JavaScript NENÍ povolen !

Úvod: Infantilní hemangiomy (IH) – nejčastější benigní nádory kojenců – postihují 10 až 12 % kojenců, většinou spontánně involují, 10–20 % progredujících IH může působit závažné funkční obtíže nebo kosmetické vady. IH se dělí do tří skupin: povrchové (superficiální) 50–60 %, podkožní (hluboké) 15 % a smíšené 25–35 %. Velikost a počet ložisek je značně variabilní. Leauté-Labréze publikovala (2008) první zkušenost s použitím betablokátoru propranololu jako účinné léčby IH. Propranolol způsobuje vazokonstrikci, blokuje účinky faktorů podporujících novotvorbu cév a podporuje apoptózu endoteliálních buněk. Účel studie: Ověření literárních dokladů o účinku propranololu na vlastním souboru dětí s IH. Metody, soubor nemocných a výsledky: 103 dětí, chlapci – 20 (22 %), dívky – 83 (78 %), medián věku 4,6 měsíců. Lokalizace IH: hrudník 16 (15 %), játra samostatně 4 (4 %), játra + kůže mnohočetně 2 (2 %), končetina11 (10 %), mnohočetné 13 (12 %), hlava, obličej 63 (58 %). Cílová dávka propranololu 2 mg/kg/den, délka léčby: medíán 6,4 měsíců (3 měs.; 2,5 roku); hemangiomy jater léčeny med. 9,7 měsíců. U 9 (9 %) IH po vysazení propranololu bylo nutné léčbu znovu nasadit. Superficiální hemangiomy reagovaly nejlépe, zmizely bez patrného rezidua. Hluboké hemangiomy reagovaly pomaleji. Smíšené hemangiomy zanechaly v 5 případech reziduum, které bylo nutné odstranit chirurgicky, ve 3 případech se rezidua ošetřovala laserem. Vedlejší projevy: 3x nízká tepová frekvence, 2x hypoglykemie (nejnižší 2,8 mmol/l), 1x kožní alergická reakce na sirup, která ustoupila rychle po vysazení. Z projevů uváděných rodiči – studenější akra. Závěr: Obecně se tato léčba jeví jako jednoduchá, efektivní a bezpečná, některé komplikace však mohou být závažné – bradykardie, hypoglykemie.

Introduction: Infantile hemangiomas (IH) – the most common benign tumors in infants affects 10% to 12% of infants, usually spontaneously involuting, 10–20% progressing IH can cause serious functional problems or cosmetic defect. IH is divided into three groups: superficial 50–60%, subcutaneous (deep) 15%, and mixed 25–35%. The size and number of deposits is highly variable. Leaute-Labréze published (2008) first experience with the use of beta-blocker propranolol as an effective treatment for IH. Propranolol causes vasoconstriction, blocks the effects of the factors supporting the formation of new blood vessels and promotes apoptosis of endothelial cells. Purpose of the study: Verification of literary evidence of the effect of propranolol on its own group of children with IH. Methods, patients and results: 103 children, boys 20 (22%) , girls 83 (78%), med. age 4.6 months. Location of IH: chest 16 (15%), liver 4 (4%) , liver + skin 2 (2%) , limbs 11 (10%), multiple localization 13 (12%), head, face 63 (58%). The target dose of propranolol 2 mg/kg/day, duration of treatment: med. 6.4 months (3 months, 2.5 years), hemangiomas of the liver treated med. 9.7 months. In 9 pts (9%) IH after discontinuation of propranolol therapy should be resumed. Superficial hemangiomas responded best, disappeared without appreciable residue. Deep hemangiomas responded slowly. Mixed hemangiomas leaving residue in 5 cases, must be removed surgically, in 3 cases the residues are treated with laser therapy. Secondary symptoms: 3 low heart rate, 2 hypoglycemia (lowest level 2.8 mmol/l), 1 skin allergic reaction to a syrup, which resolved rapidly after discontinuation. The parents observation – colder acres. Conclusion: Generally, this treatment appears to be a simple, efficient and safe, but some complications can be severe – bradycardia, hypoglycemia.

MeSH
beta blokátory farmakologie MeSH
elektrokardiografie MeSH
hemangiom * farmakoterapie klasifikace patofyziologie MeSH
kojenec MeSH
krevní tlak MeSH
lidé MeSH
mezioborová komunikace MeSH
novorozenec MeSH
propranolol * aplikace a dávkování kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
výsledek terapie MeSH
zvířata MeSH
Check Tag
kojenec MeSH
lidé MeSH
mužské pohlaví MeSH
novorozenec MeSH
ženské pohlaví MeSH
zvířata MeSH
Publikační typ
práce podpořená grantem MeSH

Abstrakt

Rhabdoidní tumory u dětí na klinice dětské hematologie a onkologie FN Motol

Konference dětských hematologů a onkologů České a Slovenské republiky. 2014 ; () : 71.

Medvik
Zdroj

Publikační typ
abstrakt z konference MeSH

Článek

Nefroblastom – 30 let léčby ve Fakultní nemocnici v Motole
[Nephroblastoma – 30-years period of its treatment in the University Hospital Motol, Prague]

Klinická onkologie. 2013 ; 26 (5) : 336-342.

ISSN 0862-495X
Medvik
Zdroj

Úvod: Nefroblastom (Wilmsův tumor – WT) je nejčastějším solidním nádorem ledvin u dětí. V naší práci představujeme cestu k moderní léčbě WT v České republice na Klinice dětské hematologie a onkologie (KDHO) 2. LF UK a FN v Motole za 30 let. Pacienti zařazení do historické skupiny byli léčeni před přistoupením k mezinárodní léčebné skupině International Society of Pediatric Oncology (SIOP), po přistoupení byli dále léčeni podle léčebných protokolů SIOP 9, SIOP 93-01 a SIOP 2001. Soubor pacientů a metody: Mezi lednem 1980 a dubnem 2009 jsme na KDHO léčili 330 pacientů s WT. V historické skupině (1980–1988) bylo 91 pacientů, podle protokolu SIOP 9 (1988–1993) bylo léčeno 94, SIOP 93–01 (1994–2001) 80 a SIOP 2001 (2002–2009) 65 pacientů. Pomocí Kaplan‑Meierova testu jsme hodnotili celkové přežití (overall survival – OS) a přežití bez události (event‑free survival – EFS). Výsledky: V celém souboru je 10leté EFS 81,2 %, OS 87,6 %. Z 330 pacientů mělo 58 (17,6 %) přítomny metastázy v době diagnózy, EFS bez metastatického procesu je 84,6 % oproti 65,4 % u pacientů s metastázami (p = 0,0003), OS je 70,7 % oproti 91,2 % (p < 0,0001). Ze všech pacientů bylo 170 (51,5 %) léčeno předoperační chemoterapií a/nebo radioterapií. 158 pacientů (47,5 %) podstoupilo primární nefrektomii. EFS a OS se mezi těmito skupinami neliší: neoadjuvantně vs primátní nefrektomie – EFS 81,2 % vs 80,9 % (p = 0,85), OS 89,4 % vs 85,4% (p = 0,38). Šedesát (18 %) pacientů prodělalo recidivu onemocnění, OS po relapsu je 33 %. EFS a OS historické skupiny je 85,7 % a 91,2 %, u pacientů léčených podle protokolu SIOP 9 68,1 % a 74,5 %, SIOP 93–01 83,6 % a 93,7 % a SIOP 2001 87,7 % a 95,4 % (p = 0,001 a p = 0,0008). Závěr: Naše data potvrzují, že WT je již od 80. let minulého století dobře léčitelné onemocnění. Cílem do budoucna je zachovat současné velmi dobré přežití pacientů s WT a zároveň minimalizovat pozdní následky náročné onkologické léčby.

Introduction: Nephroblastoma (Wilms' tumor – WT) is the most common solid tumor of kidney in children. We present treatment development of WT at the Department of Pediatric Hematology and Oncology, Charles University in Prague, 2nd Faculty of Medicine and University Hospital Motol (KDHO) in the Czech Republic over 30 years. Patients that were treated prior to access to the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) protocols are considered to be the historical group, then we have patients treated according to SIOP 9, SIOP 93–01 and SIOP 2001 protocols as full participants of SIOP studies. Patients and Methods: Between January 1980 and April 2009, we treated 330 patients with WT at KDHO: 91 patients in historical group (1980–1988), 94 pts in SIOP 9 (1988–1993), 80 pts in SIOP 93–01 (1994–2001) and 65 pts in SIOP 2001 (2002–2009). Overall survival (OS) and event-free survival (EFS) were analyzed by Kaplan-Meier test. Results: The overall ten-year EFS was 81.2% and OS 87.6%. Fifty-eight patients from the 330 (17.6%) had metastases at diagnosis, EFS without metastatic process was 84.6% compared to 65.4% with metastasis presented at diagnosis (p = 0.0003), OS was 70.7% compared to 91.2% (p < 0.0001). One hundred and seventy patients (51.5%) were treated with preoperative chemotherapy and/or radiotherapy, whereas 158 patients (47.5%) underwent primary nephrectomy; EFS and OS did not differ: neoadjuvant vs primary nephrectomy EFS was 81.2% vs 80.9% (p = 0.85), OS 89.4% vs 85.4% (p = 0.38). Sixty (18%) patients experienced disease recurrence; OS after relapse was 33%. In the historical group, EFS and OS were 85.7% and 91.2%. In patients treated according to the SIOP 9 protocol, EFS and OS were 68.1% and 74.5%, resp. In patients treated according to SIOP 93–01, it was 83.6% and 93.7%, resp. and in patients treated according to 87 SIOP 2001, it was 7% and 95.4% (p = 0.001 and p = 0.0008), resp. Conclusion: WT is a well treatable disease. The aim for the future is to maintain the current very good survival while minimizing the treatment intensity. Key words: nephroblastoma – Wilms' tumor – treatment – prognosis This study was supported by project of the Czech Ministry of Health – DRO, University Hospital Motol No. 00064203. The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers. Submitted: 29. 3. 2013 Accepted: 23. 5. 2013