JavaScript NENÍ povolen !

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je progresivní a obvykle fatální forma idiopatické intersticiální pneumonie (IIP). IPF je charakterizována selháním alveolární reepitelizace, perzistencí fibroblastů, depozicí extracelulární matrix a poruchou alveolární architektoniky, která vede k respiračnímu selhání. Cílem naší práce bylo zjistit klinické charakteristiky, průběh nemoci a prognostické faktory u pacientů s IPF v běžné klinické praxi. Analyzovali jsme 202 pacientů, kteří byli pro IPF sledování v síti center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů v České republice. Diagnostika IPF vycházela z doporučení American Thoracic Society (ATS)/European Respiratory Society (ERS). Naším cílem bylo ověřit prognostické faktory nemoci a osud našich pacientů. Do analýzy bylo zahrnuto 73 mužů a 129 žen, s mediánem věku 67 let. IPF byla histologicky ověřena u 66 (33 %) pacientů. Medián času od prvních klinických příznaků do stanovení diagnózy byl 12 měsíců. U 57 nemocných (28,3 %) byla diagnóza stanovena do 6 měsíců od začátku symptomů. Osm (4 %) pacientů mělo akutní exacerbaci. V jednorozměrné analýze byly zjištěny následující faktory, negativně ovlivňující přežití v době diagnózy: vyšší věk, paličkovité prsty, vyšší stupeň dušnosti dle NYHA (New York Heart Association), průkaz neutrofilní alveolitidy v bronchoalveolární tekutině (BALT), vyšší věk bez histologické verifikace, kardiovaskulární komorbidity, diabetes a osteoporóza. Jako příznivé prognostické faktory byly zjištěny: lepší hodnoty vitální kapacity (VC), celkové plicní kapacity (TLC) a plicní difuze (DLCO, KCO). Vícerozměrná analýza ukázala, že nepříznivá prognóza nemoci je asociována s vyšším věkem a vyšším stupněm dušnosti. Průkaz lymfocytární alveolitidy v BALT a lepší hodnoty vstupních parametrů VC a DLCO byly spojeny s lepším přežitím. Nebyl zjištěn žádný rozdíl v přežití mezi pohlavími a mezi kuřáky a nekuřáky. Přítomnost emfyzému neměla vliv na mortalitu a ani na rozsah plicní fibrózy na HRCT hrudníku.Medián přežití dosahoval 51,6 měsíce od diagnózy a nejčastější příčinou smrti bylo respirační selhání.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a rare, progressive and usually fatal form of idiopathic interstitial pneumonia. IPF is characterized by failure of alveolar re-epithelization, persistence of fibroblasts, deposition of extracellular matrix, and distortion of lung architecture, which ultimately results in respiratory failure. We analysed 202 consecutive patients with IPF diagnosed at the Departments of Pulmonary Diseases and Tuberculosis in the Czech Republic, who they were included in the nationwide Czech IPF registry. Our aim was to determine prognostic factors of IPF and outcome of the disease. There were 129 males and 73 females who were the median age 67 years. IPF was biopsy-proven in 66 (33 %) of patients. Median time from the first symptom to diagnosis was 12 months. Diagnosis was made in 57 patients (28.3 %) within 6 months from the onset of respiratory symptoms. 8 (4 %) patients had an acute exacerbation during the course of the disease. In uniparametric (univariate) analysis as prognostic factors associated with poorer survival were found: higher age, higher degree dyspnea scores, clubbing fingers, comorbidities (arterial hypertension, osteoporosis), patients without histology biopsy, and bronchoalveolar increased neutrophil count. We found these positive prognostic factors: higher levels of VC (vital capacity), TLC (total lung capacity) and DLCO (diffusing capacity for carbon monooxide). In multiparametric (multivariate) analysis as prognostic factors associated with mortality were found: higher age, higher degree of dyspnoe score. Increased lymphocytes in bronchoalveolar fluid, higher level of VC a DLCO were associated with better survival. There was no difference in survival of patients by sex, by smoking status. No significant difference in survival rates was found between IPF with and without emphysema, between the extent of fibrosis on HRCT (high resolution computed tomography) of thorax and mortality. Median survival was 51.6 months. 58 (28.7 %) patients died. The most frequent reason of dead was IPF progression with respiratory failure.

MeSH
bronchoalveolární laváž MeSH
fenotyp MeSH
idiopatická plicní fibróza * diagnóza mortalita terapie MeSH
index tělesné hmotnosti MeSH
Kaplanův-Meierův odhad MeSH
komorbidita MeSH
kouření MeSH
lidé MeSH
longitudinální studie MeSH
počítačová rentgenová tomografie MeSH
příčina smrti MeSH
prognóza * MeSH
respirační funkční testy MeSH
rizikové faktory * MeSH
senioři MeSH
statistika jako téma MeSH
věk při počátku nemoci MeSH
Check Tag
lidé MeSH
mužské pohlaví MeSH
senioři MeSH
ženské pohlaví MeSH
Geografické názvy
Česká republika MeSH

Kapitola

Zobrazovací metody

Pneumologie. 2011 ; () : 61-86.

Medvik
Zdroj

Abstrakt

Rentgenový obraz pneumonií

Polák, Jaroslav, 1925-
Autor Autorita
Šrámková, Hana, 1953-
Autor Autorita

Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL. 2011 ; 8 (2) : 7-9.

Medvik
Zdroj

Setkání pneumologů. 2011 ; 8 (2) : 7-9.

Medvik
Zdroj

MeSH
diagnostické zobrazování metody trendy MeSH
dítě MeSH
dospělí MeSH
lidé MeSH
pneumonie diagnóza etiologie radiografie MeSH
počítačová rentgenová tomografie metody přístrojové vybavení využití MeSH
Check Tag
dítě MeSH
dospělí MeSH
lidé MeSH
Publikační typ
abstrakty MeSH

Abstrakt

Intersticiální plicní onemocnění - HRCT

Polák, Jaroslav, 1925-
Autor Autorita Železniční nemocnice, Praha

XVII. kongres České a Slovenské pneumologické a ftizeologické společnosti. 2011 ; (Supl.) : 95.

ISBN 978-80-87118-04-7
Medvik
Zdroj

Studia pneumologica et phtiseologica. 2011 ; (Supl.) : 95. (XVII. kongres České a Slovenské pneumologické a ftizeologické společnosti: Plzeň, 23.-25.6.2011)

Stud. pneumol. phtiseol.
ISSN 1213-810X
Medvik
Zdroj