Autoimmune hepatitis (AH) and primary biliary cirrhosis (PBC) are autoimmune diseases (AIDs) targeting cellular components of the liver. Being rare diseases, limited data are available about familial risks among these AIDs (concordant) or between them and other AIDs (discordant). We aimed to carry out an unbiased study on these AIDs based on medically diagnosed patients. We collected data on patients diagnosed in Swedish hospitals with AH, PBC and other AIDs and calculated familial standardized incidence ratios (SIRs) for concordant and discordant familial relative risks. The number of AH patients was 6,269, of whom 43.0% were male; patient numbers for PBC were 4,269, with 17.8% males. AH accounted for 0.8% and 0.6% of all hospitalized AIDs in Sweden. For AH only the familial risk between siblings was significant (3.83). For PBC the risks for offspring of parents (9.05) and siblings (10.88) were high, but only risk for females was significant. Spousal risks were very high, 5.91 and 6.07 for AH. Risk for AH was 2.21 in families of PBC, and it was 2.47 for PBC in families of AH patients. Among other AIDs, 14 showed a significant association with AH, compared to 16 AIDs with PBC. The surprising finding in this nation-wide family study on medically diagnosed patients was the high risk for AH (6.0) between spouses, which exceed the risk between siblings, suggesting the existence of strong environmental risk factors. AH and PBC were associated with multiple other AIDs. The results call attention to environmental factors in AID etiology which should also be in focus in taking anamnestic data from patients.

• MeSH
• autoimunitní hepatitida komplikace   MeSH
• biliární cirhóza komplikace   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• manželé MeSH
• rizikové faktory MeSH
• rodina MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

BACKGROUND: Autoimmune hepatitis (AIH) is a rare progressive liver disease, which manifests as acute hepatitis in 40%-50% of pediatric cases. This refers predominantly to spontaneous exacerbations of previously unrecognized subclinical AIH with laboratory and histological signs of chronic hepatitis, or to acute exacerbations of known chronic disease. Only a few of these patients fulfill criteria for acute liver failure (ALF). METHODS: Forty children diagnosed with AIH in our center between 2000 and 2018 were included in this study. All of them fulfilled revised diagnostic criteria of the International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) for probable or confirmed AIH, and other etiologies of liver diseases were excluded. Patients were divided into two groups: acute AIH (A-AIH) or chronic AIH (C-AIH). RESULTS: Acute onset of AIH occurred in 19/40 children (48%). Six of them fulfilled the criteria of ALF with coagulopathy and encephalopathy. Five of 6 children with ALF suffered from exacerbation of previously undiagnosed chronic AIH, among which 4 children were histologically confirmed as micronodular cirrhosis. The remaining one patient had fulminant AIH with centrilobular necrosis, but no histological signs of previous chronic liver damage. We observed significantly lower levels of albumin, higher levels of aminotransferases, bilirubin, INR, IgG, higher IAIHG score and more severe histological findings in A-AIH than in C-AIH. No differences in patient age and presence of autoantibodies were observed between A-AIH and C-AIH. All children, including those with ALF and cirrhosis, were treated with corticosteroids, and are alive and achieved AIH remission. Liver transplant was not indicated in any patient. CONCLUSION: Rapid and accurate diagnosis of A-AIH may be difficult. However, timely start of immunosuppressive therapy improves prognosis and decreases number of indicated liver transplantations in children with AIH.

• MeSH
• akutní nemoc MeSH
• akutní selhání jater etiologie   MeSH
• autoimunitní hepatitida komplikace   diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• dítě MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Předkládaná kazuistika pojednává o pacientce s již diagnostikovanou autoimunitní hepati-tidou, klinicky vyjádřeným sekundárním Sjögrenovým syndromem, aneuryzmatem verte-brální arterie a ektázií vnitřní karotické arterie. Kazuistika popisuje algoritmus postupné dia-gnostiky vzácné autoimunitní mozaiky mladé ženy a diferenciálně diagnostický rozbor.

In this case, a female patient has been already diagnosed with an autoimmune hepatitis, withsecondary Sjögren's syndrome symptoms, aneurysm of vertebral arteries and ectasia of arteriacarotis interna. This case report reveals an algorithm of gradual diagnosis of this rare autoim-mune mosaic in a young woman, and its differential diagnostic analysis.

• MeSH
• aortální aneurysma diagnostické zobrazování   MeSH
• arteria vertebralis diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• autoimunitní hepatitida * diagnostické zobrazování   komplikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé MeSH
• protilátky proti cytoplazmě neutrofilů krev   MeSH
• Sjögrenův syndrom klasifikace   krev   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

BACKGROUND: Natural history models for primary sclerosing cholangitis (PSC) are derived from adult patient data, but have never been validated in children. It is unclear how accurate such models are for children with PSC. METHODS: We utilized the pediatric PSC consortium database to assess the Revised Mayo Clinic, Amsterdam-Oxford, and Boberg models. We calculated the risk stratum and predicted survival for each patient within each model using patient data at PSC diagnosis, and compared it with observed survival. We evaluated model fit using the c-statistic. RESULTS: Model fit was good at 1 year (c-statistics 0.93, 0.87, 0.82) and fair at 10 years (0.78, 0.75, 0.69) in the Mayo, Boberg, and Amsterdam-Oxford models, respectively. The Mayo model correctly classified most children as low risk, whereas the Amsterdam-Oxford model incorrectly classified most as high risk. All of the models underestimated survival of patients classified as high risk. Albumin, bilirubin, AST, and platelets were most associated with outcomes. Autoimmune hepatitis was more prevalent in higher risk groups, and over-weighting of AST in these patients accounted for the observed versus predicted survival discrepancy. CONCLUSIONS: All 3 models offered good short-term discrimination of outcomes but only fair long-term discrimination. None of the models account for the high prevalence of features of autoimmune hepatitis overlap in children and the associated elevated aminotransferases. A pediatric-specific model is needed. AST, bilirubin, albumin, and platelets will be important predictors, but must be weighted to account for the unique features of PSC in children.

• MeSH
• autoimunitní hepatitida komplikace   mortalita   MeSH
• dítě MeSH
• gastroenterologie metody   MeSH
• hodnocení rizik metody   MeSH
• jaterní testy metody   MeSH
• Kaplanův-Meierův odhad MeSH
• lidé MeSH
• pediatrie metody   MeSH
• prediktivní hodnota testů MeSH
• prognóza MeSH
• reprodukovatelnost výsledků MeSH
• sklerozující cholangitida komplikace   mortalita   MeSH
• statistické modely * MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• hodnotící studie MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Research Support, N.I.H., Extramural MeSH

Riziko rozvoje diabetes mellitus u nemocných s jaterní cirhózou výrazně stoupá, zejména u nemocných s jaterním onemocněním na podkladě hereditární hemochromatózy, autoimunitní hepatitidy, nealkoholové steatohepatitidy a chronické infekce virem hepatitidy C. Prognóza nemocných je určována zejména pokročilostí jaterního onemocnění a přidruženými komplikacemi z něho plynoucími. Pokročilé jaterní onemocnění modifikuje terapii jak diabetu, tak i diabetes ovlivňuje léčbu vlastního jaterního onemocnění, zejména asociované portální hypertenze. Autoři přinášejí krátký přehled jednotlivých chorob s vyšším výskytem diabetu a specifika léčby.

Patients with liver cirrhosis have increased risk of diabetes mellitus development, especially when the underlying disease is hereditary hemochromatosis, autoimune hepatitis, non-alcoholic steatohepatitis or chronic hepatitis C. Patients with associated diabetes according to liver cirrhosis complications have worse prognosis and the therapy is influenced by both diseases. The authors bring short review of particular diseases, diagnosis and treatment strategy.

• MeSH
• autoimunitní hepatitida komplikace   patofyziologie   MeSH
• hemochromatóza etiologie   genetika   komplikace   MeSH
• jaterní cirhóza etiologie   patofyziologie   MeSH
• komplikace diabetu patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Autoimunitní hepatitida je vzácná komplikace léčby biologiky. Autor popisuje případ autoimunitní hepatitidy, která se objevila u 46leté ženy s psoriázou a psoriatickou artritidou léčenou infliximabem. Poukazuje na význam kontrol jaterních testů před každým podáním léku a na obtíže související se stanovením diagnózy této vážné choroby.

Autoimmune hepatitis is a rare complication of treatment with biologicals. Author describes a case of autoimmune hepatitis in 46-year-old women with psoriasis and psoriatic arthritis treated with infliximab. He emphasizes the importance of liver function test monitoring before each drug administration and the difficulties in diagnosis of this serious disease.

• Klíčová slova
• psoriatická artropatie monoterapie infliximabem,
• MeSH
• autoimunitní hepatitida diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• biologická terapie škodlivé účinky   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• jaterní testy statistika a číselné údaje   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• monoklonální protilátky aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• psoriatická artritida farmakoterapie   komplikace   MeSH
• psoriáza farmakoterapie   komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Práce se zabývá onemocněními jater, která můžeme diagnostikovat u pacientů s revmatoidní artritidou. U dospělých je to nejčastěji jaterní steatóza, dále autoimunní hepatitida, primární biliární cirhóza. Vlivem imunosupresiv může dojít k reaktivaci či rekurenci infekce virem hepatitidy B. Je zde uvedena základní diferenciální diagnostika těchto onemocnění. Polékové poškození jater je u pacientů léčených pro revmatoidní artritidu časté. Je uvedena definice a základní rozdělení polékového jaterního poškození a jeho diferenciální diagnostika, dále je popsán mechanismus vzniku a typický klinické obraz jaterního poškození léky nejčastěji užívanými při terapii revmatoidní artritidy.

A review of liver diseases which are commonly associated with rheumatoid arthritis is presented. In adults, liver steatosis, autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis and hepatitis B reactivation and recurrence are frequently encountered. Basic differential diagnosis of these medical conditions and their therapy is discussed. A drug-induced liver injury is also frequent in patients with rheumatoid arthritis. We define the drug-induced liver injury and its classification, and further, we discuss differential diagnosis, ethiology and mechanism of toxicity of drugs used in rheumatoid arthritis therapy.

• Klíčová slova
• polékové jaterní poškození,
• MeSH
• antiflogistika nesteroidní aplikace a dávkování   škodlivé účinky   toxicita   MeSH
• autoimunitní hepatitida komplikace   MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• biologická terapie škodlivé účinky   využití   MeSH
• chronické poškození jater způsobené chemickými látkami komplikace   MeSH
• hepatitida B komplikace   MeSH
• hepatitida C komplikace   MeSH
• isoxazoly aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• jaterní cirhóza komplikace   MeSH
• játra MeSH
• lékové postižení jater komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• nemoci jater klasifikace   komplikace   MeSH
• revmatoidní artritida farmakoterapie   komplikace   MeSH
• sulfasalazin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• ztučnělá játra komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• autoimunitní hepatitida diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• dospělí MeSH
• farmakoterapie metody   využití   MeSH
• jaterní cirhóza etiologie   chirurgie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• selhání jater etiologie   chirurgie   terapie   MeSH
• transplantace jater využití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• novinové články MeSH

• MeSH
• autoimunitní hepatitida diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• azathioprin terapeutické užití   MeSH
• diagnostické techniky gastrointestinální využití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• farmakologie metody   MeSH
• Helicobacter pylori patogenita   účinky léků   MeSH
• hemochromatóza diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• prednison terapeutické užití   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• autoimunitní hepatitida imunologie   komplikace   krev   MeSH
• autoprotilátky krev   MeSH
• C-peptid krev   MeSH
• diabetes mellitus 1. typu MeSH
• glukagon diagnostické užití   MeSH
• inzulin imunologie   sekrece   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH