smíšený epiteliální stromální nádor ledviny Dotaz Zobrazit nápovědu
Smíšené epiteliální a stromální nádory ledviny (Mixed Epithelial and Stromal Tumors, MEST) jsou typicky benigní nádory, relativně vzácné, s ženskou predominancí. Zobrazovací metody nejsou diagnostické, ale odhalují solidně-cystické masy. Spadají do kategorie Bosniak III nebo IV, a jsou tudíž indikované k operačnímu řešení. Histopatologicky se u nich nacházejí mezenchymální a epiteliální komponenty s charakteristickým imunohistochemickým průkazem estrogenových a progesteronových receptorů. V článku je předložena kazuistika s přehledem literatury.
Mixed epithelial and stromal tumors of the kidney are relatively rare benign tumors with female predominance. Imaging methods show multiple cystic and solid areas and are not diagnostic. As category Bosniak III or IV are threated surgically. Histopathologically they show mesenchymal and epithelial components with characteristic immunohistochemical evidence of estrogen and progesterone receptors. This article presents a case report with a review of literature.
- MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory ledvin * diagnostické zobrazování diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Smíšené epiteliální a stromální nádory ledviny (Mixed Epithelial and Stromal Tumors, MEST) jsou typicky benigní nádory, relativně vzácné, s ženskou predominancí. Zobrazovací metody nejsou diagnostické, ale odhalují solidně-cystické masy. Spadají do kategorie Bosniak III nebo IV, a jsou tudíž indikované k operačnímu řešení. Histopatologicky se u nich nacházejí mezenchymální a epiteliální komponenty s charakteristickým imunohistochemickým průkazem estrogenových a progesteronových receptorů. V článku je předložena kazuistika s přehledem literatury.
Mixed epithelial and stromal tumors of the kidney are relatively rare benign tumors with female predominance. Imaging methodsshow multiple cystic and solid areas and are not diagnostic. As category Bosniak III or IV are threated surgically. Histopathologicallythey show mesenchymal and epithelial components with characteristic immunohistochemical evidence of estrogen andprogesterone receptors. This article presents a case report with a review of literature.
Popisujeme 14 případů nádorů ledvin, které byly vybrány mezi 4 500 nádory ledvin v Registru nádorů ŠPAÚ. Všechny tumory tvořily epiteliálni a stromálni komponentu cystického a solidního vzhledu. V sestavě pacientů bylo 11 žen, u 3 pacientů se nám nepodařilo získat údaje o pohlaví. Věk se pohyboval v rozmezí 16 - 75 let (průměr 55,5 roku). Všechny nádory byly benigní a odpovídaly nově popsané jednotce „smíšených epitelových a stromálnich nádorů ledvin". Dispenzarizace pacientů s těmito nádory je plně dostačující a není třeba žádná další terapie, jelikož maligní transformace těchto nádorů je extrémně vzácná.
We describe 14 patients with distinctive tumor of the kidney retrieved from 4500 kidney tumors in our Tumor Registry SPAU. All cases were characterized by a composition of epithelial and stromal elements, which formed cysric and solid growth pattern. Eleven patients were females and in 3 patients the sex was unknown. Age range was 16-75 years (mean 55,5 years). All cases belong to the newly defined entity „mixed epithelial and stromal tumors of the kidney". A regular check-up of the patients with these tumors is a sufficient management of the parients and no additional adjunctive therapy is considered to be necessary, because malignant transformation of these tumors is an extremely rare event.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory glandulární a epitelové diagnóza etiologie MeSH
- nádory komplexní a smíšené diagnóza etiologie MeSH
- nádory ledvin diagnóza klasifikace patologie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- diagnostické techniky urologické statistika a číselné údaje využití MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mezinárodní klasifikace nemocí klasifikace MeSH
- nádory komplexní a smíšené diagnóza etiologie terapie MeSH
- nádory ledvin diagnóza klasifikace MeSH
- nefrektomie metody využití MeSH
- Světová zdravotnická organizace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
- MeSH
- lidé MeSH
- nádory cystické, mucinózní a serózní diagnóza klasifikace MeSH
- nádory ledvin klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kongresy MeSH
Renální karcinom jako nejvýznamnější solidní nádor ledvin dosahuje v České republice nejvyšší incidence v celosvětovém měřítku. Odlišit jej mezi ostatními solidními a cystoidními lézemi je nejdůležitější úlohou zobrazovacích metod. Základní metodou je ultrasonografie, kterou je možné rozšířit pomocí aplikace kontrastní látky na metodu vysoce spolehlivou v diferenciální diagnostice solidních útvarů. K předoperačnímu zobrazení nádorů ledvin je nezbytné zobrazení cévního zásobení ledviny i vlastního tumoru pomocí CT angiografie nebo MR angiografie. Magnetickou rezonancí lze blíže specifikovat především hypovaskularizované nádory, u kterých se difuzní vážení ukazuje jako velmi důležité při odlišení papilárních renálních karcinomů. PET/CT s podáním fluorodeoxyglukózy je významnou metodou umožňující na základě míry akumulace fluorodeoxyglukózy posoudit agresivity renálního karcinomu.
Renal cell carcinoma reaches the highest incidence in the Czech Republic world wide. The most important role of the imaging methods is to distinguish it in between the all solid and cyst-like renal lesions. Even the ultrasound (sometimes including application of contrast material) remains the basic imaging method, CT-angiography and MR-angiography is the most important recent methods to display its own tumorous tissue including the vessels supplying the tumor and the whole kidney. Magnetic resonance is able to improve the differential diagnosis in hypo-vascular (especially papillary renal cell carcinoma) when the diffusion weighted imaging is used. PET/CT is enabling to estimate the aggressiveness of the renal cell carcinomas according their level of fluorodeoxyglucose accumulation.
- Klíčová slova
- renální karcinom, MRI, smíšený epiteliální stromální nádor ledviny, chromofobní renální karcinom, konvenční renální karcinom, DECT, CT s duální energií záření, CT angiografie FDG-PET/CT, papilární renální karcinom,
- MeSH
- angiografie metody využití MeSH
- angiomyolipom patofyziologie MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- financování organizované MeSH
- fluorodeoxyglukosa F18 diagnostické užití MeSH
- karcinom z renálních buněk patofyziologie MeSH
- karcinom patofyziologie MeSH
- kontrastní látky diagnostické užití MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- multimodální zobrazování MeSH
- nádory cystické, mucinózní a serózní patofyziologie MeSH
- nádory ledvin diagnóza klasifikace MeSH
- papilární karcinom patofyziologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- pozitronová emisní tomografie MeSH
- radiofarmaka MeSH
- ultrasonografie využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Cystické nádory vycházející z ledvinného parenchymu jsou heterogenní skupinou jednotek s rozličnou histogenezou, biologickým chováním i prognózou. Ačkoliv agresivní multicystické tumory jsou extrémně vzácné, existují a urologové o nich musí vědět. Mezi typické zástupce multicystických tumorů je řazen multilokulární multicystický renální karcinom, smíšený epiteliální a stromální tumor ledviny a cystický nefrom. Jako cystické tumory lze uvést papilární renální karcinom a světlobuněčný karcinom, avšak tyto tumory jsou cysticky změněné sekundárně. Kavernózní hemangiom či lymfangiom jsou označovány jako multicystické.
Multicystic tumors originated from the kidney parenchyma form heterogenous group of tumors with different histogenesis, biological behavior and prognosis. However aggressive multicystic neoplasias are exceedingly rare, they occur and urologists should recognize that such a tumor could exist. Multilocular cystic clear cell renal cell carcinoma, mixed epithelial and stromal tumor of the kidney and cystic nephroma are considered to be typical examples of this group. Papillary renal cell carcinoma and clear renal cell carcinoma could be also considered as cystic tumors, but cystic change is always secondary. Also cavernous hemangioma and lymphangioma could be assigned as cystic or multicystic tumors.
- MeSH
- cystická onemocnění ledvin patologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- nádory cystické, mucinózní a serózní patologie ultrastruktura MeSH
- nádory glandulární a epitelové patologie ultrastruktura MeSH
- nádory ledvin patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Nádory ledvin představují široké spektrum histopatologických jednotek. Jejich aktuální klasifikace WHO se datuje do roku 2004, tedy je již 10 let stará. Nicméně v říjnu 2013 byla vydána aktualizace vytvořená ISUP (International Society of Urological Pathology). V článku přinášíme přehled podstatných změn pohledem klinika. Přehled podstatných změn: Bylo přidáno pět nových epiteliálních tumorů: tubulocystický renální karcinom RK, RK spojený se získanou cystózou ledvin, světlobuněčný (tubulo-) papilární RK, MiT translokační RK (zejména t(6;11) RK) a syndrom hereditární leiomyomatózy a renálního karcinomu. Tři další renální karcinomy jsou přidány jako provizorní jednotky: thyroidlike follicular renal cell carcinoma (RCC); succinate dehydrogenase B deficiency-associated RCC; ALK translocation RCC. V rámci existujících jednotek byly provedeny dílčí změny: Multicystický světlobuněčný RK (SRK) (dříve multilokulární cystický renální karcinom) byl logicky zařazen pod SRK jako jeho podjednotka s nízkým maligním potenciálem. Onkocytický papilární RK (PRK) nebyl zatím uznán jako další podjednotka PRK. Hybridní onkocytický chromofobní tumor existující ve třech klinicko-patologických situacích (Birt-Hogg-Dubé syndrom, renální onkocytóza a sporadický) je řazen jako podjednotka chromofobního RK. Byly doplněny nové poznatky o RK ze sběrných kanálků, medulárním RK, mucinózní tubulární a vřetenobuněčný RK. K angiomyolipomu přidána cystická varianta AML a upraven byl pohled na epitelioidni variantu AML. Cystický nefrom a smíšený epiteliální a stromální tumor zařazeny do jedné společné skupiny. Synoviální sarkom byl přesunut mezi sarkomy. Pracovní skupiny doporučuje tuto klasifikaci nazývat jako ISUP vancouverská klasifikace. Závěr: S ISUP vancouverskou klasifikací nádorů ledvin by se měli urologové seznámit, neboť přináší řadu podstatných změn a lze předpokládat, že bude základem nové WHO klasifikace.
Kidney tumours form a broad spectrum of histopathological entities. The last WHO classification was formulated in 2004. An actualized version was published in October 2013 by International Society of Urological Pathology. We present a summary of the substantial changes made, from the clinicians point of view. Overview: Five epithelial tumours: tubulo cystic renal cell carcinoma (RCC), acquired cystic disease-associated RCC, clear cell (tubulo) papillary RCC, MiT family translocation RCCs (in particular t(6;ll) RCC), and hereditary leiomyomatosis RCC syndrome-associated RCC, were added to the classification. In addition, three RCCs, thyroid-like follicular RCC; succinate dehydrogenase B deficiency-associated RCC; and ALK translocation RCC, were added as provisional entities. Some modifications were made in existing entities: Multicystic clear cell RCC (formerly multilocular cstic RCC) has been logically included into a subcategory of clear CRCC, as a tumour with low malignant potential. Oncocytic papillary RCC (PRCC) wasn't accepted as a distinctive subcategory of PRCC. Hybrid oncocytic chromophobe tumour, which exists in 3 clinical and pathological forms; Birt-Hogg-Dubé Syndrome, renal oncocytosis, and as a sporadic neoplasm, was classified within the chromophobe RCC category. Recent new findings related to RC origin; collecting duct carcinoma, renal medullary carcinoma, and mucinous spindle cell and tubular RCC, were included. New insights into angiomyolipoma, including the epithelioid and epithelial cystic variants, were summarized as well. Cystic nephroma, and mixed epithelial and stromal tumour, were combined into one category. Synovial sarcoma was placed within the sarcoma group. The new classification is referred to as the International Society of Urological Pathology (ISUP) Vancouver Classification of Renal Neoplasia. Conclusion: Urologists should be educated in ISUP Vancouver Classification of Renal Neoplasia, as it contains a lot of substantial changes compared to the 2004 WHO classification and we predict that it will become a basis for the new WHO classification.
- MeSH
- angiomyolipom klasifikace MeSH
- dospělí MeSH
- histologie srovnávací * klasifikace MeSH
- karcinom z renálních buněk klasifikace MeSH
- karcinom klasifikace MeSH
- klasifikace MeSH
- laboratorní medicína klasifikace MeSH
- leiomyomatóza klasifikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mucinózní adenokarcinom klasifikace MeSH
- nádory ledvin * klasifikace MeSH
- papilární karcinom klasifikace MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Nádory ledvin představují široké spektrum histopatologických jednotek. Aktuální klasifikace WHO byla vydána v roce 2004. Nový návrh klasifikace vytvořený ISUP (International Society of Urological Pathology) byl publikován v říjnu 2013. Bylo zavedeno 5 nových jednotek: tubulocystický renální karcinom (RK), acquired cystic disease–associated” RK, světlobuněčný (tubulo-)papilární RK, MiT translokační RK (zejména t(6;11) RK) a RK spojený se syndromem hereditární leiomyomatózy a renálního karcinomu. Další renální karcinomy jsou přidány jako tzv. „provizorní“ jednotky: „thyroid-like follicular“ RK; „succinate dehydrogenase B deficiency–associated“ RK; a „ALK translocation“ RK. Byl modifikován pohled na některé stávající jendotky: multicystický světlobuněčný RK (SRK) (dříve multilokulární cystický renální karcinom) byl zařazen pod SRK jako jeho podjednotka s nízkým maligním potenciálem s navrženým názvem: multilokulární cystická renální neoplasie nízkého maligního potenciálu. Onkocytický papilární RK (PRK) nebyl zatím uznán jako další podjednotka PRK. Hybridní onkocytický chromofóbní tumor je řazen jako podjednotka chromofóbního RK. Byly doplněny nové poznatky o RK ze sběrných kanálků, medulárním RK a o mucinózním tubulárním a vřetenobuněčném RK. Mimo epiteliální tumory byl představen současný stupeň poznání u angiomyolipomu. Byla doplněna kategorie AML s epiteliálními cystami a zpřesněn byl pohled na epiteloidní variantu AML. Cystický nefrom a smíšený epiteliální a stromální tumor jsou nově zařazeny do jedné společné jednotky jako okraje morfologického spektra. Synoviální sarkom byl přesunut mezi kategorii sarkomů. ISUP doporučuje označovat tuto klasifikaci jako „ISUP vancouverská klasifikace“
Kidney tumours form a broad spectrum of distinguished histopathological and molecular genetic entities. The last WHO classification is dated to 2004. Current classification has been published in October 2013 by ISUP (International Society of Urological Pathology). There were 5 new epithelials tumours: tubulocystic renal cell carcinoma (RCC), acquired cystic disease–associated RCC, clear cell (tubulo-)papillary RCC, the MiT family translocation RCCs (in particular t(6;11) RCC), and hereditary leiomyomatosis RCC syndrome–associated RCC. Another 3 subtypes of RCC were added as “provisional” entities: thyroid-like follicular RCC; succinate dehydrogenase B deficiency–associated RCC; and ALK translocation RCC. Modifications were performed in already existing entities: multicystic clear cell RCC (formerly multilocular cystic RCC) is newly included as a subcategory of clear cell RCC with low malignant potential. Oncocytic papillary RCC (PRCC) has not been recognized as a distinctive subcategory of PRCC yet. Hybrid oncocytic-chromophobe tumour was placed within the chromophobe RCC category. Recent advances related to collecting duct carcinoma, renal medullary carcinoma, and mucinous spindle cell and tubular RCC were elucidated. Outside of the epithelial category, current approach to our understanding of angiomyolipoma, including the epithelioid variant and angiomyolipoma with epithelial cysts was clarified. Cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumour were considered as a spectrum of one entity. Synovial sarcoma was placed within the sarcoma group. The new classification is to be referred to as the International Society of Urological Pathology Vancouver Classification of Renal Neoplasia.
