Cystosarcoma phyllodes je málo častý nádor prsu, který může mít benigní, hraniční a maligní formu. Metastázy maligní formy cystosarcoma phyllodes do mozku jsou raritní a mají nepříznivou prognózu. V našem sdělení popisujeme případ pacientky, u které došlo ke generalizaci maligní formy cystosarcoma phyllodes šest let po resekci primárního nádoru. Radioterapií se podařilo dosáhnout částečné regrese mozkové metastázy, pacientka však zemřela na generalizované onemocnění, které bylo rezistentní na podanou systémovou chemoterapii. Protože metastatická maligní forma cystosarcoma phyllodes je velmi obtížně léčitelná, důraz v léčbě tohoto druhu malignity by měl být kladen na terapii primárního nádoru předtím, než ke generalizaci dojde.

Cystosarcoma phyllodes is an uncommon type of breast tumour. Benign, borderline, and malignant subtypes have been described. Central nervous system metastases of the malignant subtype of cystosarcoma phyllodes are rare and associated with poor prognosis. We report on a patient with malignant cystosarcoma phyllodes who developed metastatic disease six years after resection of the primary breast tumour. Partial regression of a brain metastasis was achieved using radiotherapy but the patient later died due to widespread metastatic disease which was uncontrollable by systemic chemotherapy. Because metastatic malignant cystosarcoma phyllodes are largely resistant to treatment, the most important objective is to provide optimal management of the primary tumour before dissemination occurs.

• Klíčová slova
• chemoterapie,
• MeSH
• cystosarcoma phyllodes sekundární   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• nádory mozku sekundární   MeSH
• nádory prsu patologie   MeSH
• radioterapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• germinální a embryonální nádory MeSH
• nádory prsu MeSH
• sarkom MeSH

Cystosarcoma phyllodes je málo častý typ nádoru prsu. Jsou popsány jak benigní, tak i maligní formy tohoto nádoru. Většina studií se shoduje na tom, že benigní tumory jsou dominantní (asi 80–85 %) a asi pouze 15–20 % představuje maligní formu. Ze všech typů nádorů prsu představuje cystosarcoma phyllodes pouze asi 1 %, přesto se jedná o nejčastější non-epiteliální tumor prsu. V kazuistice popisujeme případ mladé ženy s diagnózou cystosarcoma phyllodes, u které byl použit v rekonstrukci prsu DIEP lalok.

Cystosarcoma phyllodes is an uncommon type of breast tumour. Both benign and malignant types of this tumour have been described. The majority of studies agree that benign tumours are predominant (approximately 80-85%) and the malignant form only accounts for 15-20%. Of all types of breast cancers, cystosarcoma phyllodes only accounts for about 1%; however, it is the most frequent non-epithelial breast tumour. The case report presents a young woman diagnosed with cystosarcoma phyllodes in whom a DIEP flap was used to reconstruct the breast.

• MeSH
• chirurgické laloky MeSH
• cystosarcoma phyllodes * chirurgie   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mamoplastika metody   MeSH
• mastektomie MeSH
• nádory prsu * chirurgie   MeSH
• volné tkáňové laloky * MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• germinální a embryonální nádory diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mastektomie MeSH
• nádory prsu chirurgie   patologie   MeSH
• radioterapie MeSH
• sarkom diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Úvod: Fyloidní nádory prsu jsou vzácnými a velice zvláštními typy mamárních neoplazií. Jsou charakterizovány svou bifázičností, tedy přítomností stromální a epitelové komponenty. Malignita je určena stupněm stromální diferenciace. Koexistence maligní epitelové složky je velmi vzácný, leč v literatuře již popsaný jev. Dosud byly popsány řádově desítky případů simultánního výskytu fyloidního tumoru a epiteliální neoplazie. Biologická podstata tohoto procesu je dosud neobjasněným a kontroverzním tématem. Kazuistika: Prezentujeme kazuistiku pacientky s náhle se zvětšujícím ložiskem v prsu, dle první chirurgické resekce byla stanovena diagnóza high grade maligního fyloidního nádoru s fibrosarkomovou diferenciací, stromálním přerůstáním a utlačením epitelové komponenty. V časně vzniklé rezistenci v jizvě již byla vyslovena diagnóza triple negativního invazivního nízce diferencovaného karcinomu prsu s velmi vysokou proliferační aktivitou, nastala tedy malignizace epiteliální složky nádoru. U pacientky došlo ještě k druhé časné recidivě, nakonec byla provedena i disekce axily s negativním nálezem v lymfatických uzlinách. Pacienta podstoupila komplexní adjuvantní chemoterapii a radioterapii, nyní je 3 roky bez průkazu recidivy nádoru. Závěr: Koexistence fyloidního nádoru a karcinomu prsu je velmi vzácná. Uvádíme dosud první publikovaný případ, který dokumentuje následný vývoj invazivního nízce diferencovaného duktálního karcinomu bezprostředně po resekci high grade fyloidního tumoru. Léčba a prognóza je určena charakteristikou maligní karcinomové složky.

Introduction: Phyllodes tumors of the breast are rare and very distinct types of mammary neoplasms. They are characterized by their biphasicity, i.e. the presence of stromal and epithelial components at the same time. Malignancy is determined by the degree of stromal differentiation. The coexistence of the malignant epithelial component is a very rare phenomenon. Dozens of cases of simultaneous phyllodes tumor and epithelial malignancy have been reported so far. Nevertheless, the biological nature of this process is still an unexplained and a controversial topic. Case report: In this paper, we present a case of a patient with a suddenly enlarging lesion in the breast. According to the first surgical resection, a diagnosis of high-grade malignant phyllodes tumor was made with fibrosarcoma differentiation, stromal overgrowth and suppression of the epithelial component. Examination of scar resistence in early postoperative period revealed a triple-negative invasive low-differentiated breast carcinoma with very high proliferative activity, thus malignization of the epithelial component of the tumor occurred. Shortly, a diagnosis of second recurrence was made, treatment included axillary lymph node dissection (ALND) with a negative histological findings. The patient underwent complex adjuvant chemotherapy and radiotherapy and remained disease free 3 years after the surgery. Conclusion: Coexistence of phyllodes tumor and the breast carcinoma is very rare. The article describes the first published case, which documents the subsequent development of invasive low-differentiated ductal carcinoma immediately after resection of high-grade phyllodes tumor. Treatment and prognosis are generally determined by the characteristics of the carcinomatous component.

• MeSH
• adjuvantní chemoterapie metody   MeSH
• cystosarcoma phyllodes diagnóza   terapie   MeSH
• duktální karcinom prsu diagnóza   terapie   MeSH
• histologické techniky MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru MeSH
• mamografie metody   MeSH
• nádory prsu * diagnóza   terapie   MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
• radikální mastektomie metody   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Úvod: Fyloidní tumor je velmi zřídka se vyskytující nádor prsu. Vyskytuje se pouze v 1 % případů všech nádorů prsu. Diagnostika fyloidního tumoru může být obtížná vzhledem k malému počtu případů. Léčba fyloidního tumoru je vždy chirurgická. Metody: V letech 2004−2013 jsme na Chirurgické klinice FN Plzeň operovali 12 pacientek s fyloidním nádorem prsu z celkového počtu 1564 operací pro nádory prsu (0,8 %). Hodnotili jsme věk, biologické chování nádoru v závislosti na velikosti nádoru a délce trvání, vzdálené metastázy, terapii a přežití. Výsledky: Průměrný věk v době operace byl 50 let (26−84), délka trvání nemoci do operačního řešení byla 1 měsíc až 10 let. Velikost tumoru se pohybovala v rozmezí 2−29 cm, tumory menší než 5 cm byly vždy benigní. 7x pro benigní fyloidní nádor byla provedena excize tumoru. 5x byl diagnostikován maligní fyloidní tumor a byla vždy provedena mastektomie, ve 3 případech s exenterací axily, kdy uzliny byly vždy benigní. V jednom případě po mastektomii následovala radioterapie pro dosahování nádoru do okraje resekátu, ostatní pacientky byly pouze dispenzarizovány. 2 pacientky měly generalizaci do plic diagnostikovanou 5 a 10 měsíců po operaci prsu. 1 pacientka s generalizací zemřela, ostatní žijí bez lokální recidivy onemocnění. Medián přežití je 52 měsíců, interval bez nemoci je 50 měsíců. Závěr: Z našeho souboru vyplývá, že pokud je fyloidní nádor diagnostikován včas, jedná se téměř výhradně o benigní variantu, při déle trvající anamnéze a s rostoucí velikostí tumoru nádory malignizují. Chirurgická léčba je dostačující i v případě maligních forem. Výkon na prsu není třeba doplňovat o exenteraci axily.

Introduction: Phyllodes tumour is a breast tumour occurring very rarely. It accounts for only in 1% of all cases of breast tumour. The diagnosis of phyllodes tumours can be difficult in consideration of the small number of cases. Treatment of phyllodes tumours is always surgical. Methods: In 2004–2013, we operated on twelve female patients with phyllodes tumours out of the total number of 1564 surgeries for breast tumours (0.8%) at the Department of Surgery at Teaching Hospital in Pilsen. We evaluated the age, the biological behaviour of the tumour depending on the tumour size and duration, the distant metastases, therapy and survival. Results: The average age at the time of surgery was fifty years (26−84), the duration of disease to the surgical solution ranged from one month to ten years. Tumour size was in the range of two to twenty-nine centimetres, tumours measuring less than five centimetres were always benign. Tumour excision for benign phyllodes tumour was performed seven times. Malignant phyllodes tumour was diagnosed five times with mastectomy performed in each case, and the axilla was exenterated in three cases where nodes were benign in each of them. In one case, mastectomy was followed by radiotherapy because the tumour reached the edge of the resected part; the other patients were only monitored. In two patients, tumour spreading into the lungs was diagnosed at five to ten months after breast surgery. One patient with generalized disease died, the other ones live with no local recurrence of this disease. Median survival is fifty-two months; the disease-free interval is fifty months. Conclusion: The results show that if phyllodes tumour is diagnosed in time, it is almost exclusively benign. If the case history is longer and the tumour is growing, the likelihood of malignancy increases. Surgical treatment is also sufficient in the case of malignant forms. The breast surgery does not need to be supplemented with exenteration of axilla.

• MeSH
• cystosarcoma phyllodes * diagnóza   chirurgie   MeSH
• dospělí MeSH
• hospitalizace MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů MeSH
• nádory prsu diagnóza   chirurgie   MeSH
• přežití MeSH
• prognóza MeSH
• riziko MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• staging nádorů MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• cystosarcoma phyllodes diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• Check Tag
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• abstrakty MeSH
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• antigeny nádorové MeSH
• cystosarcoma phyllodes imunologie   MeSH
• cytosol metabolismus   MeSH
• imunochemie MeSH
• laktalbumin analýza   imunologie   MeSH

74-letá žena byla přijata v těžkém stavu pro selhávající pravé srdce. CT vyšetření ukázalo tumor, který infiltrativně prorůstal mezikomorovým septem v pravé části srdce a šířil se od hrotu srdečního až pod trojcípou chlopeň. Nádor pronikal do konusu a. pulmonalis, kde se polokulovitě vyklenoval a výrazně zužoval lumen. V důsledku nádorové infiltrace pacientka zemřela na selhání srdeční. Histologicky nádor tvořily atypické protáhlé buňky někde s velkými buňkami, které měly výrazně zvěšená hyperchromní a laločnatá jádra. V některých úsecích měl nádor bifazický vzhled. Nádorové buňky připomínaly epitel, ale imunohistologická vyšetření na průkaz cytokeratinů byla negativní. Protáhlé buňky exprimovaly desmin a hladkosvalový aktin. Převážná část nádoru byla tuhé až tvrdé konzistence a histologicky odpovídala osteosarkomu. Dodatečně bylo zjištěno, že u pacientky byla před třemi roky provedena pravostranná mastektomie pro maligní fyloidní nádor s osteosarkomatózní diferenciací. Metastáza do srdce byla jedinou metastázou zjištěnou při pitvě.

A 74-year-old woman was admitted in a serious condition due to the failing right heart. A CT scan revealed a tumor infiltration through the interventricular septum in the right heart, spreading from the apex as far as under the tricuspid valve. The tumor penetrated into the conus of the pulmonary artery, bulging and markedly narrowing the lumen. As a result of the tumor infiltration, the patient died from cardiac failure. Histological examination of the tumor revealed atypical elongated cells and areas of large cells with significantly enlarged hyperchromatic and lobulated nuclei. In some portions, the tumors had a biphasic appearance. The tumor cells resembled epithelial tissue but immunohistological analyses to detect cytokeratins yielded negative results. The elongated cells expressed desmin and smooth muscle actin. A vast majority of the tumor was solid or hard, histologically corresponding to osteosarcoma. Later, it was found that the patient undergone right-sided mastectomy for a malignant phyllodes tumor with osteosarcomatous differentiation three years previously. The metastasis to the heart was the only metastasis detected by the autopsy.

• MeSH
• cystosarcoma phyllodes * diagnóza   patologie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• mastektomie MeSH
• metastázy nádorů diagnóza   patologie   MeSH
• nádory srdce * diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• osteosarkom * diagnóza   patologie   MeSH
• pitva MeSH
• příčina smrti MeSH
• senioři MeSH
• srdeční selhání * diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH