Předkládaná kazuistika pojednává o pacientce s již diagnostikovanou autoimunitní hepati-tidou, klinicky vyjádřeným sekundárním Sjögrenovým syndromem, aneuryzmatem verte-brální arterie a ektázií vnitřní karotické arterie. Kazuistika popisuje algoritmus postupné dia-gnostiky vzácné autoimunitní mozaiky mladé ženy a diferenciálně diagnostický rozbor.
In this case, a female patient has been already diagnosed with an autoimmune hepatitis, withsecondary Sjögren's syndrome symptoms, aneurysm of vertebral arteries and ectasia of arteriacarotis interna. This case report reveals an algorithm of gradual diagnosis of this rare autoim-mune mosaic in a young woman, and its differential diagnostic analysis.
- MeSH
- aortální aneurysma diagnostické zobrazování MeSH
- arteria vertebralis diagnostické zobrazování patologie MeSH
- autoimunitní hepatitida * diagnostické zobrazování komplikace MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- protilátky proti cytoplazmě neutrofilů krev MeSH
- Sjögrenův syndrom klasifikace krev patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Sjögrenův syndrom je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované lymfocytární infiltrací exokrinních žláz. Infiltrát vede k poškození žláz a k poruše funkce – ztrátě slz a snížení slinné sekrece. Onemocnění probíhá buď ve formě lokálního autoimunitního procesu nebo ve formě systémového onemocnění s postižením celé řady orgánů. Vzhledem k tomu, že Sjögrenův syndrom je chorobou s nejčastějším přechodem do maligního lymfoproliferativního onemocnění, je řazen mezi nemoci na pomezí autoimunity a maligní lymfoproliferace. Výsledky studií zabývajících se rizikovými faktory přechodu nejsou zcela jednotné. Mezi nejčastěji uváděné rizikové klinické faktory patří zvětšení příušních žláz, lymfadenopatie, hmatná purpura, kožní vaskulitida a neuropatie. Mezi nejčastěji uváděná laboratorní rizika patří lymfopenie, pokles CD4 lymfocytů, hypogamaglobulinemie, monoklonální gamapatie, kryoglobulinemie a nízká hladina C3 a C4 složky komplementu. Kazuistika demonstruje většinu uvedených rizikových faktorů na případu pacientky, u které došlo k přechodu primárního Sjögrenova syndromu do difuzního velkobuněčného ne-Hodgkinova B lymfomu s kappa pozitivní plazmocelulární diferenciací.
Sjögren's syndrome is a chronic autoimmune disease characterized by lymphoproliferative infiltration of exocrine glands. Infiltration leads to deterioration of gland and alteration of its function such as loss of tears and decreased salivary excretion. Course of the disease is characterized by either local autoimmune process or systemic disease affecting many internal organs. Regarding the fact that Sjögren's syndrome is mostly associated with malignant transformation to lymphoproliferative disease, it is considered as a borderline disease between autoimmunity and malignant lymphoproliferation. The results of several studies evaluating risk factors for malignant transformation are inconsistent. The enlargement of parotid gland, lymphadenopathy, palpable purpura, cutaneous vasculitis and neuropathy belong to the most frequently referred clinical risk factors. Lymphocytopenia, decline in CD4 positive lymphocytes, hypogammaglobulinemia, monoclonal gammapathy, cryoglobulinemia and low levels of complement C3 and C4 represent the most frequently referred laboratory risk factors. Presented case report describes most of abovementioned risk factors in a patient who demonstrated transformation from primary Sjögren's syndrome to diffuse large B-cell non-Hodgkin lymphoma with kappa positive plasmocellular differentiation.
- MeSH
- autoprotilátky krev MeSH
- dospělí MeSH
- fetální srdce imunologie MeSH
- komplikace těhotenství imunologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nemoci novorozenců imunologie MeSH
- riziko MeSH
- senioři MeSH
- Sjögrenův syndrom imunologie komplikace krev MeSH
- systémový lupus erythematodes imunologie komplikace krev MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
