Východiska: Rhabdomyosarkom je méně častý mezodermální nádor, který postihuje zejména mladou populaci. K častým místům výskytu primárního onemocnění patří oblast hlavy a krku, urogenitální trakt a končetiny. Méně než 25 % případů rhabdomyosarkomu je při prvním výskytu metastatických. Nejčastějšími histologickými podtypy rhabdomyosarkomu je podtyp embryonální a alveolární. Literatura o rhabdomyosarkomu vyskytujícím se v gluteální oblasti je minimální. Případ: Popisujeme případ tříletého dítěte s alveolárním rhabdomyosarkomem vzniklým v gluteální oblasti. Metastatické vyšetření bylo negativní. Nádor jsme určili jako středně rizikový a pacienta jsme léčili systematickou chemoterapií sestávající z cyklů vinkristinu, aktinomycinu D a cyklofosfamidu souběžně s lokální léčbou (excize s širokým okrajem a radioterapie). V období následného sledování nebyla pozorována žádná recidiva. Závěr: Léčba alveolárního rhabdomyosarkomu glutei maximi vyžaduje rozsáhlejší přístup, který se skládá ze systémové chemoterapie, lokálního chirurgického zákroku a radioterapie. U dětí je naprosto nezbytné dlouhodobé pozorování z důvodu včasné identifikace a léčby relapsů i nežádoucích účinků souvisejících s léčbou. Připravuje se několik biologických látek a malomolekulárních inhibitorů cílených na signální a růstové dráhy rhabdomyosarkomu, které jsou příslibem budoucí personalizované léčby. Avšak z důvodu vzácnosti a molekulární heterogenity tohoto nádoru bude integrace těchto nových látek se stávající léčbou obtížná.
Background: Rhabdomyosarcoma is an uncommon mesodermal cancer, which predominantly affects the young population. Common sites of primary disease include the head and neck region, genitourinary tract and the extremities. Less than 25% of the cases of rhabdomyosarcoma are metastatic at presentation. Embryonal and alveolar are the most common histological subtypes of rhabdomyosarcoma. Literature about rhabdomyosarcoma located in the gluteal region is sparse. Case: We present a case of a 3-year-old child with alveolar rhabdomyosarcoma arising from the gluteal region. The metastatic workup was negative. We determined the tumour to be of intermediate risk and managed the patient with systemic chemotherapy consisting of cycles of vincristine, actinomycin D and cyclophosphamide, along with local treatment (wide-margin excision and radiotherapy). No recurrence was observed in the follow-up period. Conclusion: Management of alveolar rhabdomyosarcoma of the gluteus maximus requires a multipronged approach consisting of systemic chemotherapy, local surgery and radiotherapy. Long-term surveillance is imperative in children for early identification and management of relapses and treatment-related adverse effects. Several biological agents and small-molecule inhibitors targeting the signalling and growth pathways of rhabdomyosarcoma are in the pipeline, which hold promise for personalised therapy in the future. However, due to the rarity and molecular heterogenicity of the tumour, integrating these novel agents with the existing therapy would be a challenge.
- MeSH
- alveolární rhabdomyosarkom * diagnóza terapie MeSH
- hýždě patologie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- předškolní dítě MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Práce uvádí přehled dětských nádorů, nejčastěji metastazujících do kostní dřeně, ve stručnosti také možné klinické a laboratorní projevy metastáz, vypočítává a hodnotí morfologické způsoby jejich průkazu, zejména při hematologickém vyšetřování aspirací kostní dřeně. Stručně si všímá morfologie hlavních z těchto nádorů a v přílohách představuje jejich mikrofotografie s popisem. Zmiňuje se i o možných nesnázích, k nimž může při hodnocení docházet. Cituje literární údaje a uvádí zkušenosti z vlastního pracoviště.
- Klíčová slova
- morfologie, aspirace kostní dřeně,
- MeSH
- alveolární rhabdomyosarkom diagnóza patologie sekundární MeSH
- dítě MeSH
- Ewingův sarkom diagnóza patologie sekundární MeSH
- invazivní růst nádoru diagnóza patologie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- medicína založená na důkazech trendy MeSH
- meduloblastom diagnóza patologie sekundární MeSH
- metastázy nádorů diagnóza patologie MeSH
- nádory kostní dřeně diagnóza sekundární MeSH
- nádory diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- neuroblastom diagnóza patologie sekundární MeSH
- předškolní dítě MeSH
- retinoblastom diagnóza patologie sekundární MeSH
- statistika jako téma MeSH
- věkové faktory MeSH
- výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- MeSH
- alveolární rhabdomyosarkom diagnóza terapie MeSH
- biopsie využití MeSH
- chybná diagnóza MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- histologie MeSH
- lékařská onkologie MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenektomie využití MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory anu diagnóza klasifikace terapie MeSH
- nádory pánve diagnóza klasifikace terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
