Oční melanom je vzácný typ nádoru, který nejčastěji vzniká v uveálním traktu. S ohledem na absenci varovných symptomů je často diagnostikován v pokročilém stadiu, kdy stoupá riziko vzniku vzdálených metastáz. Ty se v průběhu onemocnění vyvinou asi u poloviny pacientů, nejčastěji v játrech. Přežití pacientů s metastatickým očním melanomem se pohybuje mezi 6 a 12 měsíci. Následující článek shrnuje poznatky o nádorové patogenezi očního melanomu a podává základní přehled o terapeutických možnostech lokalizovaného i metastatického onemocnění a zamýšlí se nad potenciálními cíli pro budoucí léčebného využití. Článek si neklade za cíl poskytnout vyčerpávající informace, ale slouží spíše jako průvodce, který by měl pomoci čtenářům zorientovat se v problematice a poskytnout jim podklady pro další vzdělávání.

Ocular melanoma is a rare type of cancer. It usually arises in the uveal tract. Owing to a lack of warning symptoms, it is often diagnosed at an advanced stage with a substantial risk of metastatic spread. Approximately half of the patients develop metastases during the course of their disease, with the liver being the main site for metastasis. The survival rate for metastatic ocular melanoma remains poor, ranging between 6 and 12 months. The following article summarizes the knowledge of the ocular melanoma pathogenesis and provides a basic overview of the therapeutic options for both localised and metastatic disease and suggests potential targets for future therapeutic use. The aim of the article is not to provide exhaustive information, but rather serve as a guide to help the readers familiarize with this uncommon disease.

• MeSH
• antitumorózní látky farmakologie   klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• cílená molekulární terapie metody   MeSH
• imunoterapie metody   MeSH
• lidé MeSH
• melanom * farmakoterapie   genetika   patofyziologie   terapie   MeSH
• metastázy nádorů terapie   MeSH
• mutace MeSH
• nádory jater sekundární   terapie   MeSH
• nádory oka * farmakoterapie   genetika   patofyziologie   terapie   MeSH
• nádory uvey farmakoterapie   genetika   patofyziologie   terapie   MeSH
• terapie trendy   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• antitumorózní látky terapeutické užití   MeSH
• inhibitory kontrolních bodů terapeutické užití   MeSH
• klinické zkoušky, fáze II jako téma MeSH
• lidé MeSH
• melanom farmakoterapie   MeSH
• multicentrické studie jako téma MeSH
• nádory kůže farmakoterapie   MeSH
• nádory oka farmakoterapie   MeSH
• nivolumab * terapeutické užití   MeSH
• sliznice patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• komentáře MeSH
• souhrny MeSH

BACKGROUND: Vitreoretinal lymphomas belong to the family of central nervous system (CNS) lymphomas. The optimal approach for the treatment of isolated primary vitreoretinal lymphoma is unclear because of the lack of large comparative clinical series. Combination of intravitreal and systemic chemotherapy is recommended in many reports. The aim of our retrospective study was to compare the survival rate and prognosis of patients with vitreoretinal lymphoma with and without CNS involvement. METHODS: Twenty patients with vitreoretinal lymphomas were observed between the years 2004and2016, 10 patients with primary vitreoretinal lymphoma and 10 with primary CNS lymphoma. To compare survival rates, we included 53 patients diagnosed with primary CNS lymphoma without vitreoretinal involvement between the years 2002and2011 from our haemato-oncology department. RESULTS: The 5-year survival rate was estimated 71% in patients with vitreoretinal lymphoma in our observation. Significantly longer 5-year overall survival (P˂0.01) was observed in patients with vitreoretinal lymphoma compared with patients with primary CNS lymphoma without vitreoretinal involvement. Progression-free survival was almost equal in both groups of patients with primary vitreoretinal lymphoma and primary CNS lymphoma (P=0.363). The relapse of lymphoma was frequent (50%-60%) with the median time to first relapse of 31 months. Combined treatment (local and systemic) in patients without CNS involvement significantly prolonged progression-free survival in our study (P˂0.05). CONCLUSION: Combined treatment of primary vitreoretinal lymphoma significantly delays the relapse of lymphoma compared with local therapy alone. Intraocular involvement brings significant positive prognostic value when overall survival is compared.

• MeSH
• časové faktory MeSH
• injekce intravitreální MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru patofyziologie   MeSH
• methotrexát aplikace a dávkování   MeSH
• míra přežití MeSH
• nádory oka farmakoterapie   mortalita   patofyziologie   MeSH
• nádory sítnice farmakoterapie   mortalita   patofyziologie   MeSH
• nitrooční lymfom farmakoterapie   mortalita   patofyziologie   MeSH
• přežití po terapii bez příznaků nemoci MeSH
• prognóza MeSH
• prokarbazin aplikace a dávkování   MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• průtoková cytometrie MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rituximab aplikace a dávkování   MeSH
• senioři MeSH
• sklivec účinky léků   patologie   MeSH
• vinkristin aplikace a dávkování   MeSH
• zraková ostrost fyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• srovnávací studie MeSH

Introduction: Lymphoma is a malignant disease that can affect several structures of the orbit and eye adnexa. In the area of orbit the non-Hodgkin‘s lymphoma (NHL) is typical, which may be indolent or aggressive. Indolent subtypes include MALT (mucosa-associated lymphoid tissue), follicular lymphoma (FL), lymphoplasmocytic lymphoma (LPL). Conversely, subtypes such as diffuse large cell lymphoma (DLBCL), mantle cell lymphoma (MCL) and Burkitt lymphoma (BL) are aggressive. The disease can be presented as primary or secondary malignancy of the orbit. Material and methods: A group of 35 patients from the Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine, Comenius University in Bratislava in the period from January 1 2009 to December 31 2016 with diagnosed non-Hodgkin‘s lymphoma located in the area of the orbit. For all patients, the generally valid diagnostic criteria for the NHL in the eye area were met. We processed the first signs of disease, the proportion of women and men with NHL, the percentage of NHL types in the orbit area. Statistically, we evaluated the age at which NHL occurred in patients and evaluated the incidence of the disease over the reference period. We have statistically processed the forms of the applied therapy, their adverse effects, the recurrence of the disease, the presence of other malignancies in the lymphoma patient. Results: Of the total number of NHL patients in orbit region 13 (37%) were male and 22 (63%) female. The overall mean age at which lymphoma was diagnosed was 60 years. Median for the total age of patients was 61. In women, a slightly higher average age and median was found. On the other hand, lower values of both parameters were present in men. The modus of both sexes was the same, 70 years. We have seen various first symptoms in our group. We found that the most common symptom is red eye, and the rarest is the deterioration of the central visual acuity. The longest lasting symptom was swelling of eyelids (on average, up to 10 years) and the shortest described eye itching. Overall, the average duration of symptoms was 28 months, with a median of 13 months. In our group of patients were 3 % of LPL, 6 % of Burkitt’s lymphoma, 6 % of FL, 8 % of MCL, 17 % of DLBCL, and 60 % of malignant lymphoma. MALT lymphoma occurred in 62 % in orbital and 38 % in conjunctival localization. In 2 patients with MALT lymphoma of the conjunctiva to start with systemic therapy wasn't neccessary. In 21 patients with MALT lymphoma excisional biopsy or orbitotomy was the first step to diagnose lymphoma disease in 3 cases; in 18 patients the infiltration of the orbit or conjunctiva occured 1 to 3 years after primary diagnose of systemic lymphoma disease. In general, NHL localization was 29 % in conjunctiva and 71 % in the orbital area. In 9 % of the orbital lymphoma, we observed lymphoma ingrowth to the conjunctiva. Systemic therapy was initiated in patients in II. stage and higher stage of the disease according to the Ann Arbor system. Totally 63 % of the group were treated by systemic therapy. Recurrence occurred in 5 patients, representing 14 % of the observed, but only in one patient with MALT lymphoma. Preoperative and postoperative (excisional biopsy, orbitotomy) central visual acuity (CVA) stayed unchanged, postoperative swelling did not affect CVA, and CVA didn't change even during long-term follow-up. Conclusion: Careful differential diagnosis determines the therapy of the disease, since the primary symptoms are usually nonspecific for ocular lymphoma. Significant factors for therapy include tumor grading and clinical staging by AJCC 2009 (American Joint Committee on Cancer, Chicago, Illinois). Correct evaluation of the symptoms is an important step to indicate excisional biopsy or orbitotomy: After histopathological results we can start adequate therapy in the cooperation with oncohematologist.

• Klíčová slova
• orbitotomie,
• MeSH
• dávka záření MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfom chirurgie   diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   komplikace   radioterapie   MeSH
• nádory oka chirurgie   diagnóza   farmakoterapie   komplikace   radioterapie   MeSH
• nádory orbity * diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• nehodgkinský lymfom * chirurgie   diagnóza   farmakoterapie   komplikace   radioterapie   MeSH
• oftalmologické chirurgické výkony metody   MeSH
• orbita chirurgie   patologie   MeSH
• recidiva MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• statistika jako téma MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů farmakoterapie   MeSH
• nádory oka etiologie   farmakoterapie   MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• slepota prevence a kontrola   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

• MeSH
• indukce remise MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát aplikace a dávkování   MeSH
• nádory centrálního nervového systému diagnóza   farmakoterapie   sekundární   MeSH
• nádory oka diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• nehodgkinský lymfom farmakoterapie   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Primární nitrooční lymfom (PNL) se řadí k primárním lymfomům centrálního nervového systému (CNS). Nádorové buňky při něm infiltrují tkáně oka, zejména sítnici, zrakový nerv a pronikají do sklivce. Obraz v oku často imituje nitrooční zánět, a proto toto onemocnění patří k tzv. maskujícím syndromům. Nitrooč¬ní lymfom se může projevit jako izolované onemocnění oka, ale často je v době stanovení oční diagnózy patrná diseminace do jiných tkání, zejména do CNS. Diagnóza PNL vyžaduje odběr a cytologický rozbor sklivce s průkazem maligních elementů. Léčba PNL závisí na stupni diseminace do organismu. Systémové onemocnění se léčí systémovou chemoterapií kombinovanou s radioterapií, léčba izolovaného očního one¬mocnění je dosud kontroverzní. Vedle radioterapie orbity je jednou z terapeutických možností aplikace metotrexátu v netoxických dávkách do sklivce postiženého oka. Tento zákrok může někdy pomoci získat kontrolu nad tímto jinak potenciálně infaustním onemocněním.

Primary intraocular lymphoma (PIOL) is a subset of primary centra! nervous systém (CNS) lymphomas, in which tumour cells invade ocular tissues, such as the retina, the optic nerve and the vitreous. The clinical picture often resembles intraocular inflammation and thus this disease is part of so-called masquerading syndromes. Intraocular lymphoma can affect the eye only or disseminate to other tissues in the body, pre-ferentially to the CNS. For diagnosis, cytological detection of tumour cells of the vitreous or cerebrospinal fluid is necessary. Therapy depends on the dissemination of the disease. Systemic chemotherapy and radi-otherapy is ušed when systemic disease is confirmed, the treatment of isolated eye involvement is still con-troversial. Treatment options in isolated ocular lymphoma include orbital radiotherapy and/or intravitreal application of methotrexate in a non-toxic dose. This intervention can sometimes help to gain control over this potentially lethal disease.

• MeSH
• antitumorózní látky aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• difúzní velkobuněčný B-lymfom diagnóza   farmakoterapie   radioterapie   MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• nádory centrálního nervového systému diagnóza   sekundární   MeSH
• nádory oka diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• retina patologie   MeSH
• sklivec patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• nádory oka farmakoterapie   MeSH

• MeSH
• antitumorózní látky terapeutické užití   MeSH
• melanom farmakoterapie   MeSH
• nádory oka farmakoterapie   MeSH
• retinoblastom farmakoterapie   MeSH
• uvea MeSH