BACKGROUND: Local treatment of pelvic Ewing's sarcoma may be challenging, and intergroup studies have focused on improving systemic treatments rather than prospectively evaluating aspects of local tumor control. The Euro-EWING99 trial provided a substantial number of patients with localized pelvic tumors treated with the same chemotherapy protocol. Because local control included surgical resection, radiation therapy, or a combination of both, we wanted to investigate local control and survival with respect to the local modality in this study cohort. QUESTIONS/PURPOSES: (1) Do patients with localized sacral tumors have a lower risk of local recurrence and higher survival compared with patients with localized tumors of the innominate bones? (2) Is the local treatment modality associated with local control and survival in patients with sacral and nonsacral tumors? (3) Which local tumor- and treatment-related factors, such as response to neoadjuvant chemotherapy, institution where the biopsy was performed, and surgical complications, are associated with local recurrence and patient survival in nonsacral tumors? (4) Which factors, such as persistent extraosseous tumor growth after chemotherapy or extent of bony resection, are independently associated with overall survival in patients with bone tumors undergoing surgical treatment? METHODS: Between 1998 and 2009, 1411 patients with previously untreated, histologically confirmed Ewing's sarcoma were registered in the German Society for Pediatric Oncology and Hematology Ewing's sarcoma database and treated in the Euro-EWING99 trial. In all, 24% (339 of 1411) of these patients presented with a pelvic primary sarcoma, 47% (159 of 339) of which had macroscopic metastases at diagnosis and were excluded from this analysis. The data from the remaining 180 patients were reviewed retrospectively, based on follow-up data as of July 2016. The median (range) follow-up was 54 months (5 to 191) for all patients and 84 months (11 to 191) for surviving patients. The study endpoints were overall survival, local recurrence and event-free survival probability, which were calculated with the Kaplan-Meier method and compared using the log-rank test. Hazard ratios (HRs) with their respective 95% CIs were estimated in a multivariate Cox regression model. RESULTS: Sacral tumors were associated with a reduced probability of local recurrence (12% [95% CI 1 to 22] versus 28% [95% CI 20 to 36] at 5 years, p = 0.032), a higher event-free survival probability (66% [95% CI 51 to 81] versus 50% [95% CI 41 to 58] at 5 years, p = 0.026) and a higher overall survival probability (72% [95% CI 57 to 87] versus 56% [95% CI 47 to 64] at 5 years, p = 0.025) compared with nonsacral tumors. With the numbers available, we found no differences between patients with sacral tumors who underwent definitive radiotherapy and those who underwent combined surgery and radiotherapy in terms of local recurrence (17% [95% CI 0 to 34] versus 0% [95% CI 0 to 20] at 5 years, p = 0.125) and overall survival probability (73% [95% CI 52 to 94] versus 78% [95% CI 56 to 99] at 5 years, p = 0.764). In nonsacral tumors, combined local treatment was associated with a lower local recurrence probability (14% [95% CI 5 to 23] versus 33% [95% CI 19 to 47] at 5 years, p = 0.015) and a higher overall survival probability (72% [95% CI 61 to 83] versus 47% [95% CI 33 to 62] at 5 years, p = 0.024) compared with surgery alone. Even in a subgroup of patients with wide surgical margins and a good histologic response to induction treatment, the combined local treatment was associated with a higher overall survival probability (87% [95% CI 74 to 100] versus 51% [95% CI 33 to 69] at 5 years, p = 0.009), compared with surgery alone.A poor histologic response to induction chemotherapy in nonsacral tumors (39% [95% CI 19 to 59] versus 64% [95% CI 52 to 76] at 5 years, p = 0.014) and the development of surgical complications after tumor resection (35% [95% CI 11 to 59] versus 68% [95% CI 58 to 78] at 5 years, p = 0.004) were associated with a lower overall survival probability in nonsacral tumors, while a tumor biopsy performed at the same institution where the tumor resection was performed was associated with lower local recurrence probability (14% [95% CI 4 to 24] versus 32% [95% CI 16 to 48] at 5 years, p = 0.035), respectively.In patients with bone tumors who underwent surgical treatment, we found that after controlling for tumor localization in the pelvis, tumor volume, and surgical margin status, patients who did not undergo complete (defined as a Type I/II resection for iliac bone tumors, a Type II/III resection for pubic bone and ischium tumors and a Type I/II/III resection for tumors involving the acetabulum, according to the Enneking classification) removal of the affected bone (HR 5.04 [95% CI 2.07 to 12.24]; p < 0.001), patients with a poor histologic response to induction chemotherapy (HR 3.72 [95% CI 1.51 to 9.21]; p = 0.004), and patients who did not receive additional radiotherapy (HR 4.34 [95% CI 1.71 to 11.05]; p = 0.002) had a higher risk of death. The analysis suggested that the same might be the case in patients with a persistent extraosseous tumor extension after induction chemotherapy (HR 4.61 [95% CI 1.03 to 20.67]; p = 0.046), although the wide CIs pointing at a possible sparse-data bias precluded any definitive conclusions. CONCLUSION: Patients with sacral Ewing's sarcoma appear to have a lower probability for local recurrence and a higher overall survival probability compared with patients with tumors of the innominate bones. Our results seem to support a recent recommendation of the Scandinavian Sarcoma Group to locally treat most sacral Ewing's sarcomas with definitive radiotherapy. Combined surgical resection and radiotherapy appear to be associated with a higher overall survival probability in nonsacral tumors compared with surgery alone, even in patients with a wide resection and a good histologic response to neoadjuvant chemotherapy. Complete removal of the involved bone, as defined above, in patients with nonsacral tumors may be associated with a decreased likelihood of local recurrence and improved overall survival. Persistent extraosseous tumor growth after induction treatment in patients with nonsacral bone tumors undergoing surgical treatment might be an important indicator of poorer overall survival probability, but the possibility of sparse-data bias in our cohort means that this factor should first be validated in future studies. LEVEL OF EVIDENCE: Level III, therapeutic study.

• MeSH
• adjuvantní chemoterapie MeSH
• adjuvantní radioterapie MeSH
• časové faktory MeSH
• dítě MeSH
• doba přežití bez progrese choroby MeSH
• dospělí MeSH
• Ewingův sarkom diagnostické zobrazování   mortalita   patologie   terapie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nádory kostí diagnostické zobrazování   mortalita   patologie   terapie   MeSH
• nádory pánve diagnostické zobrazování   mortalita   patologie   terapie   MeSH
• neoadjuvantní terapie MeSH
• novorozenec MeSH
• osteotomie * škodlivé účinky   mortalita   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• srovnávací studie MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

Presakrální tumory, ať už benigní nebo maligní, jsou u dospělých vzácné a často asymptomatické. Následkem raritního výskytu a specifického uložení mohou činit značné potíže jak v diagnostice, tak i v terapeutickém procesu. Diagnóza je založena na pečlivě odebrané anamnéze, klinickém nálezu a zobrazovacích metodách. Léčba presakrálních tumorů je dána typem nádoru, komorbiditami a věkem pacienta. Je třeba vzít v úvahu, že s rostoucím věkem se velikost tumoru zvětšuje, zvyšuje se i pravděpodobnost jeho malignity a v neposlední řadě narůstá také množství přidružených komorbidit. Právě kvůli možnosti růstu a riziku maligního zvratu jsou presakrální tumory primárně indikovány k chirurgické léčbě, a to i v případě, že jsou malé nebo asymptomatické. Při léčbě těchto tumorů je důležitá znalost etiologie, diagnostiky a terapeutických postupů. Nesprávná diagnóza nebo nevhodná léčba mohou vést k nepříznivému vývoji tumoru a k významné morbiditě.

Presacral tumors, whether benign or malignant, are rare and often asymptomatic in adults. Due to its rare incidence and specific placement, they can cause considerable difficulties in the diagnosis and the therapeutic process. The diagnosis is based on a carefully taken anamnesis, clinical findings and display methods. Treatment for presacral tumors is determined by the type of tumor, comorbidities, and age of the patient. It is necessary to take into consideration that with increasing age the size of the tumor increases, the probability of its malignancy increases, and last, but not least, the number of associated comorbidities also increase. Specifically, due to the possibility of growth and the risk of malignant reversal, presacral tumors are primarily indicated for surgical treatment, even though they are small or asymptomatic. Knowledge of the etiology, diagnosis and therapeutic procedures is important in the treatment of these tumors. Incorrect diagnosis or improper treatment can lead to adverse tumor development and significant morbidity.

• Klíčová slova
• presakrální nádory,
• MeSH
• antitumorózní látky terapeutické užití   MeSH
• chordom MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hamartom MeSH
• lidé MeSH
• meningokéla etiologie   MeSH
• nádory pánve * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• nádory periferního nervového systému MeSH
• pánev chirurgie   diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• pánevní bolest etiologie   MeSH
• sakrokokcygeální krajina * abnormality   anatomie a histologie   patologie   MeSH
• sarkom MeSH
• teratom MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Metastázy do skeletu u onkologických pacientů jsou vcelku běžnou záležitostí (v 70 % případů) a jsou příčinou zvýšené morbidity. Většinou jsou sice asymptomatické, ale pokud tomu tak není, jsou zdrojem těžkých komplikací, bolesti a snížené kvality života. Při podezření na metastázu je primární zobrazovací modalitou u dlouhých kostí a kalvy rentgenový skiagram. U páteře a pánve je však skiagram často falešně negativní a uplatňuje se vyšetření na magnetické rezonanci (MR). Není-li toto k dispozici, pak počítačová tomografie (CT). Při podezření na vícečetný rozsev je metodou volby scintigrafie skeletu, SPECT, případně celotělové MR. Drahé hybridní modality typu pozitronové emisní tomografie (PET-CT a PET-MR) se obvykle použijí spíše u již léčených pacientů s narůstajícím podezřením na opožděnou diseminaci. Biopsie (ať už perkutánní či peroperační) se doporučuje jen v případě, že je nejasné origo nebo jsou nutná doplňující histologická, imunologická či genetická vyšetření. V případě známé onkologické diagnózy se zpravidla ověřování neprovádí. Při posuzování rizika patologické fraktury se posuzuje lokalizace a charakter léze, bolestivost, míra destrukce kosti a kvalita kosti v okolí. Lze použít Mirelsovo skóre, u páteře Spinal Instability Neoplastic Score (SIN skóre), které mohou dát vodítko k rozhodnutí, zda provést chirurgickou nebo jinou stabilizaci. U solitárních, či oligometastáz do pěti ložisek lze vedle vlastní onkologické léčby zvážit kurativní zákrok ve formě radioterapie, operace nebo některou z metod intervenčně radiologických, případně kombinací všech. U rozsáhlejšího postižení je cílem paliativní terapie se zachováním mobility a co možná nejvyšší kvality života pacienta, analgetizace a prevence patologických fraktur. U bolestivých ložisek, zejména v axiálním skeletu, je, kromě medikace, metodou první volby radioterapie, klasicky zevním ozářením, nově u selektovaných případů stereotakticky. V indikovaných případech lze zvážit chirurgické řešení – dlahy, hřebování, implantace tumorozních endoprotéz, vertebrální somatektomie se stabilizací, resekce, amputace. Z minimálně invazivních metod se uplatňuje transarteriální embolizace, perkutánní ablace (radiofrekvenční, mikrovlnná, kryoablace, fokusované ultrazvukové pulzy), cementoplastika, neurolýzy, farmakologické blokády. U bolestivých stavů bývají minimálně invazivní metody intervenční radiologie využívány nedostatečně. S výhodou je léčba pacientů v komplexních onkologických centrech s dostatečným zázemím personálním i technickým. Indikace k pokročilejším zákrokům by zásadně měla podléhat projednání na indikační komisi ve spolupráci onkologa, ortopeda/spondylochirurga, radioterapeuta, diagnostického a intervenčního radiologa a algeziologa, patologa, případně dalších odborností dle potřeby.

Skeletal metastases in cancer patients are quite common (in 70 % of cases) and cause significant morbidity. Mostly they are asymptomatic, but if they are not, they are a source of severe complications, pain and compromised quality of life. When metastasis is suspected, the primary imaging modality in long bones and skull is the X-ray imaging. However, in the spine and pelvis, the radiograph is often false negative and magnetic resonance imaging (MRI) is used. If this is not available, then computerized tomography (CT) can be regarded as an option. If dissemination is suspected, scintigraphy, SPECT, or whole-body MR is the method of choice. Expensive hybrid modalities, like positron emission tomography (PET-CT and PET-MR) are typically used in patients already treated with clinical suspicion of dissemination. Biopsy (either percutaneous or peroperative) is only recommended if origin is unclear or additional histological, immunological or genetic testing is required. In the case of a known cancer diagnosis, verification is usually not performed. When assessing the risk of pathological fracture, the location and nature of the lesion, pain, bone destruction, and bone quality are assessed. The Mirels score can be used in long bones, Spinal Instability Neoplastic Score (SIN score) is an alternative for spine lesions, which can give guidance on whether to perform surgical or other stabilization. In solitary or oligometastatic disease (maximum of five foci under 3 cm), curative treatment in the form of radiotherapy, surgery or some of the methods of interventional radiology, or a combination of all, can be considered an addition to the oncological treatment itself. With more extensive disease, palliative therapy aims to maintain mobility and the highest possible quality of life for the patient, to analgesize and prevent pathological fractures. In the case of painful lesions insufficiently responding to medication, especially in the axial skeleton, the first choice is classic external radiotherapy or recently stereatactic radiation therapy. Surgical solutions – splints, nailing, implantation of tumor endoprostheses, vertebral somatectomy with stabilization, resection, amputation can be considered in indicated cases. From minimally invasive methods transarterial embolisation, percutaneous ablation (radiofrequency, microwave, cryoablation, high-intensity focused ultrasound, cementoplasty, neurolysis, pharmacological blocks) are used. The minimally invasive possibilities of interventional radiology are sometimes inadequately used in treatment of painful conditions. Certainly, the treatment of patients in complex oncology centers with sufficient human and technical background is advantageous. Indications for more advanced interventions should in principle be subject to discussion at multidisciplinary boards in collaboration with an oncologist, orthopedic surgeon, surgeon, radiotherapist, diagnostic and interventional radiologist, algesiologist, pathologist, or other specialist as appropriate.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• nádory kostí * diagnostické zobrazování   diagnóza   sekundární   MeSH
• nádory pánve diagnostické zobrazování   diagnóza   terapie   MeSH
• nádory páteře diagnostické zobrazování   diagnóza   terapie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie metody   MeSH
• rentgendiagnostika metody   MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Terapie primárních maligních nádorů kostí je vždy multimodální a probíhá za těsné spolupráce onkologů, ortopedů, rentgenologů a dalších. V článku podáváme stručný přehled nejčastějších maligních kostních nádorů u dětských pacientů a shrnujeme obecně užívané terapeutické postupy. I přes pokroky onkologické léčby je stále nezbytné radikální chirurgické ošetření tumoru. Pokud je to možné, měla by být resekce postižených struktur provedena ve smyslu tzv. limb-saving (limb-sparing) surgery, která zachovává funkci a tvar postižené končetiny v co nejvyšší možné míře. Kromě resekce je nutné v jedné době provést též náhradu odstraněné kosti. Tu nejčastěji provádíme pomocí kostních štěpů, ať již autoštěpů či aloštěpů. Diskutujeme též porovnání jednotlivých přístupů záchovné chirurgie s ablativními výkony.

Therapy of primary malignant bone tumors is always multimodal and requires close cooperation of oncologist, orthopedic surgeon, radiologist and others. In our article, we provide a brief overview of the most common malignant bone tumors in pediatric patients and summarize the commonly used therapeutic procedures. Despite advances in cancer treatment radical surgical resection of the tumor is still necessary. If possible, it should be complete removal of the affected structures, made in terms of the so-called limb-saving (limb-sparing) surgery that preserves the shape and function of the affected limb to the fullest extent possible. In addition the resection must be done at the same time with substitution of the removed bone. Bone grafts, both autografts and allografts, are used in majority of solutions. We also discuss the comparison of different approaches of limb-saving surgery compared to ablative procedures.

• MeSH
• alografty transplantace   MeSH
• chondrosarkom diagnostické zobrazování   diagnóza   chirurgie   MeSH
• dítě MeSH
• dolní končetina chirurgie   patologie   MeSH
• Ewingův sarkom diagnostické zobrazování   diagnóza   chirurgie   MeSH
• horní končetina chirurgie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nádory kostí * dějiny   diagnóza   terapie   MeSH
• nádory pánve chirurgie   terapie   MeSH
• neoadjuvantní terapie MeSH
• osteosarkom diagnostické zobrazování   diagnóza   chirurgie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• protézy a implantáty MeSH
• transplantace kostí metody   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Karcinomy pánevních orgánů spolu se dvěma stovkami sarkomů pánve představují v České republice každoročně bezmála 15 tisíc nových případů zhoubných nádorů, skoro 30 % všech život ohrožujících malignit. Přestože jde o problematiku rozdělenou mezi obory gastroenterologie, abdominání onkochirurgie, onkologické gynekologie a urologie, je zde celá řada aspektů, které musejí být řešeny víceoborově a společně, zejména jde-li o nádory pokročilejší a řešení komplikací společných s nádorovou progresí či léčbou. Integrovaný přístup vyžaduje jak diagnostika endoskopickými, zobrazovacími a laboratorními metodami, tak kombinovaná léčba zahrnující operativu, radioterapii i chemoterapii. Významnou a onkology nezřídka přehlíženou oblastí je optimální zajištění močové i střevní derivace, ovšem i předcházení místním komplikacím a jejich operační řešení. Protože pánevní onkologie se stěží vyvine v samostatnou oborovou specializaci, je povinností zejména komplexních onkologických center organizovat diagnosticko-léčebnou součinnost na bázi víceoborové týmové spolupráce. V článku jsou pojmenovány hlavní aspekty, požadavky i problémy této spolupráce.

Carcinomas of pelvic organs together with two hundreds of pelvic sarcomas represent annually almost 15,000 new oncological cases in the Czech Republic, which is 30 % of all life-threatening malignancies. Despite of subdivision of this field among abdominal surgery, gastronterology, gynaecological and urological oncology, solution of many problems must be based on multidisciplinary co-operation, especially in advanced and complicated cases. Integrated approach is required by endoscopic, imaging and laboratory diagnostic methods as well as by treatment, which includes surgery, radiotherapy and chemotherapy. Important and often underestimated topics include urinary and bowel derivation, but also prophylaxis and proper solutions of other pelvic complications. Because it is unlikely that pelvic oncology will ever be an independent specialisation, it is necessary to organize concerted multidisciplinary co-operation for pelvic tumors especially in comprehensive cancer centers. This paper summarizes main aspects, requirements and problems associated with this kind of co-operation.

• MeSH
• lidé MeSH
• management nemoci MeSH
• metastázy nádorů diagnóza   terapie   MeSH
• nádory pánve diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• sekundární prevence MeSH
• terciární prevence MeSH
• týmová péče o pacienty MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• chordotomie metody   MeSH
• financování organizované MeSH
• lidé MeSH
• mícha fyziologie   chirurgie   MeSH
• nádory pánve terapie   MeSH
• nervový přenos fyziologie   MeSH
• neurony aferentní fyziologie   MeSH
• nezvladatelná bolest etiologie   chirurgie   MeSH
• viscerální aferentní nervové dráhy fyziologie   MeSH
• vnitřnosti inervace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• chondrosarkom diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• dospělí MeSH
• hemipelvektomie metody   využití   MeSH
• interpretace statistických dat MeSH
• lidé MeSH
• longitudinální studie MeSH
• mortalita MeSH
• nádory pánve chirurgie   terapie   MeSH
• osteosarkom diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Geografické názvy
• Bosna a Hercegovina MeSH

Cílem předkládané kasuistiky je poukázat na problematiku a význam komplexního multidisciplinárního přístupu k diagnostice a léčbě nádorů specifických pro věkové období dospívání.

• MeSH
• chybná zdravotní péče MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nádory pánve diagnóza   terapie   MeSH
• nádory vaječníků diagnóza   terapie   MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• inkontinence moči etiologie   chirurgie   terapie   MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• nádory pánve chirurgie   komplikace   terapie   MeSH
• pánev chirurgie   patofyziologie   patologie   MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• radioterapie škodlivé účinky   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• terapie ultrafialovými paprsky škodlivé účinky   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH

• MeSH
• alveolární rhabdomyosarkom diagnóza   terapie   MeSH
• biopsie využití   MeSH
• chybná diagnóza MeSH
• farmakoterapie metody   využití   MeSH
• histologie MeSH
• lékařská onkologie MeSH
• lidé MeSH
• lymfadenektomie využití   MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nádory anu diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• nádory pánve diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH