BACKGROUND: Tumorous involvement of the second cervical vertebra is an infrequent, but severe disease. Primary tumors and solitary metastases can be addressed by a radical procedure, a complete removal of the whole compartment. The second cervical vertebra has a highly complex anatomy, and its operation requires considerable surgical skills. The aim of this retrospective study is to present technical aspects of complete resection of C2 for tumor indications, clinical and radiological evaluation of our group of patients and comparison of results of recent reports on surgery in this region in the literature. METHODS: Between 2006 and 2019 we performed 10 total resections of C2 for primary bone tumor or solitary metastasis at our department. Operation was indicated for chordoma in 4 cases and for other diagnoses (plasmacytoma, EWSA, metastases of papillary thyroid carcinoma, medullary thyroid carcinoma, lung carcinoma and sinonasal carcinoma) in one case each. The operative procedure was in all cases performed in two steps. It always started with the posterior approach. The anterior procedure was scheduled according to the patient's condition after an average interval of 16.9 days (range 7-21). RESULTS: A stable upper cervical spine was achieved in all patients. A solid bone fusion over the whole instrumentation was present in all living patients and they returned to their preoperative activity level. By the final follow-up 6 patients died: one patient died on the 5th postop day because of diffuse uncontrollable bleeding from surgical wound, three patients died of generalization of the underlying disease and two patients due to complications associated with local recurrence of the disease. In addition to regular follow-ups, the surviving patients (N.=4) were also examined upon completion of the study, i.e., on average 91 months (range 17-179 months) postoperatively. With exclusion of an early deceased patient, the average follow-up period of deceased patients was 34.6 months (range 9-55) (N.=5). The average follow-up of the whole group of patients was 59,7 months (N.=9). CONCLUSIONS: Total spondylectomy of C2 is an exceptional surgical procedure associated with risk of serious complications but offers chance for a complete recovery of the patient. Defining indications accurately, especially in solitary metastases, is very difficult even with current level of imaging and other testing. The quality of life of long-term surviving patients in our study was not significantly impacted.
- MeSH
- krční obratle chirurgie patologie MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- nádory páteře * chirurgie patologie MeSH
- neuroendokrinní karcinom * MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
V této kazuistice popisujeme pediatrického pacienta s výskytem vzácného spinálního tumoru, který byl akutně resekován s inoperabilním reziduem. Histologie prokázala ektopický adenom adrenokortikálního typu manifestující se jak neurologickými příznaky z útlaku míchy, tak i endokrinologickými, z důvodu nadprodukce pohlavních hormonů spojených s předčasnou pseudopubertou a urychleným růstem. Pomocí CT a celotělového PET/MRI vyšetřování nebylo nalezeno žádné další ložisko tumoru. Nejednalo se o sporadický výskyt, pacient zdědil patologickou alelu genu pro protein TP53 - Li-Fraumeni syndrom po otcově linii, kde byl zvýšený výskyt malignit v brzkém věku. Pacient je nyní již rok sledován dle standardů pro Li-Fraumeni syndrom. V případě progrese a při pochybnostech o hranici adenom/karcinom bude adjuvantní léčba stavěna na imunoterapii na základě zvýšené exprese PD-L1 prokázané pomocí imunohistochemie.
The aim of this article is to describe a case of the infrequent spinal adenoma in paediatric patient. This adenoma was resected with inoperable residuum and histology confirmed an extremely rare spinal adrenocortical adenoma. Tumor was was presented by symptoms of spinal compression and endocrinological signs of pseudopubertas praecox. There was not any other lesion found via PET/MRI examination. Tumor was not accidental, patient inherited pathological allele of the gene coding TP53 protein from the father line, where was frequent occurrence of malignancies in early age. Understanding principles of Li-Fraumeni syndrome is crucial to assess the effective follow-up. In case of future progression with malignant transformation, we plan to use the immunotherapy to target high expression of PD-L1 proved by immunohistochemistry.
- MeSH
- adenom kůry nadledvin diagnóza komplikace patologie terapie MeSH
- anamnéza MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Liův-Fraumeniho syndrom * komplikace MeSH
- nádory páteře * diagnóza etiologie patologie MeSH
- nádory klasifikace komplikace prevence a kontrola MeSH
- předčasná puberta etiologie MeSH
- věkové faktory MeSH
- vzácné nemoci diagnóza etiologie patologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- nádory páteře chirurgie diagnóza MeSH
- neurochirurgické výkony metody MeSH
- neurofibrom * chirurgie diagnóza MeSH
- roboticky asistované výkony * MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Klíčová slova
- ribociclib,
- MeSH
- geny erbB-2 MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů MeSH
- nádory pánve farmakoterapie sekundární MeSH
- nádory páteře farmakoterapie sekundární MeSH
- nádory prsu * farmakoterapie MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
PURPOSE OF THE STUDY The retrospective study of patients treated for sacral chordoma with respect of complications, clinical outcomes and longterm survival is presented. Three main hypotheses have been formulated. Hypothesis 1: survival of patients with respect to generalization of the disease, manifestation of local recurrence and metastases with a R0 resection margin achieved is longer than survival of patients with a R1 or R2 resection margin. Hypothesis 2: survival of patients with the tumor resected from low endplate of S2 distally is longer than in tumors with resection above this level. Hypothesis 3: resection of large tumors with tumor volume greater than 800 cm3 is associated with a significantly shorter survival than resection of tumors with tumor volume less than 800 cm3. MATERIAL AND METHODS A total of 12 patients (7 women, 5 men), with the mean age of 54.3 years, underwent surgical treatment at our department in 1998-2018. Sacral chordoma proximally achieved S1 level in three cases, S2 level in four cases and S3 level in five cases with volume less than 800 cm3 in eight and greater in four patients. In nine patients sacrectomy using isolated posterior approach was performed and in three patients antero-posterior approach was applied. The Kaplan-Meier survival curve was calculated to estimate the survival of patients. The patients were divided into groups and subsequently compared with respect of achieved radicality of surgical resection, i.e. R0 vs. R1 or R2 resection, secondly of the proximal margin of the tumor/resection, i.e. S1 or S2 vs. S3 distally, and thirdly of the volume of the tumor, i.e. less than 800 cm3 vs. more than 800 cm3. RESULTS At the time of evaluation, a total of seven patients were alive (58.3%), with the mean survival of 9.5 years. One patient died from complications associated with the treatment of obstructive ileus manifested 10 months after primary surgery. The remaining four patients died in relation to the generalization of the disease 14.8 years after primary surgery on average. All the patients, in whom R0 resection was achieved, at the average time of evaluation of 7.3 years (range 2.8-15.8 years) showed no signs of local recurrence or generalization of the disease, whereas in group with R1, R2 resection at the time of evaluation only two patients were still alive, both 16.8 years on average (range 15.2-18.4 years) after surgery with repeatedly treated recurrencies. Frequent postoperative complications were observed in a total of five patients (41.7%). DISCUSSION The study did not confirm any difference in patient's survival with respect of the proximal margin affection of sacrum or tumor size. The decisive factor for survival of patients with sacral chordoma is achieving the R0 resection. The size of the chordoma and proximal achievement increase the complexity of surgery, manifestation of early perioperative and subsequently postoperative complications. CONCLUSIONS In primary surgical treatment of sacral chordoma, we always try to achieve R0 resection. In the case of low-volume tumors from S3 distally, we resect the tumor using the isolated posterior approach. The anterior-posterior approach is preferred in the case of large tumors presenting in the S1/2 region. Key words: sacral chordoma, sacral cancer, wide resection, sacrectomy, vertical rectus abdominus myocutaneous (VRAM) flap.
- MeSH
- chordom * patologie chirurgie MeSH
- křížová kost chirurgie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory páteře * chirurgie MeSH
- pooperační komplikace etiologie MeSH
- resekční okraje MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Dráha fosfatidyLinositol-3-kinázy (phosphatidylinositol-3-kinase, PI3K) se stává novým molekulárním cílem terapie solidních nádorů. Jedná se o jednu z nejvíce dysregulovaných drah, často dochází k její patologické aktivaci cestou onkogenních mutací nebo epigenetických poruch. Poměrně obvykle se jedná o dysregulaci genu PIK3CA (u 10 % solidních nádorů, až cca u 30 % karcinomů prsů s pozitivními hormonálními receptory).1 Kazuistika popisuje případ pacientky s generalizovaným hormonálně dependentním karcinomem prsu s negativitou receptoru 2 pro lidský epidermální růstový faktor (human epidermal growth factor receptor 2, HER2) a mutací PIK3CA, která je úspěšně léčena alpelisibem ve druhé linii paliativní terapie po selhání inhibitoru cyklin dependentní kinázy 4/6 (cyclin-dependent kinase 4/6, CDK4/6).
The phosphatidylinositol-3-kinase (PI3K) pathway is becoming a new molecular target for solid tumor therapy. It is one of the most dysregulated pathways, it is often pathologically activated through oncogenic mutations or epigenetic disorders, usually a dysregulation of the PIK3CA gene (in 10% of solid tumors, up to about 30% of breast cancers with positive hormone receptors).1 The case report describes the case of a patient with metastatic hormone-dependent human epidermal growth factor receptor 2-negative (HER2-negative) breast cancer with PIK3CA mutation, who is successfully treated with alpelisib in 2nd line palliative therapy after failure of a cyclin-dependent kinase 4/6 (CDK4/6) inhibitor.
- Klíčová slova
- alpelisib,
- MeSH
- cílená molekulární terapie metody MeSH
- fulvestrant aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory pánve diagnostické zobrazování farmakoterapie sekundární MeSH
- nádory páteře diagnostické zobrazování farmakoterapie sekundární MeSH
- nádory prsu * diagnóza farmakoterapie genetika patologie MeSH
- PET/CT MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- thiazoly aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Východiska: Léčba nádorů měkkých tkání pomocí obrazem řízené radioterapie v reálném čase je někdy obtížná. K jasnému vymezení nádoru a míchy byla použita MR bez kovových artefaktů s nízkou intenzitou magnetického pole a byla provedena reiradiace pro rekurentní spinální metastázy. Popis případu: 57letá žena s anamnézou karcinomu štítné žlázy byla odeslána na reiradiaci pro rekurentní bolestivé kostní metastázy v thorakolumbální oblasti páteře. Pacientka již podstoupila konvenční radioterapii, po které následovala stereotaktická ablační radioterapie a několik fúzních chirurgických zákroků. Jelikož radiační dávka na míchu je omezená, byla provedena reiradiace řízená MR bez kovových artefaktů s nízkou intenzitou magnetického pole, a sice bez významných nežádoucích účinků. Závěr: Reiradiace řízená MR s nízkou intenzitou magnetického pole je u rekurentních spinálních metastáz proveditelná, a to i v přítomnosti kovových implantátů.
Background: Soft tissue tumors near metal implants are sometimes difficult to treat with real-time image-guided radiation therapy. Low-field MRI was utilized to clearly delineate the tumor and spinal cord while avoiding metal artifacts, and re-irradiation was performed for recurrent spinal metastases. Case description: A 57-year-old woman with a history of thyroid cancer was referred for re-irradiation for recurrent painful bone metastases in the thoracolumbar spine. She had already undergone conventional radiation therapy followed by stereotactic ablative radiotherapy and multiple fusion surgeries. Since the radiation dose to the spinal cord should have been limited, metal artifact-free low-field MRI-guided re-irradiation was performed with no significant adverse events. Conclusion: Low-field MRI-guided re-irradiation may be feasible for recurrent spinal metastases, even after metal implants have been placed.
- MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů MeSH
- nádory páteře * diagnostické zobrazování radioterapie sekundární MeSH
- nádory štítné žlázy terapie MeSH
- plánování radioterapie pomocí počítače metody MeSH
- radioterapie řízená obrazem * metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Karcinom prostaty patří k nejčastějším nádorovým onemocněním u mužů. Asi 20 % pacientů přichází v generalizovaném stadiu. Metastázy se ale mohou s odstupem času objevit také po kurativní léčbě. Nejčastěji se jedná o metastázy do skeletu a lymfatických uzlin, méně často do plic, jater a jiných orgánů. Léčba závisí na tom, zda se jedná o metastazující hormonálně senzitivní karcinom prostaty (metastatic hormone-naive prostate cancer, mHSPC), nebo metastazující kastračně rezistentní karcinom prostaty (metastatic castration-resistant prostate cancer, mCRPC). Mezi léčebné možnosti metastáz plic u karcinomu prostaty patří lokální i systémová léčba. Lokální léčbou je chirurgie a radioterapie; do systémové léčby patří hormonální terapie, chemoterapie, podávání radionuklidů i podávání přípravků cílených na androgenní receptory (androgen receptor-targeted agent, ARTA). Pro nejlepší léčebné výsledky je třeba zvolit správnou sekvenci vhodných léčebných modalit a využít více linií léčby. To může významně prodloužit celkové přežití pacienta a zlepšit kvalitu jeho života.
Prostate cancer is one of the most common cancers in men. Approximately 20 % of diagnosed patients had already developed metastases, in others the tumor may generalize after the locoregional treatment. The most frequent are bone and lymph nodes metastases, less frequented sites of metastases are lungs, liver, and other organs. The ways of treatment depend on whether the tumor is metastatic hormone-naive prostate cancer (mHSPC) or metastatic castration-resistant prostate cancer (mCRPC). Both local and systemic therapies are possible for treating lung metastases. Modalities of local therapy are surgical therapy and radiotherapy; hormone therapy, chemotherapy and ARTA therapy can be administered as systemic therapy. It is necessary to choose the optimal sequence of modalities and even use several lines of therapy to reach the best response. That can result in significant improvement of patienťs life expectancy and his quality of life as well.
- Klíčová slova
- cabazitaxel, enzalutamid,
- MeSH
- abirateron terapeutické užití MeSH
- adenokarcinom chirurgie diagnóza farmakoterapie radioterapie MeSH
- antitumorózní látky terapeutické užití MeSH
- biopsie MeSH
- bisfosfonáty terapeutické užití MeSH
- dávka záření MeSH
- docetaxel terapeutické užití MeSH
- fatální výsledek MeSH
- hormonální substituční terapie MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů * diagnóza MeSH
- nádory jater diagnóza sekundární MeSH
- nádory páteře diagnóza radioterapie sekundární MeSH
- nádory plic chirurgie diagnostické zobrazování sekundární MeSH
- nádory prostaty rezistentní na kastraci * chirurgie diagnóza farmakoterapie radioterapie MeSH
- odmítnutí terapie pacientem MeSH
- orchiektomie MeSH
- paliativní péče MeSH
- PET/CT MeSH
- prostatický specifický antigen analýza MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Nádory páteřního kanálu tvoří přibližně 15 % všech nádorů CNS. Tvoří poměrně heterogenní skupinu nádorů podle tkáně, ze které vyrůstají. Dále se rozdělují podle lokalizace na extradurální, intradurální extramedulární a intramedulární nádory a z hlediska šíření na primární nádory páteřního kanálu a nádory metastatické. Léčba primárních nádorů je na prvním místě chirurgická. Cílem je úplné odstranění nádorů nebo alespoň dostatečná dekomprese neurálních struktur, v některých případech i pro uplatnění adjuvantní radioterapie nebo chemoterapie. Rozvoj mikrochirurgické operační techniky a peroperační neurofyziologické monitorace umožňuje tohoto cíle dosáhnout ve vysokém procentu případů.
The tumours of the spinal canal form about 15% of the central nervous system tumours. They form rather heterogenous group of tumours based on the tissue they arise from. Based on their localization, they are divided to extradural, intradural extramedullar and intramedullar tumours. Furthermore, we distinguish the primary tumours and the metastatic tumours. The primary tumours are treated mainly by surgical treatment. The main goal is the total removal of the tumour or at least the sufficient decompression of the neural structures. In addition, there is a time window to apply adjuvant radiotherapy or chemotherapy in respect to the histopathology. The development of the microsurgical operative technique and intraoperative neurophysiological monitoring helps to achieve this goal in the majority of cases.
- Klíčová slova
- nádory páteřního kanálu,
- MeSH
- chirurgie operační metody MeSH
- lidé MeSH
- nádory páteře * chirurgie diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
