Infekční pseudoaneurysma aorty je rychle progredující onemocnění s vysokou mortalitou, pro něž je zásadní časná diagnostika a kombinovaná terapie. Symptomy jsou kombinací příznaků aortálního syndromu s elevací zánětlivých markerů. Základem terapie je několikatýdenní antibiotická terapie (ideálně cílená dle pozitivity hemokultur) v kombinaci s chirurgickou či endovaskulární terapií dle celkového stavu pacienta. Komplikací je ruptura pseudoaneurysmatu s fatálními následky, která je v závislosti na rychlosti progrese růstu pseudoaneurysmatu značným rizikem.
Infectious pseudoaneurysm of the aorta is a rapidly progressive disease with high mortality. Therefore, early diagnosis and combination therapy are crucial. The condition is manifested by signs of aortic syndrome and elevated inflammatory markers. The treatment consists of antibiotic therapy (based on blood cultures) in combination with surgical or endovascular approach according to the general condition of the patient. The main complication, depending on the rate of progression, is aortic wall rupture with fatal consequences.
- MeSH
- aneurysma hrudní aorty * diagnostické zobrazování etiologie komplikace patologie terapie MeSH
- aortitida * diagnostické zobrazování etiologie komplikace patologie terapie MeSH
- CT angiografie MeSH
- fatální výsledek MeSH
- lidé MeSH
- nepravé aneurysma diagnostické zobrazování etiologie komplikace patologie terapie MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
AIMS: Fabry disease (FD) is a multisystemic lysosomal storage disorder caused by a defect in the alpha-galactosidase A gene that manifests as a phenocopy of hypertrophic cardiomyopathy. We assessed the echocardiographic 3D left ventricular (LV) strain of patients with FD in relation to heart failure severity using natriuretic peptides, the presence of a cardiovascular magnetic resonance (CMR) late gadolinium enhancement scar, and long-term prognosis. METHODS AND RESULTS: 3D echocardiography was feasible in 75/99 patients with FD [aged 47 ± 14 years, 44% males, LV ejection fraction (EF) 65 ± 6% and 51% with hypertrophy or concentric remodelling of the LV]. Long-term prognosis (death, heart failure decompensation, or cardiovascular hospitalization) was assessed over a median follow-up of 3.1 years. A stronger correlation was observed for N-terminal pro-brain natriuretic peptide levels with 3D LV global longitudinal strain (GLS, r = -0.49, P < 0.0001) than with 3D LV global circumferential strain (GCS, r = -0.38, P < 0.001) or 3D LVEF (r = -0.25, P = 0.036). Individuals with posterolateral scar on CMR had lower posterolateral 3D circumferential strain (CS; P = 0.009). 3D LV-GLS was associated with long-term prognosis [adjusted hazard ratio 0.85 (confidence interval 0.75-0.95), P = 0.004], while 3D LV-GCS and 3D LVEF were not (P = 0.284 and P = 0.324). CONCLUSION: 3D LV-GLS is associated with both heart failure severity measured by natriuretic peptide levels and long-term prognosis. Decreased posterolateral 3D CS reflects typical posterolateral scarring in FD. Where feasible, 3D-strain echocardiography can be used for a comprehensive mechanical assessment of the LV in patients with FD.
- MeSH
- dysfunkce levé srdeční komory * diagnostické zobrazování etiologie MeSH
- echokardiografie trojrozměrná * metody MeSH
- echokardiografie metody MeSH
- Fabryho nemoc * komplikace diagnostické zobrazování MeSH
- funkce levé komory srdeční MeSH
- gadolinium MeSH
- jizva diagnostické zobrazování MeSH
- kontrastní látky MeSH
- lidé MeSH
- prognóza MeSH
- reprodukovatelnost výsledků MeSH
- srdeční selhání * diagnostické zobrazování etiologie MeSH
- tepový objem MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
V posledních letech dochází k výraznému nárůstu diagnostikovaných případů nemocných s transthyretinovou amyloidózou (ATTR) srdce, v našich podmínkách se zcela dominantně jedná o získanou formu ATTR (wtATTR, z angl. wild-type ATTR). Je to dáno možností neinvazivní diagnostiky ATTR založené na kombinaci jasně pozitivního nálezu při scintigrafickém vyšetření bisfosfonáty značenými techneciem (nejčastěji DPD scintigrafie) a negativním výsledku laboratorních testů na AL amyloidózu. Ukazuje se, že wtATTR není vzácnou příčinou srdečního selhání či arytmií, a to zejména převodních poruch a fibrilace síní, u starších nemocných. Cílem tohoto článku je proto poskytnout přehled klinických manifestací, diagnostického procesu a možností terapie ATTR včetně její specifické léčby.
In recent years, there has been a significant increase in diagnosed cases of patients with transthyretin amyloidosis (ATTR) of the heart, predominantly with the acquired form of ATTR, also referred to as wild-type ATTR (wtATTR). This is due to the possibility of non-invasive diagnosis of ATTR based on the combination of a clearly positive finding of scintigraphic examination using technetium-labelled bisphosphonates (most often DPD scintigraphy) and a negative result of laboratory tests for AL amyloidosis. It turns out that wtATTR is not a rare cause of heart failure or arrhythmias, particularly of conduction disorders and atrial fibrillation, in elderly patients. The aim of this article is to provide an overview of the clinical manifestations, diagnostic process, and therapeutic options for ATTR, including its specific treatment..
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- echokardiografie metody MeSH
- familiární amyloidové neuropatie * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- nemoci srdce diagnostické zobrazování diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- prealbumin * fyziologie genetika MeSH
- radioisotopová scintigrafie metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Léčba inhibitory imunitních kontrolních bodů (ICI) představuje relativně novou modalitu onkologické terapie, která je stále více využívána v léčbě řady maligních onemocnění, neboť její podání výrazně zvyšuje přežívání nemocných. Podávání ICI však může vést k řadě nežádoucích účinků včetně kardiotoxických, kdy nejčastějším a zároveň nejzávažnějším projevem je myokarditida asociovaná s ICI, které je věnován tento přehledový článek. Myokarditida navozená ICI má sice nízkou incidenci, její mortalita je však vysoká, dosahuje až 50 %. Důležitá je proto znalost existence této jednotky, jejích klinických manifestací, časná diagnostika a brzké nasazení imunosupresivní léčby, kdy terapií první volby jsou vysokodávkované kortikosteroidy.
Immune checkpoint inhibitor (ICI) administration represents relatively new modality of cancer therapy that is increasingly used in the treatment of many malignancies, as its administration significantly improves survival of the patients. However, ICI administration may lead to several side effects, including cardiotoxic, with the most common and severe manifestation being the subject of this review, ICI-associated myocarditis. Although ICI-associated myocarditis has a low incidence, its mortality is high, reaching almost 50%. It is therefore important to be aware of the existence of ICI-associated myocarditis, its clinical manifestations, timely diagnosis, and early administration of immunosuppressive treatment with high-dose corticoids representing the first-line therapy.
