Předkládaná kazuistika pojednává o pacientce s již diagnostikovanou autoimunitní hepati-tidou, klinicky vyjádřeným sekundárním Sjögrenovým syndromem, aneuryzmatem verte-brální arterie a ektázií vnitřní karotické arterie. Kazuistika popisuje algoritmus postupné dia-gnostiky vzácné autoimunitní mozaiky mladé ženy a diferenciálně diagnostický rozbor.

In this case, a female patient has been already diagnosed with an autoimmune hepatitis, withsecondary Sjögren's syndrome symptoms, aneurysm of vertebral arteries and ectasia of arteriacarotis interna. This case report reveals an algorithm of gradual diagnosis of this rare autoim-mune mosaic in a young woman, and its differential diagnostic analysis.

• MeSH
• aortální aneurysma diagnostické zobrazování   MeSH
• arteria vertebralis diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• autoimunitní hepatitida * diagnostické zobrazování   komplikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé MeSH
• protilátky proti cytoplazmě neutrofilů krev   MeSH
• Sjögrenův syndrom klasifikace   krev   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• Sjögrenův syndrom * diagnóza   klasifikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Sjögrenův syndrom (SS) je chronické systémové autoimunitní onemocnění, které postihuje žlázy se zevní sekrecí. Dominujícím projevem je suchost sliznic, ale klinické spektrum zahrnuje mnohé systémové komplikace. Heterogenita projevů SS vede k neustálému hledání vhodných diagnostických a klasifikačních kritérií a vylepšování systému hodnocení aktivity, které by pokryly celou symptomatologii tohoto onemocnění. Zatím nemáme diagnostická kritéria, ale řadu systémů pro klasifikaci SS. Kritéria Americko-Evropské konsensuální skupiny (AECG) zahrnují subjektivní příznaky i objektivní nálezy a byla od roku 2002 široce používána v klinické praxi i klinických studiích. V roce 2012 byla navržena alternativní kritéria společností amerických revmatologů (ACR), která jsou tvořena minimální sadou tří objektivních příznaků. Vloni byla publikována nová klasifikační kritéria vyvinutá s použitím metodik ACR i Evropské ligy proti revmatismu (EULAR), která obsahují prvky kritérií AECG i ACR. Pestrost glandulárních a extraglandulárních projevů je také příčinou selhání mnoha klinických studií při hledání cílené terapie SS. V současné době jsme odkázáni na symptomatickou léčbu slizničních projevů a v případech vážnějších orgánových projevů na postupy ověřené u jiných systémových revmatických onemocnění.

Sjögren's syndrome (SS) is a chronic, systemic autoimmune disease that affects exocrine glands. The dominating feature is mucosal dryness, but the clinical spectrum includes wide range of systemic complications. The heterogeneity of SS manifestations leads to continuous searching for appropriate diagnostic and classification criteria and improvement of the disease activity assessment approaches which could cover the whole symptomatology of disease. The diagnostic criteria are missing, but we have several systems for classification of SS. American-European Consensus Group (AECG) criteria consisting of both subjective symptoms and objective signs have been widely accepted and used in clinical practice and clinical trials since 2002. The alternative classification criteria including minimal set of three objective features were proposed by the American College of f Rheumatology (ACR) in 2012. New set of classification criteria for primary SS was recently developed and published last year, using guidelines from the ACR and the European League Against Rheumatism (EULAR) and includes features of both AECG and ACR criteria. The diversity of the glandular and extraglandular manifestations is also a reason for the failure of many clinical studies searching for the target therapy of SS. We are currently dependent on the symptomatic treatment of mucosal symptoms and in cases of severe organ involvement on the procedures established in other systemic rheumatic diseases.

• MeSH
• agonisté muskarinových receptorů MeSH
• antirevmatika MeSH
• autoimunitní nemoci MeSH
• autoprotilátky fyziologie   MeSH
• biologická terapie MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• glukokortikoidy škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• pilokarpin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• radioisotopová scintigrafie MeSH
• revmatické nemoci MeSH
• rituximab terapeutické užití   MeSH
• sialografie MeSH
• Sjögrenův syndrom * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• slinné žlázy anatomie a histologie   patologie   MeSH
• slzné ústrojí patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lidé MeSH
• nemoci kloubů diagnóza   MeSH
• polymyalgia rheumatica diagnóza   klasifikace   MeSH
• revmatoidní artritida diagnóza   klasifikace   MeSH
• revmatoidní vaskulitida diagnóza   klasifikace   MeSH
• Sjögrenův syndrom diagnóza   klasifikace   MeSH
• spondylartropatie diagnóza   klasifikace   MeSH
• synovitida diagnóza   klasifikace   MeSH
• ultrazvuk * metody   trendy   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Sjögrenův syndrom (SS) je chronické zánětlivé onemocnění postihující především exokrinní žlázy, u kterého se však běžně objevují i četná extraglandulární postižení. Rozeznává se primární a sekundární SS. Sekundární forma SS je spjata s přítomností jiného autoimunitního onemocnění (revmatoidní artritidy, systémový lupus erythematodes). Pro toto onemocnění je typická tvorba specifických protilátek anti-SS-A (Ro) a anti-SS-B (La) a lymfocytární infiltrace exokrinních žláz. Léčba SS je především symptomatická zejména u nemocných bez orgánového postižení, pokud je přítomna i orgánová manifestace, vyžaduje stav někdy i imunosupresivní terapii. SS je spojený se zvýšeným rizikem non-Hodgkinských lymfomů.

Sjögren‘s syndrome (SS) is chronic, autoimmune and inflammatory disease with predominant affection of exocrine glands, but also extragrandular manifestations are common occurrence. There are two forms of SS primary and secondary. Secondary SS is connected to presence of other autoimmune disease (rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus etc.) For this disease is typical production of specific auto antibodies anti-SS-A (anti-Ro) and anti-SS-B (anti-La) and lymphocytary infiltration of exocrine glands. The treatment of SS is mainly symptomatic in the patients without organ manifestation. If the organ manifestation is present, the immunosuppressive therapy is prescribed. The patients with SS have higher risk of occurrence of non-Hodgkin lymphomas.

• MeSH
• autoimunitní nemoci imunologie   klasifikace   MeSH
• exokrinní žlázy imunologie   patologie   sekrece   MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• imunosupresivní léčba trendy   využití   MeSH
• lidé MeSH
• nehodgkinský lymfom imunologie   komplikace   MeSH
• Sjögrenův syndrom imunologie   klasifikace   komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• Sjögrenův syndrom klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH