Napriek zlepšeniu chirurgických techník, súčasným možnostiam rádioterapie aj vývoju dlhodobo pôsobiacich analógov somatostatínu sa u niektorých pacientov s akromegáliou nepodarí docieliť biochemickú kontrolu ochorenia. Nedosiahnutie optimálnych sérových hodnôt rastového hormónu (RH) a inzulínu podobného rastového faktora-1 (IGF-1) je spojené so zvýšenou morbiditou a mortalitou pacientov s akromegáliou. Antagonista receptora pre RH pegvisomant (PEG) je geneticky upravený analóg RH, ktorý zabraňuje dimerizácii receptora pre RH, t. j. procesu, ktorý je rozhodujúci pre pôsobenie RH na bunkovej úrovni. Efektom liečby je potlačenie produkcie IGF-1. V pilotných štúdiách bola dosiahnutá normalizácia hladín IGF-1 až v 90 % pacientov užívajúcich PEG. Účinnosť PEG v klinickom prostredí je o niečo nižšia, ako sa uvádza v kľúčových štúdiách, napriek tomu PEG normalizuje hladiny IGF-1 v rozsahu 65 až 97 % prípadov. Zriedkavým nežiaducim účinkom liečby môže byť zvýšenie pečeňových transamináz. Okrem toho bola v niekoľkých prípadoch opísaná progresia rastu tumoru hypofýzy. V našom prehľadovom článku uvádzame dlhodobé údaje týkajúce sa liečby pegvisomantom, diskutujeme o súvisiacich rizikách a prínosoch liečby.
Despite improvements in surgical techniques, current radiotherapy options and development of long-acting somatostatin analogues, biochemical control of acromegaly is not achieved in some patients. The failure to achieve optimal serum growth hormone (RH) and insulin-like growth factor-1 (IGF-1) levels means increased morbidity and mortality of acromegaly patients. The RH receptor antagonist pegvisomant (PEG) is a genetically engineered RH analog that prevents of RH receptor dimerization, i.e. a process that is crucial for the action of RH at the cellular level. The effect of the treatment is suppression of IGF-1 production. In pilot studies, normalization of IGF-1 levels was achieved in up to 90 % of patients receiving PEG. However, PEG efficacy in clinical settings is slightly lower (65 to 97 %) than reported in the key studies. A rare side effect of treatment is elevations of liver transaminases. In addition, pituitary tumor growth progression has been reported in several cases. In this review article, we present long-term data on pegvisomant treatment and discuss its associated risks and benefits.
- Klíčová slova
- pegvisomant,
- MeSH
- akromegalie * terapie MeSH
- lidé MeSH
- lidský růstový hormon analogy a deriváty farmakologie terapeutické užití MeSH
- receptory somatotropinu terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Manifestácia mentálnej anorexie v období budovania maximálnej kostnej hmoty (PBM) výrazne narúša kostný metabolizmus a predstavuje tak celoživotné bremeno pre vývoj predčasnej osteoporózy. Nutričná realimentácia, adekvátny prísun vápnika a vitamínu D spolu so spontánnym návratom menštruácie sú najbezpečnejšou a najefektívnejšou stratégiou na zlepšenie denzity kostného minerálu. Telesná aktivita musí byť regulovaná v závislosti od uzdravovania sa. „Fyziologické“ podávanie estradiolu zlepšuje kostný prírastok, ale nedosahuje „catch up“. Potenciálne terapeutické stratégie (rekombinantný IGF-1, bisfosfonáty) sú stále diskutované. Dlhodobé pretrvávanie ochorenia a opakované relapsy oneskorujú celkové aj kostné uzdravenie. KľÚČOVÉ SLOVÁ: mentálna anorexia, kostný metabolizmus, terapeutické stratégie
The occurrence of anorexia nervosa at the critical time when peak bone mass (PBM) is accrued, significantly interferes with bone metabolism and represents lifelong burden and risk for developing of premature osteoporosis. Nutritional refeeding, dietary intake allowance for calcium and vitamin D, together with spontaneous restoration of menstrual function is the safest and the most effective strategy for improvement of bone mineral density. Physical activity should be regulated according to the stage of recovery. „Physiological“ estrogen replacement increases bone mineral density, but does not reach the "catch-up". Potential therapy strategies (recombinant IGF-1, bisphosphonates) have been investigated. Long-term persistence of the disease and frequent relapses delay the recovery, as well as the normalization of bone metabolism.
- MeSH
- amenorea * MeSH
- bisfosfonáty škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- cvičení MeSH
- estrogenní substituční terapie MeSH
- hmotnostní přírůstek MeSH
- kosti a kostní tkáň metabolismus MeSH
- kostní denzita * MeSH
- leptin terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- menstruace MeSH
- mentální anorexie * komplikace metabolismus MeSH
- metabolické nemoci kostí etiologie MeSH
- mladiství MeSH
- vápník terapeutické užití MeSH
- vitamin D terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
