PURPOSE: Infant and young childhood medulloblastoma (iMB) is usually treated without craniospinal irradiation (CSI) to avoid neurocognitive late effects. Unfortunately, many children relapse. The purpose of this study was to assess salvage strategies and prognostic features of patients with iMB who relapse after CSI-sparing therapy. METHODS: We assembled a large international cohort of 380 patients with relapsed iMB, age younger than 6 years, and initially treated without CSI. Univariable and multivariable Cox models of postrelapse survival (PRS) were conducted for those treated with curative intent using propensity score analyses to account for confounding factors. RESULTS: The 3-year PRS, for 294 patients treated with curative intent, was 52.4% (95% CI, 46.4 to 58.3) with a median time to relapse from diagnosis of 11 months. Molecular subgrouping was available for 150 patients treated with curative intent, and 3-year PRS for sonic hedgehog (SHH), group 4, and group 3 were 60%, 84%, and 18% (P = .0187), respectively. In multivariable analysis, localized relapse (P = .0073), SHH molecular subgroup (P = .0103), CSI use after relapse (P = .0161), and age ≥ 36 months at initial diagnosis (P = .0494) were associated with improved survival. Most patients (73%) received salvage CSI, and although salvage chemotherapy was not significant in multivariable analysis, its use might be beneficial for a subset of children receiving salvage CSI < 35 Gy (P = .007). CONCLUSION: A substantial proportion of patients with relapsed iMB are salvaged after initial CSI-sparing approaches. Patients with SHH subgroup, localized relapse, older age at initial diagnosis, and those receiving salvage CSI show improved PRS. Future prospective studies should investigate optimal CSI doses and the role of salvage chemotherapy in this population.
- MeSH
- chronická nemoc MeSH
- dítě MeSH
- kohortové studie MeSH
- kojenec MeSH
- kraniospinální iradiace * škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru MeSH
- meduloblastom * radioterapie MeSH
- nádory mozečku * radioterapie MeSH
- nádory mozku * terapie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- prospektivní studie MeSH
- proteiny hedgehog MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
INTRODUCTION: Medulloblastoma is the most frequent malignant brain tumour in children. Radiation-induced cavernous haemangiomas (RICHs) are a known late complication of radiation exposure, especially in young children. CASE REPORT: We present a patient who underwent subtotal resection of posterior fossa medulloblastoma with subsequent chemotherapy and radiotherapy at the age of 10 years. A new lesion in the region of the left foramen of Monro appeared 16 years later. Based on the imaging results, metastasis or radiation-induced cavernoma was considered. The lesion had the same appearance on imaging as a rarely published intraventricular cavernoma of the foramen of Monro. Unlike the cavernoma of the foramen of Monro, this lesion was subependymal and intraforniceal. Using electromagnetic navigation and neuroendoscopy, the lesion was completely removed. Histopathological examination revealed a cavernous haemangioma. CONCLUSION: This is a unique case of intraforniceal paraforaminal cavernoma that was successfully removed endoscopically using electromagnetic neuronavigation and without neurological sequelae.
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- elektromagnetické jevy MeSH
- kavernózní hemangiom etiologie chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- meduloblastom radioterapie MeSH
- nádory mozečku radioterapie MeSH
- nádory vyvolané zářením chirurgie MeSH
- neuroendoskopie metody MeSH
- neuronavigace metody MeSH
- radioterapie škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- astrocytom * diagnóza etiologie farmakoterapie chirurgie radioterapie MeSH
- centra terciární péče MeSH
- dítě MeSH
- ependymom * diagnóza etiologie farmakoterapie chirurgie MeSH
- gliom * diagnóza etiologie MeSH
- kraniofaryngeom * diagnóza etiologie chirurgie radioterapie MeSH
- lidé MeSH
- meduloblastom * diagnóza etiologie farmakoterapie chirurgie radioterapie MeSH
- nádory centrálního nervového systému * diagnóza etiologie farmakoterapie chirurgie radioterapie MeSH
- progrese nemoci MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- MeSH
- dávkové mechanismy * MeSH
- lidé MeSH
- meduloblastom ekonomika radioterapie MeSH
- nádory mozečku ekonomika radioterapie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- protonová terapie ekonomika MeSH
- státní lékařství * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- zprávy MeSH
- Geografické názvy
- Anglie MeSH
- Česká republika MeSH
- MeSH
- lidé MeSH
- meduloblastom radioterapie MeSH
- nádory mozečku radioterapie MeSH
- opatrovnictví dítěte zákonodárství a právo MeSH
- předškolní dítě MeSH
- protonová terapie MeSH
- zdravotní turistika zákonodárství a právo MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- zprávy MeSH
- Geografické názvy
- Anglie MeSH
- Česká republika MeSH
- MeSH
- lidé MeSH
- meduloblastom radioterapie MeSH
- nádory mozku radioterapie MeSH
- práva pacientů zákonodárství a právo MeSH
- předškolní dítě MeSH
- protonová terapie * MeSH
- rodiče MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- zprávy MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Spojené království MeSH
Meduloblastom a multiformní glioblastom představují zcela odlišné typy mozkových tumorů v parametrech věku pacientů a lokalizace výskytu. Sekundární glioblastom představuje nejčastější radioterapií indukovaný solidní tumor. Prognóza těchto sekundárních malignit je navzdory agresivní multimodální terapii stále velmi nepříznivá. Autorka prezentuje kazuistiku šestnáctiletého chlapce, u kterého vznikl sekundární glioblastom zadní jámy lební za 6 let po kombinované léčbě pro meduloblastom v téže lokalizaci. Uvádí klinické projevy, patologické a cytogenetické nálezy a léčebné možnosti.
Medulloblastoma and glioblastoma multiforme are completely different types of brain tumors in the parameters of the patients‘ age and location of occurrence. Secondary glioblastoma is the most common solid tumor induced by radiotherapy. The prognosis of these secondary malignancies despite aggressive multimodal therapy is still very bleak. The author presents a case report of sixteen-year-old boy suffering from posterior cranial fossa secondary glioblastoma 6 years after combined treatment for medulloblastoma in the same location. Features of clinical manifestations, pathological and cytogenetic findings and treatment options are presented.
- Klíčová slova
- multiformní glioblastom, sekundární malignita, radioterapií indukovaný gliom,
- MeSH
- adjuvantní chemoterapie metody MeSH
- celková dávka radioterapie MeSH
- dítě MeSH
- financování organizované MeSH
- glioblastom chirurgie patologie sekundární MeSH
- lidé MeSH
- meduloblastom diagnóza chirurgie radioterapie MeSH
- mladiství MeSH
- nádory mozečku chirurgie radioterapie MeSH
- nádory mozku diagnóza radioterapie MeSH
- přežití bez známek nemoci MeSH
- progrese nemoci MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie MeSH
- radioterapie škodlivé účinky MeSH
- reoperace MeSH
- rizikové faktory MeSH
- sekundární malignity diagnóza komplikace patologie MeSH
- věkové faktory MeSH
- zbytečná diagnóza a terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Nádory CNS jsou nejpočetnějšími solidními nádory dětí a představují významnou část nádorové morbidity a mortality. Prognóza řady nádorů vysokého rizika zůstává nepříznivá. Pokrok v molekulární biologii umožňuje stanovit biologické znaky jako prediktory průběhu nemoci. Nové terapeutické postupy by měly doplnit v blízké budoucnosti standardní léčbu s cílem zlepšit výsledky.
Tumors of central nervous system are the most frequent solid tumors in children and represent an important part of cancer related morbidity and mortality. Prognosis for many high risk tumors remains unsatisfactory. A progress in molecular biology enables to establish biological markers to predict the course of disease. The modern therapeutic approaches should be utilized in conjuction with standard therapy to improve the outcome.
- Klíčová slova
- děti, tumor, chemoterapie,
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- astrocytom farmakoterapie chirurgie radioterapie MeSH
- dítě MeSH
- ependymom farmakoterapie chirurgie MeSH
- gliom klasifikace terapie MeSH
- kojenec MeSH
- kraniofaryngeom chirurgie radioterapie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- meduloblastom farmakoterapie radioterapie MeSH
- mozek MeSH
- nádory centrálního nervového systému epidemiologie etiologie MeSH
- neurologické manifestace MeSH
- předškolní dítě MeSH
- prognóza MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- radiochirurgie MeSH
- radioterapie MeSH
- staging nádorů MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Maligní gliomy představují nejčastější radioterapií indukovaný („sekundární“) solidní tumor. Jejich prognóza zůstává navzdory agresivní multimodální terapii krajně nepříznivá. Presentujeme kazuistiku 16-ti letého chlapce, který vyvinul glioblastom šest let po kombinované léčbě pro medulloblastom. Diskutujeme klinické projevy, patologické a cytogenetické nálezy, stejně jako léčebné možnosti.
Malignant gliomas represent the most frequent radiotherapy induced („secondary“) solid tumor. Their prognosis remains extremely poor despite of aggressive multimodal treatment. We present a case report of a 16 years old boy who developed cerebellar glioblastoma six years following the combined treatment for medulloblastoma. Clinical history, pathological and cytogenetic fi ndings of the case are discussed along with treatment possibilities.
- MeSH
- adjuvantní chemoterapie MeSH
- adjuvantní radioterapie MeSH
- diagnostické techniky molekulární MeSH
- dítě MeSH
- financování organizované MeSH
- gliom genetika sekundární terapie MeSH
- meduloblastom chirurgie radioterapie MeSH
- radioterapie škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Radioterapie patří mezi základní léčebné metody meduloblastomu, nicméně primární léčebnou metodou je neurochirurgický zákrok. Práce přináší výsledky léčby 33 ozařovaných pacientů dětského věku (medián věku 8,7 roku), kteří byli pooperačně ozařováni v období od ledna 1997 do března 2005. Každý nádor byl histologicky verifikován a všechny byly umístěny infratentoriálně v zadní jámě. Chemoterapie byla aplikována u 26 pacientů (78 %). Pacienti byli kraniospinálně ozařováni v supinační poloze na zádech a fixováni pomocí vakuové dlahy a umělohmotnou obličejovou maskou. Ozařování brzdným svazkem 6 MV lineárního urychlovače bylo provedeno standardní frakcionací 5× 1,5–1,8 Gy/týden, celková dávka 24–30 Gy. Medián celkového přežití celého souboru je 55,3 měsíce a medián bezpříznakového období 20,6 měsíce. Během sledování celkem 8 pacientů (24 %) zemřelo. Ve studii nebyly pozorovány statistické rozdíly v přežití mezi pacienty se standardním a vysokým rizikem. Nebyly také pozorovány statisticky významné rozdíly v závislosti na věku, pohlaví a lokalizaci tumoru, tato skutečnost je dána relativně krátkým mediánem sledování a velikostí souboru. Nebyly rovněž pozorovány rozdíly v závislosti na věku, pohlaví a lokalizaci tumoru. Endokrinní poruchy byly popsány přibližně u třetiny pacientů, především ve formě snížené funkce štítné žlázy a růstové retardace. Léčebné výsledky a vedlejší účinky léčby ozařování kraniospinální osy v supinační poloze jsou srovnatelné s pronační technikou.
Radiotherapy is an essential method of treatment for medulloblastoma, but the surgery is the primary treatment of choice in the disorder mentioned. In this study, a total number of 33 pediatric patients under 15 years (median age 8.7 years) were irradiated post-operatively within January 1997 and March 2005. All tumors were located infratentorially in the posterior fossa. Chemotherapy was administered in 26 patients (78 %). The patients with craniospinal irradiation were placed in supine position and fixed with a vacuum-form body immobilizer and a head mask. Irradiation was delivered using a planned dose 26–30 Gy with standard 1.3–1.8 Gy daily fractions for the craniospinal axis with photon beam (6 MV). The median overall survival for the whole group was 55.3 months. The median disease-free survival was 20.6 months, 8 patients (24 %) died. No statistical difference in survival rate between standard and high-risk patients was shown. No relationship was found between survival and age, sex or the tumor size. Endocrine deficits occurred in 30% (8 patients of the group were hypothyroid, growth retardation occurred in 7 patients). Our therapeutical results (those of overall and disease-free survival) and side-effects of the craniospinal axis irradiation technique in supine position are comparable with the treatment results and technique toxicity in prone position.
