Hemofagocytární syndrom, difuzní alveolární hemoragie, katastrofický antifosfolipidový syndrom a různé typy trombotických mikroangiopatií patří mezi vzácné stavy s významnou morbiditou a mortalitou. Společným rysem bývá pozdní stanovení diagnózy, což může ovlivnit úspěšnost léčby. Cílem přehledného článku je shrnutí základních diagnostických a léčebných kroků předmětné subpopulace kriticky nemocných.
Haemophagocytic syndrome, diffuse alveolar haemorrhage, catastrophic antiphospholipid syndrome and various types of thrombotic microangiopathies are rare conditions with significant morbidity and mortality. A common feature is late diagnosis, which can affect the success of treatment. The aim of this review article is to summarize the basic diagnostic and therapeutic steps of the present subpopulation of critically ill patients.
- MeSH
- antifosfolipidový syndrom diagnóza terapie MeSH
- dospělí MeSH
- hematologické komplikace těhotenství MeSH
- krvácení diagnóza terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lymfohistiocytóza hemofagocytární diagnóza terapie MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu * MeSH
- plicní alveoly patologie MeSH
- těhotenství MeSH
- trombotické mikroangiopatie * diagnóza terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
OBJECTIVES: The first aim was to develop a nomogram for the area of the right atrium (ARA) of the fetal heart in uncomplicated singleton pregnancies. The second aim was to assess diagnostic indices of ARA to distinguish between tricuspid regurgitation (TR) with and without concomitant congenital heart defect (CDH). METHODS: The study was conducted between 2014 and 2019. Fetal echocardiography was performed on fetuses with and without TR. For the first aim, ARA was measured in 460 fetuses without proven structural and chromosomal abnormalities, and for the second aim, ARA was measured in 1077 fetuses with TR. RESULTS: A nomogram for the ARA of fetuses with normal hearts was developed. TR was observed in 4.5% (1077/23,771) of euploid fetuses; 4.3% (1020/23,771) of fetuses had TR without a concomitant CHD, and 0.2% (57/23,771) fetuses had TR with a concomitant CHD. No significant differences in ARAs were found between fetuses with normal hearts without TR (n = 22,694) and fetuses with TR without CHD (n = 1020; p = .751). Fetuses with TR and CHDs had different ARA than fetuses with normal hearts without TR and fetuses with TR without CHD (p < .0005 in both cases). CONCLUSIONS: ARA seems to be an auxiliary marker to distinguish the presence of CHD in fetuses with TR.
- MeSH
- fetální srdce diagnostické zobrazování MeSH
- lidé MeSH
- srdeční síně diagnostické zobrazování MeSH
- těhotenství MeSH
- trikuspidální insuficience * diagnostické zobrazování komplikace MeSH
- ultrasonografie prenatální MeSH
- vrozené srdeční vady * komplikace diagnostické zobrazování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
BACKGROUND: Severe or critical congenital heart defects (CHDs) constitute one third of the heart defect cases detected only after birth. These prenatally unrecognised defects usually manifest as cyanotic or acyanotic lesions and are diagnosed postnatally at various times. The aim of the study was to identify their clinical symptoms and determine individual risk periods for CHD manifestation. METHODS: Data were assessed retrospectively based on a cohort of patients born between 2009 and 2018 in a population of 175,153 live births. Occurrence of the first symptoms of CHD was classified into: early neonatal (0-7 days), late neonatal (8-28 days), early infancy (1-6 months), or late infancy (6-12 months). The first symptom for which the child was referred to a paediatric cardiologist was defined as a symptom of CHD. RESULTS: There were 598 major CHDs diagnosed in the studied region, 91% of which were isolated anomalies. A concomitant genetic disorder was diagnosed in 6% of the cases, while 3% presented extracardiac pathology with a normal karyotype. In total, 47% (282/598) of all CHDs were not identified prenatally. Of these, 74% (210/282) were diagnosed as early neonates, 16% (44/282) as late neonates, and 10% (28/282) as infants. The most common symptoms leading to the diagnosis of CHD were heart murmur (51%, 145/282) and cyanosis (26%, 73/282). Diagnosis after discharge from the hospital occurred in 12% (72/598) of all major CHDs. Ventricular septal defect and coarctation of the aorta constituted the majority of delayed diagnoses. CONCLUSIONS: In conclusion, murmur and cyanosis are the most common manifestations of prenatally undetected CHDs. Although most children with major CHDs are diagnosed as neonates, some patients are still discharged from the maternity hospital with an unidentified defect.
- MeSH
- cyanóza etiologie MeSH
- defekty komorového septa * MeSH
- dítě MeSH
- kohortové studie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- těhotenství MeSH
- vrozené srdeční vady * diagnóza MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Cíl: Studium časné a pozdní morbidity a mortality u novorozenců z dvojčetné gravidity. Analýza těchto faktorů v závislosti na gestačním týdnu a na porodu v perinatologickém centru a mimo něj. Materiál a metodika: Retrospektivní studie provedena v letech 2008–2017 v Moravskoslezském kraji. Data získána ze zdravotnické dokumentace FN Ostrava (FNO) a z dokumentace praktických lékařů pro děti a dorost. Sledování časné a pozdní morbidity a mortality ve skupinách podle gestačních týdnů. Rozdělení pacientů na děti narozené v perinatologickém centru a mimo něj s následným překladem do FNO. Výsledky: Ve sledovaných letech bylo ve FNO hospitalizováno celkem 1464 dětí z dvojčetných gravidit narozených mezi 24. a 36. gestačním týdnem. V perinatologickém centru se narodilo 93 % (1364/1464) novorozenců a 7 % (100/1464) bylo do FNO transportováno z jiných zařízení. Nejčastějším onemocněním v časném údobí byl syndrom dechové tísně u 25 % (365/1464) a bronchopulmonální dysplazie u 7 % (99/1464) případů. Z pozdní morbidity byla nejčastější růstová retardace, zjištěná u 3 % (32/1209) dětí. Časná novorozenecká úmrtnost byla 0,4 % (6/1464). Ve skupině dětí narozených mimo perinatologické centrum byl signifikantně vyšší výskyt intraventrikulárního krvácení III. a IV. stupně (p = 0,004) a dětské mozkové obrny (p = 0,005) u novorozenců narozených mezi 26.–28. gestačním týdnem. Závěr: V péči o nezralé novorozence je podstatná centralizace perinatologické péče. Tento fakt je zdůrazněn u vícečetných gravidit, které mají větší tendenci k předčasným porodům a děti jsou ohroženy vyšší morbiditou a mortalitou.
Aim: Study of early and late morbidity and mortality in neonates from twin pregnancy. Analysis of these factors in relation to gestational week and birth in a perinatal care center or outside it. Methods: The retrospective analysis was conducted between 2008 and 2017 in the Moravian-Silesian Region. Data was acquired from medical records of the University Hospital Ostrava and from the records of general practitioners for children. The early and late morbidity and mortality were monitored in groups according to gestational weeks. The patients were divided into those born in a perinatal care center and outside it, followed by transport into the University Hospital Ostrava. Results: During the study years, a total of 1,464 children from twin pregnancies born between the 24th and 36th gestational week were hospitalized in the University Hospital Ostrava. In the perinatal care center, 93% (1,364/1,464) of newborns were born and 7% (100/1,464) were transported to the University Hospital Ostrava from other hospitals. The most common diseases observed in the early period were respiratory distress syndrome in 25% (365/1,464) and bronchopulmonary dysplasia in 7% (99/1,464) of cases. Concerning late morbidity, the most commonly observed condition was growth retardation, found in 3% (32/1,209) of children. The early neonatal mortality rate was 0.4% (6/1,464). In the group of children born outside the perinatology center, there was a significantly higher incidence of intraventricular hemorrhage Grade III and IV (p=0.004) and cerebral palsy (p=0.005) in very preterm neonates. Conclusion: Centralization of perinatal care is essential in providing care for preterm newborns. This is emphasized in multiple pregnancies, which tend to be more premature, and the children are at greater risk of morbidity and mortality.
Cíl: Studium vývoje a efektivity prenatální diagnostiky vrozených srdečních vad (VSV). Sledování celkového výskytu VSV a úrovně fetální detekce jednotlivých typů vad. Metodika: Retrospektivní studie, která zpracovala údaje o ultrazvukových vyšetřeních fetálního srdce provedených gynekology, genetiky a dětskými kardiology a postnatálních vyšetřeních dětí s VSV dětskými kardiology v letech 2011 až 2018. Přítomnost dětského kardiologa u všech autopsií plodů po ukončení gravidity z důvodu fetálně detekované VSV. Došetření genetických a extrakardiálních patologií u plodů a novorozenců s významnou VSV. Výsledky: Během sledovaného osmiletého období bylo v populaci 90 880 živě narozených diagnostikováno 351 (3,9/1 000) významných VSV. V 72 % (252/351) se VSV vyskytly jako izolované patologie. Prenatálně bylo detekováno 66 % (230/351) VSV. Efektivita screeningu významných VSV postupně stoupala, z 57 % v roce 2008 na 80 % v roce 2018. Nejvyšší fetální detekci měly vady alterující morfologii komor (80–100 %). Ve skupině prenatálně detekovaných VSV se 47 % (109/230) rodičů rozhodlo pro ukončení gravidity, 5 % (10/230) fetů intrauterinně zemřelo a 48 % (111/230) rodin pokračovalo v graviditě. Závěr: VSV se vyskytují většinou jako izolovaná anomálie. Významné VSV jsou dobře detekovatelné prenatálně, jejich fetální detekce má vysokou efektivitu a trvale se zlepšuje. Nejvyšší detekce je u VSV diagnostikovatelných ze základní čtyřdutinové projekce. Participace dětské k
Aim: To study the development and effectiveness of prenatal diagnostics for congenital heart defects (CHDs). To monitor the overall incidence of CHDs and the level of detection for individual types of fetal defects. Methods: This retrospective cohort study retrieved data on ultrasound examinations of the fetal heart (fetal echocardiography), conducted by a gynecologist or pediatric cardiologist, and postnatal standardized examinations, conducted by a pediatric cardiologist, between 2011 and 2018. A pediatric cardiologist was present at all fetal autopsies and provided precise descriptions of the heart defect. All fetuses and newborns with severe pathologies were included to identify associated genetic and extracardiac pathologies. Results: During the 8-year monitoring period, a total of 351 cases of severe heart defects were diagnosed in a population of 90,880 live births (3.9/1 000). CHDs manifested as an isolated anomaly in 72% of cases (252/351). In total, 66% of CHDs (230/351) were detected prenatally and 34% (121/351) of CHDs remained undetected until after birth. Screening effectiveness gradually improved over time; among the severe CHDs, 57% and 80% were detected prenatally in 2011 and 2018, respectively. Among all CHDs, the highest prenatal detection rates (80–100%) were observed for pathologies that affected ventricular morphology. In the group of prenatally diagnosed CHDs, 47% (109/230) of families decided to terminate the pregnancy, 5% (10/230) of fetuses died intrauterine, and 48% (111/230) of families continued the pregnancy. Conclusion: CHDs mostly occurred as an isolated anomaly. The most severe CHDs were detected prenatally. We found that prenatal detection of CHDs was highly effective and gradually improved over time. The highest detection rate was for defects in the four-chamber projection. The participation of a pediatric cardiologist in fetal screening appeared to be necessary for determining the fi nal diagnostics and for counseling the affected family.
- MeSH
- echokardiografie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci plodu MeSH
- prenatální diagnóza * metody MeSH
- těhotenství MeSH
- ultrasonografie prenatální MeSH
- vrozené srdeční vady * MeSH
- vrozené vady MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Cíl: Studium izolovaných echogenních fokusů srdce plodu. Stanovení jejich incidence, významnosti a prognózy pro plod a dítě. Pracoviště: Oddělení dětské a prenatální kardiologie, Klinika dětského lékařství FN Ostrava a LF Ostravské univerzity. Typ studie: Původní práce. Metodika: Retrospektivní studie byla provedena v letech 2008 - 2017. Ultrazvukové vyšetření srdce plodu (fetální echokardiografie) ve II. trimestru gravidity ve spádové populaci. Identifikace echogenních fokusů srdce, sledování gravidity, kontrola dítěte dětským kardiologem. Výsledky: Ve sledovaném období bylo vyšetřeno 27 633 plodů. Izolované srdeční hyperechogenní fokusy byly detekovány u 3 % (829/27 633) plodů. Nález převažoval v 93 % v levé komoře, nejčastěji ve chlopenním aparátu mitrální chlopně, ve 2 % byly lokalizovány v pravé komoře a v 5 % v obou komorách. U jednoho procenta (11/829) byl zjištěn náhodný přidružený nález (trikuspidální regurgitace, extrasystoly, patologie ledvin). U sledovaných plodů nebylo prokázáno genetické onemocnění. Závěr: Echogenní fokus v srdečních komorách plodu je relativně častým nevýznamným nálezem a nepřináší pro plod a dítě žádná rizika.
Objectives: To evaluate the occurrence and the significance of echogenic foci in the fetal heart and to assess the prognosis of the fetus and child. Setting: Department of Pediatrics and Prenatal Cardiology, Department of Pediatrics, University Hospital, Faculty of Medicine, Ostrava. Design: Original article. Methods: A retrospective study was conducted between 2008 - 2017. Fetal echocardiography was performed in the second trimester of pregnancy in the study population. The identification of echogenic heart foci, and their follow up during and after the pregnancy were performed by a pediatric cardiologist. Results: In the monitored period, a total of 27,633 fetuses were examined. Isolated cardiac hyperechogenic foci were detected in 3% (829/27,633) of the fetuses. The foci was found in 93%, 5%, and 2% in the left ventricle, mainly in valvular apparatus of the mitral valve, in the both ventricles, and in the right ventricle, respectively. In 1% (11/829) of the fetuses with cardiac echogenic foci, the others concomitant pathologies (tricuspid regurgitation, extrasystoles, renal pathology) were found. No genetic abnormalities were detected in the fetuses with cardiac hyperechogenic foci. Conclusion: The echogenic focus in fetal heart is a relatively common, mostly insignificant finding, with any serious consequences for the fetus and the child.
- Klíčová slova
- echogenní fokusy,
- MeSH
- echokardiografie metody MeSH
- fetální srdce * diagnostické zobrazování MeSH
- lidé MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- těhotenství MeSH
- ultrasonografie prenatální metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Cíl práce: Studium výskytu koarktace aorty (COA), datace jejích prvních příznaků v pediatrické populaci, stanovení rizikových období a celkové prognózy tohoto onemocnění. Metodika: Retrospektivní studie 1999-2018. Sledování výskytu COA v populaci Moravskoslezského kraje. Revize dat z ambulancí dětských kardiologií a genetických hlášení. Při prenatální suspekci na COA porod novorozence na specializovaném pracovišti. Postnatálně standardizované komplexní vyšetření dětským kardiologem. Při umělém ukončení gravidity u autopsie vždy přítomnost dětského kardiologa s přesným popisem vady. Genetické došetření v indikovaných případech. Výsledky: Ve sledovaném 20letém období se v populaci 232 300 živě narozených vyskytlo celkem 133 (0,57/1000) COA. Ve 23 % (30/133) byla COA součástí jiné komplexní vady. Celkově ve 103 případech (0,44/1000) tvořila COA hlavní kardiologickou diagnózu. Prenatálně detekovaných bylo 27 % (28/103), postnatálně 73 % (75/103) COA. Postnatálně se COA projevily srdečním šelestem u 36 % (27/75), kritickou symptomatologií u 25 % (19/75), dyspnoí u 12 % (9/75), hypertenzí u 9 % (7/75), oslabenou pulzací femorálních arterií u 3 % (2/75) dětí. Nejčastěji se COA projevila u časného novorozence a u kojence ve 32 % (24/75), respektive ve 33 % (25/75). Závěr: Koarktace aorty je častá, významná, potenciálně kritická vrozená srdeční vada s rizikem klinických projevů v kterémkoliv dětském věku. Prenatální detekce je nízká. Postnatálně se nejčastěji COA projevila u časných novorozenců kritickou symptomatologií a u kojenců srdečním šelestem. Většina nálezů vyžaduje operační řešení a má velmi dobrou prognózu.
Objective: To study of the prevalence of coarctation of the aorta (COA), the date of its first symptoms occurrence in the pediatric population, and to determine the risk periods and assess the overall prognosis of the disease. Methods: The retrospective cohort study monitoring the COA occurrence in the Moravian-Silesian Region was conducted between 1999-2018. Data from outpatient departments of pediatric cardiology were reviewed, together with genetic reports. In cases when the presence of COA was suspected prenatally, the birth of the pathological newborn was realized at a specialized centre, with following postnatal standardized examination performed by a pediatric cardiologist. Also, a pediatric cardiologist was present at all autopsies. Genetic testing was performed in indicated cases. Results: During the monitored 20-year period, a total of 133 (0.57/1,000 cases of live birth) of COAs were observed in the total population of 232,300 children. In 23% (30/133), COA was a part of another complex heart defect. In the total of 103 cases (0.44/1000), COA was a major defect. COA was detected in 27% (28/103) prenatally, and in 73% (75/103) postnatally. In the postnatal period, the main symptom was murmur in 6% (27/75), critical symptomatology in 25% (19/75), dyspnoea in 12% (9/75), hypertension in 9% (7/75), and weakened pulsation of femoral arteries in 3% (2/75) of cases. Most frequently, COA was manifested in early newborns and infants in 32% (24/75) and 33% (25/75) of cases, respectively. Conclusions: COA is a common, severe, and potentially critical VSV, with the risk of clinical manifestations at any stage of childhood. The rate of prenatal detection is low. In the postnatal period, COA was manifested in early neonates by critical symptomatology and in infants by heart murmur. Most findings require a surgical solution, which is usually associated with a very good prognosis.
- MeSH
- koarktace aorty * diagnostické zobrazování komplikace patologie MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- prevalence MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- vrozené srdeční vady MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Cíl práce: Popis případu pacientky s tuboovariálním abscesem v termínové graviditě. Typ práce: Kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnické oddělení, Nemocnice s poliklinikou Karviná Ráj. Vlastní pozorování: Prezentován je případ pacientky hospitalizované pro bolesti břicha a zvracení ve 39. týdnu gravidity. Vzhledem k nejasné etiologii a dynamice růstu zánětlivých parametrů je indikováno ukončení těhotenství formou indukce porodu. Postpartálně provedené vyšetření komputerovou tomografií pak stanoví příčinu dosavadních obtíží. Konzervativní terapie diagnostikovaného abscesu adnex je však nedostačující. Čtvrtý poporodní den je pacientka indikována k chirurgické intervenci a je provedena jednostranná adnexektomie. Závěr: Na některou z klinických forem hlubokého pánevního zánětu je nutno myslet i u těhotných žen, ačkoliv se jedná o diagnózu v tomto období vzácnou. Včasná a správně stanovená diagnóza spolu s adekvátní terapií jsou však zcela rozhodující pro snížení perinatální i mateřské morbidity a mortality.
Objective: A case of tubo-ovarian abscess in a patient with term pregnancy. Design: Case report. Setting: Department of Obstetrics and Gynaecology, Nemocnice s poliklinikou Karviná Ráj. Case report: I hereby report a case of a patient in her 39th week of pregnancy hospitalized for abdominal pain and vomiting. Due to unclear aetiology and growing dynamics of inflammatory markers the ending of the pregnancy by induction of labour was indicated. Postpartum examination performed through computed tomography determines the cause of current problems. Conservative therapy of the diagnosed adnexal abscess, however, is insufficient. In the fourth postpartum day, the patient is indicated for surgical intervention and unilateral salpingo oophorectomy is performed. Conclusion: Even though rare during this period, some forms of clinical pelvic inflammatory disorders during pregnancy have to be taken into consideration. Timely and correct diagnosis combined with adequate therapy is of vital importance for reduction of perinatal and maternal mortality and morbidity.
- MeSH
- absces * diagnóza etiologie terapie MeSH
- adnexa uteri diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- antibakteriální látky MeSH
- antiinfekční látky MeSH
- biochemická analýza krve MeSH
- časná diagnóza MeSH
- ceftazidim aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- ciprofloxacin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- gentamiciny aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- indukovaný porod MeSH
- klindamycin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- komplikace těhotenství * etiologie terapie MeSH
- konzervativní terapie MeSH
- laparoskopie MeSH
- lidé MeSH
- metronidazol aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- pánevní zánět * diagnóza terapie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- výsledek terapie MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
