PURPOSE: The R2Pulm trial was conducted to evaluate the effect of busulfan-melphalan high-dose chemotherapy with autologous stem-cell rescue (BuMel) without whole-lung irradiation (WLI) on event-free survival (main end point) and overall survival, compared with standard chemotherapy with WLI in Ewing sarcoma (ES) presenting with pulmonary and/or pleural metastases. METHODS: From 2000 to 2015, we enrolled patients younger than 50 years of age with newly diagnosed ES and with only pulmonary or pleural metastases. Patients received chemotherapy with six courses of vincristine, ifosfamide, doxorubicin, and etoposide (VIDE) and one course of vincristine, dactinomycin, and ifosfamide (VAI) before either BuMel or seven courses of VAI and WLI (VAI plus WLI) by randomized assignment. The analysis was conducted as intention to treat. The estimates of the hazard ratio (HR), 95% CI, and P value were corrected for the three previous interim analyses by the inverse normal method. RESULTS: Of 543 potentially eligible patients, 287 were randomly assigned to VAI plus WLI (n = 143) or BuMel (n = 144). Selected patients requiring radiotherapy to an axial primary site were excluded from randomization to avoid excess organ toxicity from interaction between radiotherapy and busulfan. Median follow-up was 8.1 years. We did not observe any significant difference in survival outcomes between treatment groups. Event-free survival was 50.6% versus 56.6% at 3 years and 43.1% versus 52.9% at 8 years, for VAI plus WLI and BuMel patients, respectively, resulting in an HR of 0.79 (95% CI, 0.56 to 1.10; P = .16). For overall survival, the HR was 1.00 (95% CI, 0.70 to 1.44; P = .99). Four patients died as a result of BuMel-related toxicity, and none died after VAI plus WLI. Significantly more patients in the BuMel arm experienced severe acute toxicities than in the VAI plus WLI arm. CONCLUSION: In ES with pulmonary or pleural metastases, there is no clear benefit from BuMel compared with conventional VAI plus WLI.

• MeSH
• adjuvantní radioterapie MeSH
• autologní transplantace MeSH
• časové faktory MeSH
• dítě MeSH
• doba přežití bez progrese choroby MeSH
• dospělí MeSH
• Ewingův sarkom mortalita   sekundární   terapie   MeSH
• hodnocení rizik MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nádory kostí mortalita   patologie   terapie   MeSH
• nádory plic mortalita   sekundární   terapie   MeSH
• neoadjuvantní terapie * škodlivé účinky   mortalita   MeSH
• pneumektomie MeSH
• předškolní dítě MeSH
• progrese nemoci MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk * škodlivé účinky   mortalita   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• randomizované kontrolované studie MeSH
• Research Support, N.I.H., Extramural MeSH
• srovnávací studie MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

• MeSH
• chondrosarkom epidemiologie   farmakoterapie   chirurgie   radioterapie   MeSH
• chordom epidemiologie   chirurgie   radioterapie   MeSH
• cytostatické látky terapeutické užití   MeSH
• Ewingův sarkom epidemiologie   farmakoterapie   chirurgie   sekundární   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé MeSH
• nádory kostí * epidemiologie   farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• neoadjuvantní terapie MeSH
• osteosarkom epidemiologie   farmakoterapie   chirurgie   sekundární   MeSH
• sarkom * diagnóza   farmakoterapie   chirurgie   klasifikace   MeSH
• staging nádorů metody   MeSH
• věkové skupiny MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

PURPOSE OF THE STUDY Ewing sarcomas (ES) are the second most common solid malignant bone tumors in both, children and adolescents, and systemic chemotherapy protocols were established during the last 3 decades which proved to be a successful approach in addition to local treatment. The purpose of the present study is (i) to provide survival rates and prognostic factors for patients with ES which received treatment in a single center and (ii) to compare data with results of multicenter studies. MATERIALS AND METHODS Patients (n = 38) were treated by the same surgeon whereas surgery was combined with radiotherapy in 55.3% of the patients (n = 21). Median age at diagnosis was 17.5 years (4.7-60) and the median follow-up time for all patients was 8.2 years (9.8 years for survivors, 3.2 years for non-survivors). RESULTS The survival rate for metastasis free sarcoma decreases from 90.5% to 50% for patients diagnosed with disseminated disease stage. Patients with a good response to chemotherapy survived in 83.3% of the cases. In addition, a higher OS was found for patients younger than 15 years (82.4%) when compared to patients older than 15 years (73.3%). In contrast, multicenter studies reported lower survival rates for metastasis free (~60%) and metastasis stages (< 40%). DISCUSSION The survival rates in the present single center study are higher than the rates reported from multi-center studies although same chemotherapy protocols were used and no substantially difference are apparent for patient population. CONCLUSIONS Based on the present data we re-emphasize that patients with Ewing sarcoma receive appropriate treatment in a large and qualified center particularly considering the survival rates. In addition, our data underline that a close collaboration between the oncological team and the experienced surgeon is crucial for patient's care. Key words: Ewing sarcoma, survival rate, single center, prognostic factors, chemotherapy, surgery, multi center, single center.

• MeSH
• adjuvantní chemoterapie MeSH
• adjuvantní radioterapie MeSH
• analýza přežití MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• Ewingův sarkom sekundární   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• multicentrické studie jako téma MeSH
• nádory kostí terapie   MeSH
• následné studie MeSH
• předškolní dítě MeSH
• prognóza MeSH
• věkové faktory MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Práce uvádí přehled dětských nádorů, nejčastěji metastazujících do kostní dřeně, ve stručnosti také možné klinické a laboratorní projevy metastáz, vypočítává a hodnotí morfologické způsoby jejich průkazu, zejména při hematologickém vyšetřování aspirací kostní dřeně. Stručně si všímá morfologie hlavních z těchto nádorů a v přílohách představuje jejich mikrofotografie s popisem. Zmiňuje se i o možných nesnázích, k nimž může při hodnocení docházet. Cituje literární údaje a uvádí zkušenosti z vlastního pracoviště.

• Klíčová slova
• morfologie, aspirace kostní dřeně,
• MeSH
• alveolární rhabdomyosarkom diagnóza   patologie   sekundární   MeSH
• dítě MeSH
• Ewingův sarkom diagnóza   patologie   sekundární   MeSH
• invazivní růst nádoru diagnóza   patologie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• medicína založená na důkazech trendy   MeSH
• meduloblastom diagnóza   patologie   sekundární   MeSH
• metastázy nádorů diagnóza   patologie   MeSH
• nádory kostní dřeně diagnóza   sekundární   MeSH
• nádory diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• neuroblastom diagnóza   patologie   sekundární   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• retinoblastom diagnóza   patologie   sekundární   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• věkové faktory MeSH
• výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH