 times for non-anatomical status or osteosynthesis failure. In case of lesions of nervus ulnaris, Kirschner wires were eliminated from the ulnar side and replaced either with intramedullary descendently introduced Kirschner wire to the ulnar condyle (the first option) or with three divergent Kirschner wires from radial side (the second option). In case of failed osteosynthesis, reosteosynthesis was performed using three Kirschner wires (two parallel or divergent from the radial side and one through the medial epicondyle). Conclusion: During the period monitored, the introduction of a differentiated approach in the treatment of supracondylar fractures of the humerus in children according to the type of fracture and the degree of displacement has significantly reduced the number of reoperations. Subsequently, it is important to notice that the decreased number of reosteosynthesis can be also assigned to the fact that the initial operation is not necessarily carried out as an urgent one (e.g. by a surgical team on night duty), but can be postponed and performed by an experienced traumatological team next day. Keywords: supracondylar fracture of the humerus in children – complications – percutaneous fixation
- Klíčová slova
- perkutánní osteosyntéza,
- MeSH
- chirurgie operační metody MeSH
- dítě MeSH
- fraktury humeru * komplikace terapie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- miniinvazivní chirurgické výkony MeSH
- mladiství MeSH
- předškolní dítě MeSH
- radiografie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- vnitřní fixace fraktury * MeSH
- výsledek terapie MeSH
- výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
