purpura Schönleinova-Henochova Dotaz Zobrazit nápovědu
Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je najčastejšou vaskulitídou detského veku, pričom 75 % postihnutých pacientov je vo veku 2–11 rokov. HSP je IgA-mediovaná, autoimunitná, non-trombocytopenická, systémová, leukocytoklastická, hypersenzitívna vaskulitída predovšetkým detského veku, ktorá postihuje malé cievy kože, kĺbov, gastrointestinálneho traktu a obličiek. Klinicky je charakterizovaná klasickou triádou príznakov: kožný rash (purpura), abdominálna bolesť, ev. renálne postihnutie a artritída. HSP sa môže vyskytovať však aj v dospelom veku, pričom na túto nozologickú jednotku treba myslieť najmä pri kombinácii kožných príznakov a abdominálnej bolesti pripomínajúcej náhlu brušnú príhodu. Špecifická terapia HSP neexistuje. Dlhodobo diskutovanou témou je podávanie kortikoidov z hľadiska prevencie neskoršieho renálneho postihnutia a jeho progresie.
Henoch-Schönlein purpura (HSP) is the most frequent vasculitis of the child age, with 75% of the affected patients diagnosed at the age of 2 to 11 years. HSP is the IgA-mediated autoimmune, non-thrombocytopenic, a systemic, leukocytoclastic and hypersensitive vasculitis of predominantly child age, affecting small vessels of the skin, joints, gastrointestinal tract and kidneys. It is clinically characterized of classical triad of symptoms: skin rash (purpura), abdominal pain, and possibly renal affection and arthritis. HSP may occur also at the adult age and the nosological unit should be considered especially in combination of skin symptoms and abdominal pain resembling abdominal emergency. There is no specific therapy of HSP. A long-term topic of discussion is the administration of corticoids from the point of view of prevention of subsequent renal affection and its progression.
- MeSH
- dítě MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- IgA vaskulitida diagnóza farmakoterapie terapie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci ledvin etiologie klasifikace komplikace MeSH
- primární prevence metody MeSH
- prognóza MeSH
- recidiva MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- randomizované kontrolované studie MeSH
Henochova-Schönleinova purpura (HSP) patří k nejčastějším vaskulitidám dětského věku. Její diagnostika vychází především z klinické symptomatologie, která zahrnuje typicky palpovatelnou kožní purpuru, postižení kloubů, renální a gastrointestinální příznaky, vzácněji i postižení jiných orgánů. Z hlediska léčby je dnes prokázáno, že kortikoidy zkracují dobu trvání a závažnost gastrointestinálních a kloubních příznaků, ale nejsou dostatečně účinné v prevenci a léčbě nefritidy. Jednotné terapeutické postupy pro léčbu HSP a HSP nefritidy dosud neexistují. V léčbě HSP nefritidy se používají na základě dosavadních zkušeností inhibitory renin-angiotenzinového systému, rybí tuk, imunosupresiva, plazmaferéza a tonzilektomie.
Henoch-Schönlein purpura (HSP) is one of the most common vasculitides of childhood. The diagnosis is based on the clinical symptomatology that includes a typical pattern of palpable cutaneous purpura, joint involvement, renal and gastrointestinal symptoms, and less often also involvement of other organs. From the point of view of the treatment, corticosteroids have proven effective in reducing the duration and severity of gastrointestinal and joint symptoms, but not adequately effective in the prevention and treatment of nephritis. Uniform guidelines for the treatment of HSP and HSP nephritis have not been available yet. Based on the gained experience, renin-angiotensin system inhibitors, fish oil, immunosuppressants, plasmapheresis and tonsillectomy are used in the treatment of HSP nephritis.
- Klíčová slova
- kortikoidy,
- MeSH
- dítě MeSH
- histologie srovnávací metody MeSH
- hormony kůry nadledvin farmakologie terapeutické užití MeSH
- IgA vaskulitida diagnóza farmakoterapie terapie MeSH
- imunosupresiva aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- klinické laboratorní techniky využití MeSH
- lidé MeSH
- nefritida diagnóza farmakoterapie terapie MeSH
- plazmaferéza metody využití MeSH
- předškolní dítě MeSH
- renin-angiotensin systém účinky léků MeSH
- rybí tuk terapeutické užití MeSH
- tonzilektomie metody využití MeSH
- vaskulitida MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- biopsie MeSH
- dítě MeSH
- glomerulonefritida diagnóza terapie MeSH
- IgA vaskulitida diagnóza etiologie terapie MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- methylprednisolon aplikace a dávkování MeSH
- prednison aplikace a dávkování MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- prognóza MeSH
- transplantace ledvin MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- MeSH
- dospělí MeSH
- IgA vaskulitida * komplikace MeSH
- krvácení MeSH
- lidé MeSH
- poruchy hemostázy MeSH
- purpura MeSH
- smrt MeSH
- srdeční arytmie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- heparin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- IgA vaskulitida terapie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH