Koordinovaný postup provádění odběrů krve, preanalytického zpracování a uchovávání biologického materiálu v kteroukoli denní nebo noční dobu je důležité především u pacientů s prudce probíhajícím onemocněním, kdy zahájení léčby (např. výměnnou plazmaferézou) před provedením odběrů krve může ovlivnit výsledky laboratorních vyšetření a komplikovat další diferenciální diagnostiku. Do této skupiny řadíme jednoznačně i trombotické mikroangiopatie. V článku prezentujeme postup otestovaný v klinické praxi v podmínkách Fakultní nemocnice Ostrava. Ve druhém kroku byl postup představen a diskutován s experty z ostatních hematologických center. Výsledkem této diskuze bylo vytvoření univerzální žádanky o zpracování a archivaci vzorků krve, která může přispět ke standardizaci postupu v dalších zdravotnických zařízeních.

Coordinated blood collection, pre-analytical processing, and storage of biological material at any time of the day or night is particularly important in patients with rapidly progressive disease, where initiation of treatment (e. g., plasmapheresis) before blood collection may affect laboratory results and complicate further differential diagnosis. Thrombotic microangiopathies belong to this group of diseases. In this article, we present a procedure tested in clinical practice at the University Hospital Ostrava. Next, the procedure was presented and discussed with experts from other haematology centres. The result of this discussion was the creation of a universal request form for the processing and archiving of blood samples, which may contribute to the standardization of the procedure in other medical institutions.

• MeSH
• banky biologického materiálu * MeSH
• formuláře a záznamy - kontrola a vedení MeSH
• lidé MeSH
• odběr vzorku krve MeSH
• trombotické mikroangiopatie * diagnóza   krev   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Během září a října roku 2021 proběhl na popud Centra pro trombotické mikroangiopatie Ostrava (C4TMO) a České skupiny pro trombotické mikroangiopatie (CS4TMA) formou on-line dotazování připraveného společností IQVIA podle podkladů CS4TMA mezi klinickými hematology průzkum s cílem ověřit povědomí klinických hematologů o pravidlech a dostupnosti péče o pacienty s trombotickými mikroangiopatiemi. Odborným základem pro vytvoření sady otázek byly formulace pravidel správné klinické praxe péče o pacienty s trombotickou trombocytopenickou purpurou. Celkem bylo provedeno 49 rozhovorů. Výsledky průzkumu svědčí o velmi dobré klinické praxi péče o pacienty s akutní trombotickou mikroangiopatií na pracovištích respondentů. Spektrum pracovišť, které se zúčastnily průzkumu však neodpovídají skutečnému spektru hematologických pracovišť v České republice. Chybí data především z malých ambulancí v rámci nemocnic II. typu nebo mimo nemocnice.

From September to October 2021, at the request of the Centre for Thrombotic Microangiopathies Ostrava (C4TMO) and the Czech Group for Thrombotic Microangiopathies (CS4TMA), an online survey prepared by IQVIA based on CS4TMA data was conducted among clinical haematologists to verify the awareness of clinical haematologists about the rules and availability of care for patients with thrombotic microangiopathies. The professional basis for the development of the questionnaire was the formulation of good clinical practice guidelines for the care of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. A total of 49 interviews were conducted. The results of the survey indicate very good clinical practice for the care of patients with acute thrombotic microangiopathy at the respondents‘ institutions. However, the spectrum of departments that participated in the survey does not correspond to the actual spectrum of haematology departments in the Czech Republic. In particular, data from small outpatient clinics within type II hospitals or outside hospitals are missing.

• MeSH
• fixace tkání MeSH
• lidé MeSH
• protein ADAMTS13 krev   MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• trombotické mikroangiopatie * diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Vrozená trombotická trombocytopenická purpura je autozomálně recesivně dědičné onemocnění tvořící velmi malou podskupinu trombotických trombocytopenických purpur s „doutnajícím“ průběhem a typickým záchytem v novorozeneckém období a časné dospělosti. V důsledku těžkého vrozeného deficitu metaloproteázy ADAMTS13 štěpící multimery vWF dochází během akutní ataky k multisystémovému postižení s tvorbou mikrotrombů v terminálních arteriolách a kapilárách. Mezi atakami se objevují nespecifické syndromy rovněž reagující na substituční léčbu. Zdrojem substituční léčby ADAMTS13 je v současnosti lidská plazma, použití rekombinantní ADAMTS13 je před schválením příslušných autorit.

Hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura is an autosomal recessive disease that represents a very small subset of thrombotic thrombocytopenic purpura with a “smouldering” course and typical onset in the neonatal period and early adulthood. During acute attacks, the severe congenital deficiency of the metalloproteinase ADAMTS13 cleaving vWF multimers leads to multisystem damage due to microthrombi formation in terminal arterioles and capillaries. Between attacks, nonspecific syndromes responsive to replacement therapy also appear. The source of ADAMTS13 replacement therapy is currently human plasma, the use of recombinant ADAMTS13 is pending approval by the appropriate authorities.

• MeSH
• komplikace těhotenství MeSH
• krevní plazma MeSH
• lidé MeSH
• protein ADAMTS13 analýza   nedostatek   MeSH
• těhotenství MeSH
• trombotická trombocytopenická purpura * terapie   vrozené   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH

Imunosuprimovaní pacienti po transplantaci ledviny mají vysoké riziko infekčních komplikací. V této skupině pacientů se vyskytuje celá řada infekcí virové, bakteriální nebo mykotické etiologie včetně oportunních nákaz, ale za vysokou mortalitu jsou zodpovědné především infekce bakteriální. Z bakteriálních infekcí jsou nejčastější infekce močových cest a pneumonie, které mnohdy vyžadují hospitalizaci a přechodnou redukci imunosupresivní terapie, a to vždy po konzultaci transplantačního centra. Kromě symptomů daných lokalizací infekce se často vyskytuje horečka. Specifikem pacientů po transplantaci ledviny je diferenciální diagnostika horečky a/nebo vysoké zánětlivé aktivity. Kromě infekčních příčin zvažujeme polékovou horečku, rejekční epizodu, relaps systémového onemocnění nebo u pacientů se selháním funkce štěpu v dialyzační léčbě graft intolerance syndrom ("symptomatický štěp"). Záchrana života pacienta, která mnohdy vyžaduje významnou redukci imunosupresivní terapie, má vždy přednost před zabráněním rejekční epizody. Nedílnou součástí péče o transplantované pacienty je prevence infekcí, včetně doporučení očkování tam, kde je to možné.

Immunosuppressed kidney transplant recipients have a high risk of infectious complications. A variety of infections of viral, bacterial, or mycotic etiology, including opportunistic infections, occur in this group of patients, but bacterial infections are primarily responsible for the high infection-related mortality. Of the bacterial infections, urinary tract infections and pneumonia are the most common, often requiring hospitalization and temporary reduction of immunosuppressive therapy after consultation of the transplant center. In addition to symptoms due to the location of the infection, fever is often present. The differential diagnosis of fever and/or high inflammatory activity is specific to patients after kidney transplantation. In addition to infectious causes, we consider drug-related fever, a rejection episode, a relapse of systemic disease or in patients with graft failure in dialysis treatment graft intolerance syndrome ("symptomatic graft"). Saving the patient's life, which often requires a significant reduction in immunosuppressive therapy, always takes precedence over preventing a rejection episode. Infection prevention is an integral part of the care of transplant patients, including the recommendation of vaccination where possible.

• MeSH
• hostitel s imunodeficiencí MeSH
• imunosupresivní léčba škodlivé účinky   MeSH
• infekce močového ústrojí farmakoterapie   komplikace   MeSH
• infekční nemoci * komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• pneumonie farmakoterapie   komplikace   MeSH
• přežívání štěpu MeSH
• rejekce štěpu diagnóza   MeSH
• transplantace ledvin * škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

PURPOSE: Image-guided adaptive brachytherapy (IGABT) is currently state of the art in the comprehensive treatment of patients with cervical cancer. Here, we report mature clinical data regarding IGABT of cervical cancer in a large patient sample, examining clinical outcomes, manifestations of late toxicities, and dosimetric findings. METHODS: Between May 2012 and October 2020, we performed a total of 544 uterovaginal IGABT applications in 131 consecutive patients with biopsy-proven cervical carcinoma not suitable for surgery. The median duration of follow-up was 43 months. RESULTS: The estimated 3‐, 4‐, and 5‐year LC rates were 88.3% (95% confidence interval [CI] 81.1-95.5), 86.9% (95% CI 78.5-95.3), and 85.5% (95% CI 76-95%), respectively. The 3‐, 4‐, and 5‐year OS estimates were 72.66% (95% CI 63.64-81.69%), 68.9% (95% CI 59.15-78.66%), and 63.96% (95% CI 52.94-74.97%), respectively. Patients who received ≥ 5 cycles of chemotherapy had statistically significantly better 3‐year recurrence-free survival (RFS) compared to patients who completed <5 cycles (79.07% [95% CI 60.81-97.34] vs. 58.10% [95% CI 47.22-68.98]; p = 0.0185). We recorded manifestations of genitourinary and gastrointestinal toxicity grade ≥3 in 6.9% and 5.3%, respectively. CONCLUSION: Our mature long-term data on the treatment patients with locally advanced cervical cancer show that excellent treatment outcomes can be achieved with MRI-based IGABT, as well as acceptable late morbidity.

• MeSH
• brachyterapie * škodlivé účinky   MeSH
• celková dávka radioterapie MeSH
• chemoradioterapie škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• nádory děložního čípku * diagnostické zobrazování   radioterapie   MeSH
• radioterapie řízená obrazem * škodlivé účinky   MeSH
• staging nádorů MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Carcinoma showing thymus-like elements (CASTLE) is an extremely rare malignant tumor of the thyroid gland and soft tissues of the neck with favorable prognosis. Histological features of the CASTLE are similar to thymic carcinoma, and it is assumed that it arises from the ectopic thymic tissue or the remnants of branchial pouches. The optimal treatment strategy is still uncertain because of the rarity of the tumor. The mainstay of treatment is surgery. The role of other modalities is unclear. We present a case report of a patient with locally advanced CASTLE of the thyroid gland who was not suitable for surgery and underwent radical radiotherapy with subsequent achievement of complete remission. We also present a literature review.

• MeSH
• lidé MeSH
• nádory brzlíku * patologie   MeSH
• nádory glandulární a epitelové * MeSH
• nádory štítné žlázy * patologie   radioterapie   chirurgie   MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

PURPOSE: We aimed to find metabolic, functional or morphological characteristics of the tumor predicting failure to achieve complete metabolic remission (CMR) by the midtreatment PET/MRI (positron emission tomography/magnetic resonance imaging) in cervical cancer patients. METHODS: We evaluated 66 patients treated between August 2015 and November 2019 who underwent pretreatment staging, subsequent midtreatment evaluation, and definitive restaging 3 months after completing the whole treatment, all using PET/MRI. The pretreatment parameters (pre-SUVmax, pre-SUVmean, pre-MTV, pre-MTV‑S, pre-TLG, pre-TLG‑S [SUV: standard uptake value, MTV: metabolic tumor volume, TLG: total lesion glycolysis]), and the midtreatment parameters at week 5 during chemoradiotherapy (mid-SUVmax, mid-SUVmean, mid-MTV, mid-MTV‑S, mid-TLG and mid-TLG-S) were recorded. The value of ADC (apparent diffusion coefficient) was also measured. Furthermore, we recorded absolute and relative changes in all parameters-∆ and ∆%. We divided the whole group of patients into "responders" (CMR) and "non-responders" (non-CMR), and compared them on the basis of the parameters from pre-PET/MRI and mid-PET/MRI. RESULTS: A statistically significant difference in the evaluated parameters between responders and non-responders was found for the following parameters: mid-MTV, mid-TLG, mid-TLG‑S, mid-MTV‑S, mid-tumor size, and ∆%SUVmax. According to the ROC (receiver operating characteristic) analysis, mid-MTV‑S showed the best albeit moderate discrimination ability for the prediction of non-CMR. Significant mutual correlations of all variables, in particular between mid-MTV‑S and mid-TLG‑S and between mid-MTV and mid-TLG, were found (all p < 0.05). CONCLUSION: Our study confirmed that when using the midtreatment PET/MRI we are able to identify metabolic parameters having the discrimination ability for the prediction of non-CMR. In particular mid-MTV‑S, mid-MTV, mid-tumor size, mid-TLG‑S, mid-TLG and ∆%SUVmax.

• MeSH
• antitumorózní látky alkylující terapeutické užití   MeSH
• brachyterapie MeSH
• chemoradioterapie * MeSH
• cisplatina terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfatické metastázy MeSH
• magnetická rezonanční tomografie * MeSH
• multimodální zobrazování * MeSH
• nádory děložního čípku diagnostické zobrazování   metabolismus   patologie   terapie   MeSH
• ozařování lymfatického systému MeSH
• plocha pod křivkou MeSH
• počítačové zpracování obrazu MeSH
• pozitronová emisní tomografie * MeSH
• prognóza MeSH
• radioterapie s modulovanou intenzitou MeSH
• ROC křivka MeSH
• senioři MeSH
• spinocelulární karcinom diagnostické zobrazování   metabolismus   patologie   terapie   MeSH
• staging nádorů metody   MeSH
• tumor burden MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• srovnávací studie MeSH

BACKGROUND: Hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura, also called Upshaw-Schulman syndrome (USS), is a rare disease caused by genetic mutations in the ADAMTS13 gene, which severely decrease the activity of ADAMTS13, a metalloprotease that cleaves von Willebrand factor multimers (VWF). Genotypically identical patients can show great phenotypic diversity. OBJECTIVES: Comparison of selected laboratory parameters and ADAMTS13 pharmacokinetics among patients with USS was performed. PATIENTS/METHODS: Six patients with USS on prophylactic plasma therapy have been reviewed, retrospectively. Blood counts, lactate dehydrogenase (LDH), and ADAMTS13 activity at various time-points before and after different treatment cycles were evaluated. RESULTS: ADAMTS13 recovery and pharmacokinetics were affected by treatment modality, and also reflected the patients' comorbidities and their current physiological and clinical condition. CONCLUSIONS: Our present findings support a multifactorial contribution to treatment efficacy, and confirm the importance of adaptability and individualization of USS therapy. Therapeutic plasma exchange even in hereditary TTP is an option that can in some patients prolong intervals between plasma administration.

• MeSH
• kinetika MeSH
• komorbidita MeSH
• krevní plazma * MeSH
• lidé MeSH
• protein ADAMTS13 metabolismus   farmakokinetika   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rizikové faktory MeSH
• trombotická trombocytopenická purpura terapie   MeSH
• výměna plazmy * MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

PURPOSE: This article reports experiences with 3T magnetic resonance imaging(MRI)-guided brachytherapy (BT) for cervical cancer focusing on late side effects. METHODS: Between June 2012 and March 2017 a total of 257 uterovaginal BT administrations were performed in 61 consecutive patients with inoperable cervical cancer. All patients were treated with BT combined with external beam radiotherapy. RESULTS: The mean HR-CTV (high risk-clinical target volume) D90 was 87 ± 5.1 Gy equivalent dose corresponding to the conventional fractionation using 2 Gy per fraction (EQD2, range 70.7-97.9 Gy). The mean doses in OAR (organs at risk), namely rectum, sigmoid and bladder were D2 cm3rectum = 62.6 ± 6.9 Gy EQD2 (range 38.2-77.2 Gy), D2 cm3sigmoid = 66.2 ± 6.8 Gy EQD2 (43.2-78.6 Gy) and D2 cm3bladder = 75.1 ± 8.3 Gy EQD2 (58.2-92.6 Gy). There were no signs of late gastrointestinal (GI) toxicity in 49 patients, grade 3 toxicity was seen in 2 patients and grade 4 toxicity in 3 patients. There were no signs of late genitourinary (GU) toxicity in 41 patients, grade 3 toxicity was seen in 4 patients and no signs of grade 4 toxicity were seen. After the treatment, 60 patients (98.4%) achieved locoregional remission. In 54 patients (88.5%) the remission was complete, whereas in 6 patients (9.8%) remission was partial. CONCLUSION: The use of 3T MRI-guided BT leads to achievement of high rates of local control with limited late morbidity as demonstrated in this series of patients.

• MeSH
• brachyterapie škodlivé účinky   MeSH
• celková dávka radioterapie * MeSH
• colon sigmoideum účinky záření   MeSH
• frakcionace dávky záření MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• kritické orgány účinky záření   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie * MeSH
• močový měchýř účinky záření   MeSH
• nádory děložního čípku patologie   radioterapie   MeSH
• následné studie MeSH
• radiační poranění etiologie   MeSH
• radioterapie řízená obrazem škodlivé účinky   MeSH
• rektum účinky záření   MeSH
• staging nádorů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH