Primitivní neuroektodermový nádor (PNET) malé pánve je vzácně se vyskytující maligní malobuněčný nádor vycházející z neurální lišty. Metastazuje do plic, kosti, jater a mozku. Léčba spočívá v co nejradikálnější chirurgické exstirpaci následované chemoterapií a aktinoterapií. Uvedena kazuistika PNET malé pánve u 33 leté ženy.

A primitive neuroectodermal tumour (PNET) of the minor pelvis is a rare malignant small-cell tumour developing from the neural groove. It metastatizes into the lungs, bones, liver and brain. Treatment involves radical surgical extirpation followed by chemotherapy and actinotherapy. The author presents the case-history of PNET of the pelvis minor in a 33-year-old woman.

• MeSH
• dospělí MeSH
• farmakoterapie MeSH
• lidé MeSH
• neuroektodermové nádory diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Jedním z histologických typů sarkomů měkkých tkání jsou primitivní neuroektodermálni nádory. Přestože maximum výskytu těchto nádorů je v relativně mladém věku, můžeme se s nimi setkat i po 5. decenniu. Jak dokládá naše kazuistika, jejich klinická i histologická diagnóza může být poměrně obtížná. Léčba je všestranně náročná a jedinou naději pro pacienta skýtá radikální chirurgický výkon. Po rozsáhlé resekci hrudní stěny se autori rozhodli k její náhradě alotransplantátem. Výborný funkční i kosmetický výsledek a relativně dlouhá doba bez známek recidívy nádoru dokládá oprávněnost zvoleného postupu.

Primitive neuroectodermal tumours are one of the histological types of soft tissue sarcomas. Although the maximum incidence of these tumours is at a relatively young age, they may be encountered also after the fifth decade. As apparent from the submitted case-record, their clinical and histological diagnosis can be relatively difficult. Treatment is extremely pretentious and the only hope for the patient is radical surgery. After an extensive resection of the thoracic wall the authors decided to replace it by an allograft. The excellent functional and cosmetic results and the relatively long period without signs of a relapse are evidence that the selected procedure was justified.

• MeSH
• hrudní chirurgické výkony MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• neuroektodermové nádory diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• protézy a implantáty MeSH
• sarkom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Úvod: Primitivní neuroektodermální tumor (PNĚT) se vyskytuje hlavně jako nádor gastrointestinálního traktu. Vzniká z neuroektodermálních buněk. Je zařazen do skupiny tzv. malobuněčných (kulatobuněčných) nádorů. Primární PNET ledviny je velmi vzácný nádor, vyskytující se spíše u mladších nemocných průměrného věku 28 let (4-69 let). Byl označován také jako extraskeletální Ewingův sarkom (ES), se kterým má shodné mnohé imunohisto chemické a cytogenetické rysy. Terapie PNET se liší od renálního karcinomu, proto je nutná exaktní histopatologická diferenciální diagnóza pomocí imunohistochemických metod. Prezentujeme kazuistiku 42letého pacienta s PNET ledviny. Kazuistika: Pacient byl v prosinci 2004 vyšetřen pro makroskopickou hematurii s renálními kolikami vpravo. Na CT byl popsán 75 mm tumor pars intermedia pravé ledviny postkontrastní denzity 80HU Byla provedena transperitoneálním nefrektomie. Histologicky se jednalo o PNET stadia pT1bNOMO. Přes adjuvantní chemoterapii (5 sérií VIDE, 7 sérií VAC) došlo k progresi onemocnění. V prosinci 2006 byla provedena horní lobektomie a parciální pleurektomie pro metastázu PNET. Podány 3 série paliativní chemoterapie (hycamtin, cyklofosfamid). V dubnu 2007 došlo k progresi onemocnění v mediastinu a na pleuře. Pacient zemřel v září 2007 za 45 měsíců od nefrektomie. Závěr: Primární PNET ledviny je velmi vzácným nádorem, který pomocí zobrazovacích metod nelze odlišit od dalších nádorů ledvin. Chirurgická léčba je stejná jako u jiných nádorů ledvin. Používané schéma adjuvantní chemoterapie je v současné době shodné s terapií ES. Vzhledem k malému počtu pacientů není otázka optimální léčby uzavřena. Přes nejlepší standardní terapii se jedná o agresivní onemocnění se špatnou prognózou.

Introduction: Primitive neuroectodermal tumour (PNET) occurs primaly as a tumour of gastro-intestinal tract. He rises from neuroectodermal and is classed into group of small-cells (round-cell) tumours. Primary PNET of kidney is very rare tumour, witch is occured rather in younger ill, average age 28 years (4-69 years). Tumour was represented either as extrasceletal Ewing sarcoma (ES), with which has coincident to many imunohistochemical and cytogenetic features. Therapy of PNET is different from renal carcinoma, therefore exact histopathologic differential diagnosis with ussing imunohistochemical methods is necessary. We present case report of 42 years old patient with PNET of kidney. Case report: Patient was investigated for macroscopic hemauria with renal colics on the right. On CT was described 75 mm tumour in pars intermedia of right kidney (density 80HU). Wes provided transperitoneal nephrectomy for PNET (category pTlbNOMO). Despite of adjuvantn chemotherapy (5 series aspect, 7 series VAC) gets to disorder progression. In December 2006 was performed upper lobectomy and partial pleurektomie for implantation of PNET. Patient give 3 series palliative chemotherapy (hycamtine, cyklofosfamide). Unfortunately in April 2007 got to progression disorder in mediastinum and in pleurae. Inmate died in September 2007, behind 45,2 months from nephrectomy. Conclusion: Primary PNET kidney is very rare tumour, which by the help of imaging methods is not possible distinguish from other renal tumours. Surgical treatment is the same as in other renal tumours. Used adjuvant chemotherapy scheme is at present coincident with therapy ES. Appearances to small number of patient is not reserved a question of optimal treatment. Despite of the best standard therapy discuss of aggressive disorder with wrong prognosis.

• MeSH
• lidé MeSH
• nádory ledvin patologie   terapie   MeSH
• nefrektomie MeSH
• primitivní neuroektodermové nádory mortalita   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

In 1918, Stout defined the lesion in which small round cells originating from the ulnar nerve formed a rosette as neuroepithelioma. It was claimed that this tumor originated from neuroectodermis and was different from the classical neuroblastoma (1, 2). The term primitive neuroectodermal tumor (PNET) involves a group of tumors of the soft tissue originating from neural crest and resulting from the brain, spinal cord and branches of the sympathetic nervous system. Extracranial primitive neuroectodermal tumors originate from neural crest cells outside the sympathetic and central nervous system. PNET also has some distinctive histological, immunohistochemical and ultrastructural features. It is usually encountered in children and young adults; most frequently located in thoracopulmonary region (Askin’s tumor). The second most commonly involved body part is the extremities. It is very rarely located on the face (3-8). PNET is an aggressive tumor. In fact, the disease has a rapid progression, causes local or distant metastases and 50% of the patients die within two years of the presentation (7). It is treated with aggressive surgery as well as chemotherapy and radiotherapy. In this report, we presented a case of PNET located on the right cheek with multiple distant metastases. Clinicians should be on alert when treating facial tumors, not to skip PNET, which is a very aggressive one.

• MeSH
• lidé MeSH
• primitivní neuroektodermové nádory diagnóza   patologie   MeSH
• tvář patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Periferní primitivní neuroektodermální tumor (pPNET) je vysoce maligní sarkom měkkých tkání vycházející pravděpodobně z primitivních buněk zárodečné neurální lišty. Pro ně­kte­ré společné cytologické, imunohistochemické a cytogenetické rysy s kostním Ewingovým sarkomem bývá také někdy nepřesně označován jako Ewingův sarkom měkkých tkání, kdy se může jednat o různou morfologickou expresi stejného nádorového typu. Objevuje se převážně u mladých nemocných v různých lokalizacích, vždy v intimním spojení s periferním nervem. Jeho výskyt v průběhu spinálního kořene je velmi vzácný a literární výčet je v tomto případě omezen pouze na několik kazuis­tických sdělení. V naší práci představujeme případ 35leté pa­cientky, u které byl odhalen pPNET v oblasti extraforminálního výstupu kořene L5. Díky časné dia­gnostice a léčbě zahrnující radikální resekci v kombinaci s agresivní chemoterapií a ozářením lůžka nádoru nebyla dosud zaznamenána recidiva nádorového růstu, přičemž doba sledování činí více než pět let.

Peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) is a highly malignant soft tissue sarcoma probably originating from embryonic neural crest cells. For some common cytological, immunohistochemical and cytogenetic features with bone Ewing's sarcoma, pPNET is also sometimes inaccurately referred to as Ewing's sarcoma of soft tissues. pPNET probably is a different morphological expression of the same tumor type. pPNET mainly occurs in younger patients in various locations, always in close proximity to a peripheral nerve. However, its occurrence within a spinal nerve root is very rare and, so far, only a few cases have been described in the literature. In our report, we present a case of 35-year-old woman with pPNET in extraforaminal projection of L5 root. As a result of early diagnosis and treatment, including radical surgery combined with aggressive chemotherapy and irradiation of the tumor bed, no recurrence has been reported so far. The follow-up period is more than five years. Key words: peripheral primitive neuroectodermal tumor – spinal nerve root – neurosurgery – chemotherapy – radiotherapy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu­script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

• MeSH
• časná diagnóza MeSH
• chemoradioterapie * metody   využití   MeSH
• diagnostické techniky neurologické využití   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• míšní kořeny chirurgie   patologie   MeSH
• neurochirurgické výkony * metody   využití   MeSH
• periferní primitivní neuroektodermové nádory * diagnóza   etiologie   chirurgie   MeSH
• pozitronová emisní tomografie metody   využití   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• germinální a embryonální nádory diagnóza   chirurgie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• zubní lékařství dětské MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• buňky kostní dřeně patologie   MeSH
• dítě MeSH
• karyotypizace MeSH
• lidé MeSH
• messenger RNA genetika   MeSH
• nádory ledvin genetika   patologie   MeSH
• polymerázová řetězová reakce s reverzní transkripcí MeSH
• primitivní neuroektodermové nádory genetika   patologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• etoposid terapeutické užití   MeSH
• Ewingův sarkom terapie   MeSH
• farmakoterapie metody   normy   MeSH
• karboplatina terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• předškolní dítě MeSH
• přežití bez známek nemoci statistika a číselné údaje   MeSH
• transplantace kostní dřeně MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH

GFP labeled/NE-4C neural progenitor cells cloned from primary neuroectodermal cultures of p53- mouse embryos give rise to neurons when exposed to retinoic acid in vitro. To study their survival and differentiation in vivo, cells were transplanted into the cortex of 6-week-old rats, 1 week after the induction of a photochemical lesion or into noninjured cortex. The electrophysiological properties of GFP/NE-4C cells were studied in vitro (8-10 days after differentiation induction) and 4 weeks after transplantation using the whole-cell patch-clamp technique, and immunohistochemical analyses were carried out. After transplantation into a photochemical lesion, a large number of cells survived, some of which expressed the astrocytic marker GFAP. GFP/GFAP-positive cells, with an average resting membrane potential (Vrest) of -71.9 mV, displayed passive time- and voltage-independent K+ currents and, additionally, voltage-dependent A-type K+ currents (KA) and/or delayed outwardly rectifying K+ currents (KDR). Numerous GFP-positive cells expressed NeuN, betaIII-tubulin, or 68 kD neurofilaments. GFP/betaIII-tubulin-positive cells, with an average Vrest of -61.6 mV, were characterized by the expression of KA and KDR currents and tetrodotoxin-sensitive Na+ currents. GFP/NE-4C cells also gave rise to oligodendrocytes, based on the detection of oligodendrocyte-specific markers. Our results indicate that GFP/NE-4C neural progenitors transplanted into the site of a photochemical lesion give rise to neurons and astrocytes with membrane properties comparable to those transplanted into noninjured cortex. Therefore, GFP/NE-4C cells provide a suitable model for studying neuro- and gliogenesis in vivo. Further, our results suggest that embryonic neuroectodermal progenitor cells may hold considerable promise for the repair of ischemic brain lesions.

• MeSH
• astrocyty fyziologie   MeSH
• buněčná diferenciace účinky léků   MeSH
• buněčné linie MeSH
• denervace metody   MeSH
• ektoderm cytologie   MeSH
• financování organizované MeSH
• fotosenzibilizující látky MeSH
• imunohistochemie MeSH
• ischemie mozku patologie   terapie   MeSH
• kmenové buňky cytologie   fyziologie   MeSH
• membránové potenciály MeSH
• metoda terčíkového zámku MeSH
• modely nemocí na zvířatech MeSH
• mozková kůra fyziologie   chirurgie   patologie   MeSH
• myši MeSH
• neurony cytologie   fyziologie   MeSH
• oligodendroglie fyziologie   MeSH
• přežívání štěpu MeSH
• protinádorové látky farmakologie   MeSH
• transplantace kmenových buněk MeSH
• tretinoin farmakologie   MeSH
• zelené fluorescenční proteiny genetika   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• myši MeSH
• zvířata MeSH

We report four cases of uterine tumors with neuroectodermal differentiation. One tumor had neuroectodermal component only; in the three other tumors, the neuroectodermal component was admixed with another component, namely rhabdomyosarcoma (1 case), and endometrioid adenocarcinoma (2 cases). Histologically, the neuroectodermal component consisted of small to medium sized cells arranged in diffuse sheets. The tumor cells had round nuclei with stippled to coarsely granular chromatin, mostly with non-prominent nucleoli, and scant eosinophilic or amphophilic cytoplasm. Immunohistochemically, 4/4 tumors showed expression of vimentin, synaptophysin and CD56; 3/4 tumors were CD99 and NSE positive; 2/4 tumors showed focal expression of S-100 protein; and 1/4 tumors had focal dot-like cytoplasmic positivity for cytokeratin AE1/AE3. FLI-1 was negative in all cases. FISH examination was performed and none of the tumors showed rearrangement of EWSR1 gene. Uterine tumors with neuroectodermal differentiation are rare; to the best of our knowledge only 44 cases have been reported in the literature to date, referred to as Ewing sarcoma, peripheral PNET (pPNET), PNET (not otherwise specified) and uterine tumors with neuroendocrine differentiation.

• MeSH
• buněčná diferenciace fyziologie   MeSH
• genová přestavba MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory dělohy genetika   patologie   MeSH
• neuroektodermové nádory genetika   patologie   MeSH
• proteiny vázající kalmodulin genetika   MeSH
• proteiny vázající RNA genetika   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH