Q124680497
Dotaz
Zobrazit nápovědu
- MeSH
- hyperhidróza * klasifikace terapie MeSH
- hypohidróza MeSH
- lidé MeSH
- miliaria MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- Foxova-Fordyceova nemoc MeSH
- hyperhidróza * MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Hidradenitis suppurativa je chronické onemocnění s přítomností recidivujících zánětlivých nodulů, secernujících píštělí, abscesů a jizvení zejména v místech kožních záhybů, kde se vyskytují terminální vlasy a apokrinní žlázy. Choroba se manifestuje po pubertě, nejčastěji ale ve třetí dekádě s přetrváváním nemoci do vyššího věku. Její prevalence se v Česku pohybuje kolem 0,5 %. Axilární a ingvinální postižení je častější u žen, perianální a gluteální lokality převažují u mužů. Přesná etiopatogeneze choroby není známa, primární je hyperkeratóza vedoucí k okluzi vlasového folikulu s následným rozšířením až rupturou jeho infundibula, která podnítí rozsáhlou zánětlivou reakci v okolí. Kouření a obezita se řadí mezi potenciální vyvolávající faktory. Léčebný postup je závislý na stadiu onemocnění, v iniciálních fázích se uplatňuje lokální terapie antibiotiky, antiseptiky nebo dlouhodobé systémové podávání antibiotik. U pokročilejších forem se v poslední době osvědčili antagonisté TNF-α. Další léčebnou možnost představuje chirurgické odstranění celé postižené oblasti, nicméně ani pak nejsou vyloučené recidivy onemocnění v okolí excidované oblasti.
Hidradenitis suppurativa is a chronic skin disorder characterized by recurrent inflammatory nodules, fistulas, abscesses, and scarring mainly in the intertriginous areas with terminal hair and apocrine glands. Hidradenitis suppurativa manifests usually after puberty, in the third life decade and persists for many years. The prevalence of the disease is estimated to be 0,5 % in the Czech Republic. Women are most often affected in the axillary and inguinal parts, while men in the perianal and gluteal areas. The exact pathogenesis is still unknown. It is assumed that hyperkeratosis of the hair follicle leads to its occlusion, dilatation and further rupture when keratin and bacteria are spilled into the dermis causing a massive inflammatory reaction. Smoking and obesity belong to the main triggering factors. Without therapy, the disease is chronic and progressive. The standard therapy depends on the extension of the disorder. For not extensive lesions, treatment consists of topical antiseptics, antibiotics or long- term therapy with systemic antibiotics. In more advanced stages, systemic therapy with TNF-α antagonists is needed. Further therapeutic modality is surgical intervention and wide excision of the affected area. Nevertheless, recurrences in the adjacent tissue cannot be avoided.
- MeSH
- adalimumab terapeutické užití MeSH
- antibakteriální látky MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hidradenitis suppurativa * diagnóza epidemiologie etiologie terapie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky MeSH
- klindamycin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- prognóza MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- vismodegib, Erivedge ( vismodegib ),
- MeSH
- anilidy farmakologie terapeutické užití MeSH
- bazocelulární karcinom * farmakoterapie radioterapie MeSH
- brachyterapie škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- protinádorové látky farmakologie terapeutické užití MeSH
- pyridiny farmakologie terapeutické užití MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Dostupnost efektivní enzymové substituční terapie pro léčbu Pompeho nemoci učinila ze stanovení správné etiologické diagnózy autofagických vakuolárních myopatií nutnost. Nedávný rozvoj poznání funkční patologie těchto poruch navíc zcela změnil pohled na jejich patogenezu a mohl by přinést nové přístupy v jejich léčbě. Svalová biopsie je dobrým nástrojem pro diferenciální diagnózu autofagických vakuolárních myopatií, v některých případech však může selhat. V textu chceme ukázat na sérii pěti krátkých kazuistik histopatologický obraz a možnosti diferenciální diagnózy autofagických vakuolárních myopatií (Pompeho nemoc, Danonova choroba, chlorochinová myopatie) ve svalové biopsii. A také to, že cesta ke správné diagnóze těchto poruch může být poměrně komplikovaná. Povědomí o těchto onemocněních a dostupnost neinvazivního testu suché krevní kapky pro diagnózu Pompeho choroby je dobrým předpokladem pro odhalení celé řady pacientů, kteří jsou zatím vedeni pod jinými diagnózami a přicházejí tak o možnost léčby.
Establishing the correct etiological diagnosis of autophagic vacuolar myopathies (AVM) is an imperative since the recent availability of the enzyme replacement therapy for the treatment of Pompe disease. Recent recognition of the complex functional pathology of these disorders dramatically changed the view on their pathogenesis and it may lead to identification of new approaches in the therapy. Muscle biopsy is a useful tool for the differential diagnosis of the AVM; however, in some cases it may fail. Through a series of five short case studies we aim at demonstrating the histopathological findings and differential diagnosis of some AVM (Pompe disease, Danon disease and chloroquine myopathy) in muscle biopsy. We also want to address the fact that the way to the correct diagnosis of these disorders can be quite complicated. Awareness of these diseases and the availability of a dry blood spot test for the non-invasive diagnosis of Pompe disease represent a good basis for detecting patients who are still kept under other diagnoses and thus escaping treatment.
- Klíčová slova
- Pompeho nemoc, chlorochinová myopatie, Danonova nemoc,
- MeSH
- autofagie MeSH
- biopsie * využití MeSH
- chlorochin škodlivé účinky terapeutické užití toxicita MeSH
- chybná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- elektromyografie MeSH
- glykogenóza typu II diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- glykogenóza typu IIb diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- histologické techniky MeSH
- imunohistochemie MeSH
- kojenec MeSH
- kreatinkinasa krev MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nemoci svalů * diagnóza chemicky indukované patologie MeSH
- test suché kapky krve MeSH
- vakuoly * patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- kojenec MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
