Cíl studie: Článek uvádí v přehledu příčiny trombocytopenie v těhotenství a základní vyšetřovací schéma. Dále se podrobněji zabývá diagnózou imunitní tromocytopenické purpury (ITP) a prezentuje kazuistiku raritního případu akutní těžké formy ITP u těhotné adolescentky. Typ studie: Přehledový článek a kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika UJEP a Masarykovy nemocnice, Ústí nad Labem; Dětské a dorostové oddělení nemocnice Most; Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha; Dětská klinika UJEP a Masarykovy nemocnice, Ústí nad Labem; Oddělení klinické hematologie Masarykovy nemocnice, Ústí nad Labem; Neonatologická klinika UJEP a Masarykova nemocnice, Ústí nad Labem. Metodika: Na základě review publikovaných prací jsou uvedena obecná pravidla diagnostiky, léčby, rizik pro plod, managementu těhotenství a vedení porodu u žen s imunitní trombocytopenickou purpurou. Dále je prezentován případ těhotenství 16leté dívky s akutní těžkou formou ITP nereagující na léčbu kortikoidy, která prodělala dvakrát kritický pokles trombocytů až 1×10(9) a opakovaně bylo nutné přistoupit k léčbě IVIG a v léčbě byl použit i azathioprim (Imuran). Těhotenství bylo neplánovaně ukončeno pro dg. abrupce placenty v gestačním stáří 32+4. Porozeno bylo děvče 1740 g, Apgar skóre 10–10–10, bez známek trombocytopenie. Operační výkon i další pooperační průběh u matky bez komplikací. Dítě bylo spolu s matkou propuštěno do domácí péče v gestačním stáří 36+1.Výsledky: Prezentujeme případ akutní těžké formy ITP v graviditě s úspěšným, i když poněkud dramatickým koncem. Závěry: Tyto raritní případy jsou náročné na logistické, personální a materiální zajištění. Cílem léčby je dosažení uspokojivé maturity plodu, léčba je finančně náročná a není bez rizik. Proto by tyto případy měly být řešeny výhradně v perinatologických centrech v úzké spolupráci s hematology a neonatology.

Objective: The article reviews the causes of thrombocytopenia in pregnancy and the basic examination scheme. Further, it deals in more details with diagnosis of immune thromocytopenic purpura (ITP) and presents a case report of a rare case of acute severe ITP in pregnant adolescent. Design: Review article and case report. Settings: Department Obstet/Gynecol Uni J. A. Purkyně and Masaryk's Hospital, Ústí nad Labem; Children and adolescent dep. Hospital Most; Institute of Hematology and Blood Transfusion Prague; Department of Children Med. Uni J. A. Purkyně and Masaryk's Hospital, Ústí nad Labem; Department of Clinic Hematology Masaryk's Hospital, Ústí nad Labem; Department of Neonatology Uni J. A. Purkyně and Masaryk's Hospital, Ústí nad Labem. Methods: Based on a review of the published papers, general rules for diagnosis, treatment, fetal risks, pregnancy management and labor in women with immune thrombocytopenic purpura (ITP) are given. Further we present the case of a 16-year-old pregnant girl with an acute severe form of ITP not responding to corticosteroid treatment who underwent twice critical decline of platelets up to 1x1×10(9) and repeatedly it was necessary to access the application of IVIG and Azathioprim (Imuran) was also used in her treatment. Pregnancy was unplanned terminated for dg. placental abortion in gestational age 32+4.The girl of 1740 g/42 cm was born with Apgar score 10-10-10 with no signs of thrombocytopenia. Surgery and postoperative course in the mother without complications. The newborn was discharged from the hospital into home care at a gestational age of 36+1 along with his mother. Results: We present a case of acute severe form of ITP in pregnancy with a successful though somewhat dramatic end. Conclusions: These rare cases are demanding in terms of logistical, personnel and material provision. The aim of the treatment is to achieve a satisfactory maturity of the fetus, the treatment is financially demanding and is not without risks. Therefore, these cases should only be dealt with at Perinatology Centers in close cooperation with hematologists and neonatologists.

• MeSH
• císařský řez MeSH
• hematologické komplikace těhotenství diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• porod MeSH
• těhotenství MeSH
• trombocytopenická purpura * diagnóza   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Uvedená kazuistika popisuje pacienta se SLE probíhajícím pod obrazem těžkého onemocnění s řadou orgánových komplikací a s rozvojem život ohrožující koagulopatie, na podkladě přítomnosti autoprotilátek proti koagulačnímu faktoru VIII a von Willebrandovu faktoru. Stav byl obtížně zvládnut kombinovanou imunosupresí, podáním i.v. imunoglobulinů a monoklonálních protilátek anti-CD20 (rituximab) spolu s dlouhodobým podáváním rekombinantního aktivovaného koagulačního faktoru VIIa (NovoSeven?). V průběhu léčby došlo k potlačení aktivity nemoci a pacient je nyní léčen udržovací kortikoterapií.

The present case report describes a patient with SLE manifesting as a severe disease with a variety of organ complications and the development of life-threatening coagulopathy based on the presence of autoantibodies against coagulation factor VIII and von Willebrand factor. The condition was controlled with difficulties using combined immunosuppression, iv administration of immunoglobulins and anti-CD20 monoclonal antibodies (rituximab), along with long-term administration of recombinant activated coagulation factor VIIa (NovoSeven?). The disease activity was reduced during the treatment and the patient is now treated with maintenance therapy with glucocorticoids.

• MeSH
• anemie etiologie   farmakoterapie   MeSH
• antifosfolipidové protilátky imunologie   krev   MeSH
• antinukleární protilátky imunologie   krev   MeSH
• biochemická analýza krve MeSH
• cyklofosfamid terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• faktor VIII MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• koagulopatie diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• mezibuněčné signální peptidy a proteiny terapeutické užití   MeSH
• monoklonální protilátky MeSH
• neutropenie etiologie   farmakoterapie   MeSH
• polyneuropatie diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• respirační insuficience terapie   MeSH
• systémový lupus erythematodes * diagnóza   komplikace   krev   patologie   terapie   MeSH
• trombocytopenie diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• von Willebrandův faktor MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Sdělení podává informaci o použití plasmaferézy (PF) v léčbě antifosfolipidového syndromu u ženy narozené v roce 1974. Ve 20 letech předčasně porodila v 32. týdnu gravidity trvale těžce postiženou dceru (1994). S odstupem 11 let byl v souvislosti s mimoděložní graviditou (2005) prokázán antifosfolipidový syndrom s vysokými titry antifosfolipidových protilátek (APLA) a pozitivním lupusovým antikoagulans. Následovala tři neúspěšná těhotenství, při nichž byla pacientka zajištěna nízkomolekulárním heparinem (LMWH), kyselinou acetylsalicylovou (ASA) v nízké dávce a Prednisonem: porod mrtvého plodu ve 20. týdnu gravidity (2006) a následný abort v průběhu II. trimestru (2007), 1× anembryomola (2012). Dále byla zvolena metoda léčby 2. volby – opakované PF. Po úvodní kumulované sérii PF (5x obden) byl na základě dynamiky vyšetřovaných APLA zvolen interval PF 1x týdně. Celkem pacientka absolvovala 25 PF, které vedly k rapidnímu poklesu monitorované antifosfolipidové protilátky. Vývoj plodu byl sledován pravidelnými UZ kontrolami, plod průběžně prosperoval na dolní hranici růstové křivky. Těhotenství bylo plánovaně ukončeno vzhledem k anamnéze ve 36. týdnu gravidity iterativním císařským řezem. Porozen zdravý chlapec 2330g/47cm, APGAR 10,10,10, Astrup v normě. Propuštěn s matkou 8. pooperační den. Kazuistika dokumentuje oprávněnost volby experimentální léčby PF v případě , kdy rutinní léčba LMWH, ASA a Prednisonem nevedla k úspěchu.

The case report provides information on application of plasmapheresis (PP) in treatment of a woman born in 1974 with a diagnose d antiphospholipid syndrome. At the age of 20 (1994) she prematurely delivered (the 32th week of gestation) heavily handicapped daughter. 11 years later the antiphospholipid syndrome with high titres of antiphospholipid antibodies (APLA) and positive lupus anticoagulant was detected in connection with an extra-uterine pregnancy (2005). Three failed pregnancies were following in spite of an appropriate therapy with low molecular heparin (LMWH), aspirin and low dose prednisone: dead fetus delivery in the 20th week of gestation (2006), abortion in the 27th week of gestation (2007) and anembryomola (2012). Therefore the repeated PP as the second-line treatment was applied. After the introductory cumulative PP administration (5 time s every other day) 1 week PP interval was applied with reference to the APLA dynamics. On total the patient received 25 PP which led to a sub stantial decrease of APLA. The foetus development was monitored by regular USG investigations, we observed prospering growth at the lower limit of the growth chart. The pregnancy was finished in line with the schedule in the 36th gestational week by iterative C aesarean operation. The patient has delivered a healthy boy 2330g/47cm, APGAR score 10,10,10, Astrup in normal range. The baby was discharged together with its mother the 8th day after the delivery. This case demonstrates justification of an experimental treatment in the case when conventional therapy (LMWH, aspirin, prednisone) fails.

• MeSH
• antifosfolipidové protilátky krev   škodlivé účinky   MeSH
• antifosfolipidový syndrom * diagnóza   komplikace   krev   terapie   MeSH
• Aspirin aplikace a dávkování   MeSH
• dospělí MeSH
• heparin nízkomolekulární aplikace a dávkování   MeSH
• komplikace těhotenství * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• plazmaferéza * metody   MeSH
• samovolný potrat epidemiologie   etiologie   MeSH
• těhotenství MeSH
• výsledek těhotenství MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH