Stillova choroba dospělých je autoinflamatorní onemocnění neznámé etiologie, projevující se řadou příznaků, jako jsou horečka, artritidy, typický kožní raš, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie a další. V diferenciální diagnóze je vždy nutno vyloučit infekční či autoimunitní onemocnění a malignity. Léčba je založena na podání glukokortikoidů, při jejich nedostatečném efektu je indikováno nasazení nebiologických a biologických DMARDs.

Adult onset Still's disease is an auto-inflammatory disease of unknown etiology characterized by a variety of clinical symptoms, such as fever, arthritis, typical skin rash, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly etc. In differential diagnosis is necessary to exclude infectious or autoimmune disease and malignancies. Therapy is based on glucocorticoids; in case of inadequate response a therapy with non-biological and biological DMARDs is indicated.

• MeSH
• antiflogistika nesteroidní MeSH
• antirevmatika MeSH
• biologická terapie MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• glukokortikoidy MeSH
• humanizované monoklonální protilátky farmakologie   MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát MeSH
• plicní nemoci etiologie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• pozitronová emisní tomografie MeSH
• radiografie MeSH
• sérum cytologie   MeSH
• Stillova nemoc dospělých * diagnóza   komplikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Stillova choroba je ochorenie neznámej etiológie a patogenézy. Je charakterizovaná febrilitami, artritídou, exantémom a možným postihnutím ďalších orgánov. Kazuistika sa zaoberá popisom akútnej exacerbácie a liečby Stillovej choroby u 31-ročnej pacientky dlhodobo liečenej kortikoidmi. Pacientka bola prijatá na I. kliniku anestéziológie a intenzívnej medicíny pre febrility do 40 °C, s kvantitatívnou poruchou vedomia (sopor) a s prejavmi multiorgánového zlyhávania (pečene, akútneho zlyhávania obličiek, kardiovaskulárneho systému, dýchania a disseminovanej intravaskulárnej koagulopatie). Komplexnými vyšetreniami sa však zdroj sepsy, malignita, hematologické ochorenia a ani infekčné agens nezistili (opakované vyšetrenia vzoriek krvi boli negatívne). Stav bol definovaný ako akútna exacerbácia Stillovej choroby dospelých v. s. komplikovaná syndrómom nadmernej aktivácie makrofágov so sekundárnym multiorgánovým zlyhaním. Do liečby bolo zahrnuté podávanie pulznej kortikoterapie, hepatoprotektív, doplnkovej umelej výživy vrátane parenterálnej suplementácie selénu, širokospektrálnych antibiotík (ATB), umelej ventilácie pľúc a mimotelovej eliminačnej liečby, v ktorej sa po stabilizácii stavu pokračovalo na Internej klinike. Komplexný terapeutický prístup viedol k významnej regresii hepatálnej insuficiencie. Pacientka bola po 28 dňoch hospitalizácie vo významne zlepšenom stave prepustená do ambulantnej starostlivosti.

Still's Disease is a disease of unknown aetiology and pathogenesis. It is characterized by fever, arthritis, salmon- coloured rash and organ failure in severe cases. This is a case report of a 31-year old female patient on long-term steroid treatment who suffered from adult Still's disease. She was admitted to the Clinic of Anaesthesiology and Intensive Care with fever up to 40 °C, unconsciousness and signs of multi-organ failure (liver, acute kidney failure, cardiovascular system, lungs, and disseminated intravascular coagulation). A complex of examinations did not confirm the cause to be sepsis, malignancy, a haematological disease or an infectious disease (repeated blood cultures were negative). We concluded this was an acute exacerbation of adult Still's disease complicated by the syndrome of oversize macrophage activation with secondary multi-organ failure. The patient's condition required pulse steroid therapy, hepato-protective therapy and supplementary nutrition inclusive of parenteral selenium supplementation, antibiotics, mechanical ventilation and extra-corporeal elimination therapy. The therapy continued at the Clinic of Internal Medicine. The complex therapy resulted in great regression of the liver insufficiency. After 28 days of hospitalization the patient was discharged in an improved condition.

• MeSH
• dospělí MeSH
• enterální výživa MeSH
• glutathionperoxidasa MeSH
• jaterní insuficience etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• parenterální výživa MeSH
• péče o pacienty v kritickém stavu metody   metody   MeSH
• selen terapeutické užití   MeSH
• Stillova nemoc dospělých etiologie   komplikace   terapie   MeSH
• syndrom systémové zánětlivé reakce etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• ankylózující spondylitida etiologie   terapie   MeSH
• autoimunitní nemoci etiologie   genetika   MeSH
• biologická terapie metody   trendy   využití   MeSH
• cytokininy škodlivé účinky   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• neuroendokrinologie metody   trendy   MeSH
• osteoporóza farmakoterapie   terapie   MeSH
• revmatické nemoci etiologie   imunologie   MeSH
• Stillova nemoc dospělých diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• systémová sklerodermie diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• systémový lupus erythematodes farmakoterapie   terapie   MeSH
• TNF-alfa farmakokinetika   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH