Hypereozinofilní syndrom (HES) je vzácné onemocnění charakterizované perzistující hypereozinofilií (HE) (˃ 1,5 × 109/l), infiltrací a poškozením orgánů, jehož hlavní příčina není sekundární (reaktivní) HE. Je součástí heterogenní skupiny hypereozinofilních onemocnění (hypereosinophilic disorders, HD). Kardiovaskulární postižení se vyskytuje u 40-50 % pacientů s HES a je spojeno s významnou morbiditou a mortalitou. Mezi projevy onemocnění patří srdeční selhání, intrakardiální trombózy, myokarditidy, arytmie a chlopenní vady. První projev může být fatální kardiogenní šok. V kazuistice popisujeme případ pacienta, který se prezentoval významnou mitrální regurgitací. Až po chirurgickém řešení, implantaci trvalého kardiostimulátoru pro úplnou atrioventrikulární (AV) blokádu byl diagnostikován idiopatický HES, který byl léčen kortikoterapií. V dalším průběhu došlo k rozvoji dilatační kardiomyopatie s nutností resynchronizační terapie. Při průkazu HE v periferní krvi jak u asymptomatických pacientů, tak u pacientů v průběhu léčby nebo po léčbě orgánových komplikací je včasná diferenciální diagnostika a cílená léčba nezbytná.
Hypereosinophilic syndrome (HES) is a rare disorder defined by a marked and persistent hypereosinophilia (HE) (˃1,5 × 109/l), evidence of eosinophil-mediated organ damage, that is not the result of secondary (reactive) HE. HES is a part of a heterogeneous group of hypereosinophilic disorders. Cardiovascular involvement is present in 40-50% of patients with HES and is a major source of morbidity and mortality. Among its manifestations there are heart failure, intracardiac thrombosis, myocarditis, arrhythmias, and valve diseases. Fatal cardiogenic shock may be the first manifestation of the disease. We present a case report of a patient who presented with severe mitral regurgitation. It was after mitral valve valvuloplasty, permanent pacemaker implantation for complete atrioventricular block, that idiopathic HES was diagnosed and treated with corticosteroids. Furthermore, dilated cardiomyopathy developed, and an upgrade to cardiac resynchronisation therapy was performed. Timely differential diagnosis and targeted treatment are of the utmost importance whenever HE is detected in both asymptomatic patients and those undergoing or after treatment of organ complications.
- MeSH
- dospělí MeSH
- intrakraniální hypertenze diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční angiografie * metody MeSH
- mozkové žíly * chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- stenóza chirurgie diagnóza MeSH
- stenty MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Cíl: Ukázat celé spektrum nálezů na MR u pa cientů z ČR s progresivní multifokální leukoencefalopatií (PML) asociovanou s podáváním natalizumabu u RS. Soubor a metodika: První případ byl popsán v roce 2009, poslední případ v prosinci 2018, celkem bylo diagnostikováno 14 případů PML u pa cientů s RS. Práce hodnotí MR nález, který vykazoval známky přítomnosti PML a bylo vysloveno podezření na toto onemocnění následně konfirmované pomocí detekce DNA viru Johna Cunninghama (JCV) z mozkomíšního moku pomocí polymerázové řetězové reakce. Všichni pacienti splnili kritéria Americké akademie neurologie z roku 2013 pro diagnózu tohoto onemocnění. MR protokol se lišil, pacienti byli vyšetřeni na různých MR pracovištích z celé ČR, dále i protokol odpovídal době, kdy k vyšetření došlo. Výsledky: Celkem 13 pa cientů (92,9 %) mělo pozitivní nález na MR. Nejčastěji se jednalo o typické postižení bílé hmoty v subkortikální oblasti frontálního laloku (42,9 %), následované parietálním (28,6 %) a temporálním lalokem (28,6 %). Rozsah postižení byl také značně variabilní od drobného diskrétního ložiska až po rozsáhlé difuzní postižení postihující více laloků. U dvou pacientů byla zachycena ložiska v oblasti mozečku a pontu (14,3 %), jeden pacient ze souboru měl postižení v oblasti mezencefalon a další v oblongátě. Ve dvou případech se vyskytovala ložiska v talamech, v jednom případu v putamen. V některých případech byl nález na MR velmi podobný nálezu u RS a na možné PML ukázala především progrese nálezu MR oproti předchozím kontrolám MR, kdy byl nález stacionární. Jeden pacient se zcela vymykal skupině s pozitivním MR nálezem. PML u něho byla diagnostikována z kontrolní lumbální punkce při změně terapie a MR nález v této době byl negativní. Pozitivní nález se objevil až po 6 měsících a jednalo se o podtyp infekce JCV – granulocytární neuronopatie s postižením mozečku. Závěr: Na českém souboru pacientů s PML byla potvrzena velká variabilita v MR nálezech, jež poukázala na důležitost pečlivé monitorace pomocí MR pro zachycení onemocnění optimálně v subklinické fázi.
Aim: To show the full spectrum of MRI findings in all patients ever diagnosed with progres sive multifocal leukoencephalopathy (PML), which is as sociated with natalizumab therapy in patients with MS in the Czech Republic. Patients and methods: The first case was described in 2009, the last case in December 2018, with a total of 14 diagnosed cases of PML in MS patients. This paper evaluates the MRI findings that showed the presence of PML; the diagnosis was subsequently confirmed by detection of the John Cun ningham virus (JCV) DNA from cerebrospinal fluid using polymerase chain reaction. All patients met the American Academy of Neurology criteria from 2013 for diagnosis of this dis ease. The MRI protocol used was variable, both because patients were examined at different MRI sites across the Czech Republic, and because of evolution of protocols over time. In all patients, the protocol contained fluid attenuated inversion recovery (FLAIR), which is the most sensitive sequence for early PML detection. Results: 13 patients (92.9%) had a positive MRI finding. The most frequent fi nd ing was typical white matter involvement in the subcortical area of the frontal lobe (42.9%), fol lowed by the parietal (28.6%) and temporal lobes (28.6%). The extent of the pathology was also very variable, from very small discrete lesions to extensive diffuse lesions affect ing multiple lobes. Two patients were found to have cerebel lar and pons foci (14.3%), one patient in the mesencephalon and another in the medula oblongata. There were thalamic lesions in two cases, and one case of putamen lesions. In some cases, MRI presentation of PML was very similar to the MRI presentation of MS and suspicion of PML was considered because there was new progression of MRI. One patient was completely atypical compared to the rest of the group. PML was diagnosed from a routine lumbar puncture done when therapy was changed, and the MRI finding at that time was negative. Positive findings appeared only 6 months after the PML dia gnosis. This case involved the JCV-granulocytic neuronopathy with cerebel lum affection subtype. Conclusion: The Czech cohort of PML patients confirms the great variability in MRI f ndings and points out the importance of careful MRI monitoring to detect the disease in the subclinical phase.
- Klíčová slova
- asymptomatický nález,
- MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- progresivní multifokální leukoencefalopatie * diagnostické zobrazování MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- roztroušená skleróza * diagnostické zobrazování patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Cíl: Na kohortě pacientů s asymptomatickou stenózou vnitřní karotidy podstupujících karotickou endarterektomii otestovat protokol vyšetření hemodynamiky mozku pomocí magnetické rezonance a zjišťovat rozdíl v kognitivní kondici pomocí neuropsychologické testové baterie RBANS (Repeatable Battery for the Assessment of Neuropsychological Status). Metody: Standardní karotická endarterektomie pro asymptomatickou stenózu vnitřní karotidy v intravenózní celkové anestezii se selektivním užitím shuntu. Měření průtoku velkými cévami Willisova okruhu pomocí magnetickorezonační angiografie s fázovým kontrastem před operací a tři měsíce po operaci, a to paralelně s psychologickým vyšetřením testovou baterií RBANS. Výsledky: U pěti žen a 12 mužů s nekomplikovanou karotickou endarterektomií pro asymptomatickou stenózu vnitřní karotidy bylo zaznamenáno signifikantní zlepšení v oblasti kognitivního výkonu v celkovém skóru neuropsychologické baterie (p = 0,05) a indexech týkajících se bezprostřední paměti (p = 0,04) a řeči (p = 0,01). Následné korelace lokální změny hemodynamiky a změn v kognitivním výkonu z magnetickorezonančních dat získaných od 12 pacientů byly signifikantní pro přední mozkovou tepnu a index bezprostřední paměti (p = 0,01), a pro střední mozkovou tepnu a indexy řeči (p = 0,02) a vizuoprostorové orientace (p = 0,02). Závěr: V pilotní studii byl na malé skupině pacientů s klinicky i radiologicky asymptomatickou stenózou vnitřní karotidy poprvé v naší literatuře otestován protokol vyšetření průtoku krve (ml/min) na všech velkých cévách Willisova okruhu a srovnány změny hemodynamiky před karotickou endarterektomií a tři měsíce po ní. V úrovni kognitivního výkonu bylo prokázáno zlepšení, u kterého byl v dílčích testech neuropsychologické baterie RBANS identifikován vztah s hodnotami průtoků v povodí přední nebo střední mozkové tepny. Větší studie s delším sledováním výsledků je proveditelná.
Aim: To test a brain haemodynamics examination protocol using magnetic resonance imaging and to investigate the differences in cognitive performance with a neuropsychology test battery RBANS (Repeatable Battery for the Assessment of Neuropsychological Status) on a cohort of patients with an asymptomatic carotid stenosis undergoing carotid endarterectomy. Methods: Standard carotid endarterectomy in asymptomatic carotid stenosis under general intravenous anaestehesia with selective use of a shunt. Flow measurement in major vessels of the Willis circle using magnetic resonance angiography with phase contrast before and three months after the operation and concurrently with RBANS psychological examination testing battery. Results: Significant cognitive performance improvement in neuropsychological test battery total score and in short-term memory (p = 0.04) and speech (p = 0.01) indexes was seen in five women and 12 men undergoing uncomplicated carotid endarterectomy. Subsequent correlations of local haemodynamic change and cognitive performance change in 12 patients were significant for the anterior cerebral artery and immediate memory index (p = 0.01), and for the medial cerebral artery and speech indeces (p = 0.02) and visuospatial orientation (p = 0.02). Conclusion: In a pilot study, a flow (ml/min) examination protocol of all major Willis circle arteries was tested and haemodynamic changes before the operation and in three months follow-up after carotid endarterectomy were compared on a small group of patients with radiologically and clinically asymptomatic carotid stenosis for the first time in Czech literature. Improvement in cognitive performance was demonstrated and an association with anterior or medial cerebral artery flow values was identified in individual RBANS tests. A larger study with a longer follow-up is feasible. Key words: carotid artery atherosclerosis – carotid artery stenosis – carotid endarterectomy – cognition – neuropsychology The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.
- MeSH
- arteria carotis interna chirurgie patofyziologie MeSH
- hemodynamika MeSH
- karotická endarterektomie * MeSH
- kognitivní poruchy * diagnóza MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční angiografie MeSH
- mozek krevní zásobení MeSH
- následné studie MeSH
- neparametrická statistika MeSH
- neuropsychologické testy statistika a číselné údaje MeSH
- paměť MeSH
- pilotní projekty MeSH
- poruchy paměti diagnóza MeSH
- poruchy řeči diagnóza MeSH
- psychometrie MeSH
- řeč MeSH
- senioři MeSH
- stenóza arteria carotis * chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Anomálie urachu jsou vzácné. V literatuře najdeme práce pojednávající spíše o jednotlivých případech než velké soubory nemocných. Optimální léčba zůstává předmětem debat. Uvádíme kazuistiku 13měsíční dívky s infikovanou cystou urachu. Jedná se o onemocnění s dobrou prognózou při včasně zahájené adekvátní léčbě, může se však manifestovat i jako život ohrožující sepse či peritonitis, pokud dojde k ruptuře cysty.
Urachal anomalies are rare. Literary data include case reports, studies analysing data from large groups are not available. Optimal treatment remains a matter of debate. The disease has a good prognosis when adequate treatment is initiated early. It can however also manifest with a lifethreatening sepsis or peritonitis. We report a case of 13-month-old girl with infected urachal cyst.
- MeSH
- antibakteriální látky MeSH
- chirurgie operační MeSH
- cysta urachu * diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- horečka farmakoterapie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- ultrasonografie MeSH
- urachus * abnormality diagnostické zobrazování patologie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Úvod: Cílem práce bylo zhodnotit střednědobou průchodnost žilních štěpů odebraných endoskopickou metodou a identifikovat rizikové faktory uzávěru žilních štěpů. Metoda: Celkem bylo analyzováno 50 pacientů podstupujících chirurgickou revaskularizaci myokardu, u kterých byl žilní štěp odebrán endoskopickou metodou. Pacienti poté podstoupili CT angiografické vyšetření v období 24 měsíců od operace. Při následném zpracování dat byla použita multivariantní analýza k určení vztahu mezi předoperačními faktory (věk, ejekční frakce, BMI, pohlaví, hyperlipidemie, hypertenze, diabetes mellitus, kouření, počet defektů na štěpu a stenóza cílové tepny) a uzávěrem žilního štěpu. Výsledky: Uzávěr žilního štěpu se prokázal u sedmi štěpů (14,3 %). U zbývajících štěpů nebyla zjištěna významná stenóza (stenóza nad 50 %). Multivariantní logistická regrese neprokázala vztah mezi předoperačními rizikovými faktory a uzávěrem žilního štěpu. Závěr: Průchodnost žilních štěpů odebraných endoskopickou metodou je ve sledovaném období porovnatelná se štěpy odebranými klasickou metodou. Naše data neprokázala závislost mezi předoperačnímí rizikovými faktory a uzávěrem žilního štěpu. Výsledky mohou podpořit užití endoskopické metody u širokého spektra pacientů podstupujících chirurgickou revaskularizaci myokardu.
Objectives: To evaluate midterm patency of saphenous vein grafts harvested endoscopically and identify risk factors for subsequent vein graft occlusion. Methods: Fifty consecutive patients undergoing coronary artery bypass surgery with venous graft harvested by endoscopic method were included in the study. Patients underwent computed tomography angiography follow--up at mean 24 months. Multivariate logistic regression was used to analyze associations between preoperative variables (age, ejection fraction, body mass index, gender, hyperlipidemia, hypertension, diabetes mellitus, smoking, number of defects per graft and target vessel stenosis) and the incidence of saphenous vein graft occlusion. Results: Occlusion of the saphenous vein graft occurred in 7 patients (14.3%) and occlusion of the left internal mammary artery graft in 1 patient (2.3%) during the 24 months after surgery. No significant stenosis (i.e. narrowing by >50%) was found in the remaining grafts. Multivariate logistic regression found no association between preoperative variables and saphenous vein graft occlusion. Conclusions: Patency rates 2 years after endoscopic vein harvesting are comparable to those from open techniques. Our data indicated no association between preoperative variables and vein graft occlusion. These results support the use of endoscopic saphenectomy in a wide spectrum of patients undergoing coronary artery bypass surgery.
- MeSH
- endoskopie MeSH
- hodnocení rizik * statistika a číselné údaje MeSH
- koronární angiografie metody MeSH
- koronární bypass metody přístrojové vybavení škodlivé účinky MeSH
- koronární stenóza epidemiologie MeSH
- lidé MeSH
- multivariační analýza MeSH
- pooperační komplikace epidemiologie MeSH
- revaskularizace myokardu * statistika a číselné údaje škodlivé účinky MeSH
- rizikové faktory MeSH
- transplantáty patologie MeSH
- vena saphena chirurgie MeSH
- vény * transplantace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- hodnotící studie MeSH
