Mastocytosis is a clonal hematopoietic disorder characterized by proliferation of abnormal mast cells in various organs including the skin, digestive system, lymph nodes, and bone marrow. We report on a 75-year-old woman presenting with abdominal pain, vomiting, diarrhoea, myalgia, and weight loss. Abdominal CT showed hepatosplenomegaly with heterogeneous splenic parenchyma, lymphadenopathy, and osteopenia with areas of osteosclerosis but no primary tumour. An 18F-FDG PET/CT revealed an overall low metabolic activity of the lesions with a diffuse bone marrow involvement raising suspicion of a haematological neoplasm. Subsequently, bone marrow and peripheral blood examinations confirmed the diagnosis of aggressive systemic mastocytosis.
- MeSH
- Fluorodeoxyglucose F18 * MeSH
- Bone Marrow diagnostic imaging MeSH
- Humans MeSH
- Positron Emission Tomography Computed Tomography MeSH
- Positron-Emission Tomography MeSH
- Aged MeSH
- Mastocytosis, Systemic * diagnostic imaging MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Aged MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Journal Article MeSH
- Case Reports MeSH
Východiska: Maligní plicní nádory patří v současnosti dle četnosti k nejčastějším zhoubným onemocněním. Mezenchymální nádory plic jsou však velmi vzácné. Dle literárních dat představují necelých 0,5 % všech maligních plicních nádorů. Jednou ze vzácných variant je plicní epiteloidní hemangioendoteliom. Případ: Prezentujeme případ 45letého muže s několikaměsíční anamnézou narůstající dušnosti, s bolestí břicha a zad. Zobrazovacími metodami bylo zjištěno postižení skeletu páteře. PET/CT s 18F-fluorodeoxyglukózou (FDG) prokázalo rozsáhlý FDG-avidní maligní proces postihující hrudník, dutinu břišní i skelet. Rozsah a charakter infiltrace v PET/CT obraze nebyly typické pro žádnou z častějších onkologických diagnóz. Svým plošným šířením zejména v pravém hemithoraxu a na povrchu jater onemocnění nejvíce připomínalo maligní mezoteliom. PET/CT vyšetření nedetekovalo jasné primární tumorózní ložisko, umožnilo však lokalizovat místo vhodné k bioptické verifikaci procesu. Biopsií infiltrovaného 7. žebra vpravo pod CT kontrolou byl zjištěn epiteloidní hemangioendoteliom. I přes časné zahájení systémové léčby pacient umírá na respirační insuficienci se syndromem horní duté žíly a progredujícím fluidothoraxem 15 dní po stanovení diagnózy. Závěr: Vzhledem k extrémně raritnímu výskytu epiteloidního hemangioendoteliomu a jeho heterogenním projevům není možné určit správnou diagnózu pouze na základě klinických projevů, laboratorních vyšetření či nálezů v zobrazovacích metodách. Rozhodující význam pro určení diagnózy má histopatologické vyšetření. Ze stejného důvodu nebyla dosud vypracována doporučení pro systémovou léčbu mnohočetného postižení.
Background: At present, lung cancer ranks among the most frequent malignant diseases. However, according to literature data, mesenchymal lung tumors are very rare, representing less than 0.5% of all malignant lung tumours. Epithelioid hemangioendothelioma of the lungs belongs to this group of uncommon entities. Case report: We present a case of a 45-year-old male with a history of increasing dyspnoea and abdominal and back pains, developing over the past several months. Vertebral lesions were found on imaging studies. PET/CT following 18F-fluorodeoxyglucose administration (FDG) showed a large FDG-positive malignant infiltration affecting the thorax, abdominal cavity, and bones. The extension and other characteristics of the mass on PET/CT did not correspond to any of the common oncologic diseases. With its spread in a plaque-like form predominantly in the right hemithorax and on the surface of the liver, the disease closely resembled malignant mesothelioma. The primary tumour origin could not be clearly identified on PET/CT scans but they allowed us to choose a suitable site to obtain tissue for pathologic examination. Based on a CT-guided bone biopsy of the 7th right rib, the diagnosis was concluded as epithelioid hemangioendothelioma. Despite an early initiation of systemic treatment, the patient succumbed to the disease only 15 days after the diagnosis, due to superior vena cava syndrome and progressive pleural effusion leading to respiratory insufficiency. Conclusions: Given the extremely low prevalence of epithelioid hemangioendothelioma and its heterogeneous manifestation, it is impossible to base the diagnosis solely on disease symptoms, laboratory findings, and imaging modalities. In this respect, pathologic examination has a crucial role. For the same reason, there is a lack of recommendations for the standard-of-care systemic therapy of metastatic disease.
Východiska: Castlemanova choroba (Castleman disease – CD) je vzácné lymfoproliferativní onemocnění zahrnující unicentrickou a multicentrickou formu, které se dále dělí do čtyř histomorfologických variant (hyalinně-vaskulární, plazmocelulární, smíšené a plazmablastické). Multicentrická CD je typicky agresivní relabující onemocnění s generalizovanou lymfadenopatií a systémovými příznaky. PET/CT po podání 18F-fluorodeoxyglukózy (FDG-PET/CT) je zobrazovací metoda, která je běžně využívána u maligních lymfomů k určení rozsahu postižení a monitorování léčebné odpovědi. Informace o jejím přínosu u Castlemanovy choroby se však v literatuře vyskytují jen okrajově. Soubor pacientů a metody: Do retrospektivní studie bylo zařazeno 29 pacientů (18 mužů a 11 žen) diagnostikovaných v letech 1998–2016. Všichni byli vyšetřeni na FDG-PET/CT pro zjištění rozsahu onemocnění a/nebo v rámci monitorování léčebné odpovědi. Sledován byl maximální příčný rozměr léze a index vyjadřující poměr maximální standardizované hodnoty vychytávání sledované léze a jater. Informace o vyšetřeních, pacientech a rozsahu jejich onemocnění byly uloženy do registru a poté statisticky vyhodnoceny. Výsledky: Unicentrická forma byla zjištěna u 17 pacientů, 12 pacientů mělo multicentrickou formu onemocnění. Medián věku v době diagnózy byl srovnatelný u unicentrické (51 let) a multicentrické (58 let) formy (p = 0,352). Převážná část pacientů s multicentrickou CD (83 %) byli muži. U žen převažovala unicentrická forma onemocnění (82 vs. 18 %), u mužů byly obě formy téměř stejně zastoupené (44 vs. 56 %; p = 0,064). Většina pacientů (88 %) s unicentrickou CD měla hyalinně-vaskulární histomorfologický typ onemocnění, naproti tomu u pacientů s multicentrickou CD převažoval plazmocelulární typ (42 %). Nejčastěji postiženými oblastmi byly retroperitoneum (52 %) a hrudník (43 %). Postižení tříselných uzlin se objevilo pouze u pacientů s multicentrickou CD. U opakovaně vyšetřovaných pacientů prokázalo FDG-PET/CT během účinné léčby postupné zmenšování velikosti zvolené patologické uzliny a postupný pokles její metabolické aktivity. Závěr: FDG-PET/CT je vhodná metoda pro detekci a monitorování průběhu CD, zejména u pacientů s multicentrickou formou onemocnění.
Background: Castleman disease (CD) is a rare lymphoproliferative disorder including unicentric and multicentric forms which can further be divided into four histopathologic variants (hyaline vascular, plasma cell, mixed, and plasmablastic). Multicentric CD typically behaves as an aggressive, relapsing entity with generalized lymphadenopathy and systemic symptoms. PET/CT following 18F-fluorodeoxyglucose administration (FDG-PET/CT) represents an imaging modality commonly used in malignant lymphomas for staging purposes and response assessment. However, literature data on its role in CD have been limited. Patients and methods: Twenty-nine patients, 18 men and 11 women, diagnosed in 1998–2016 were enrolled in our retrospective study. All patients underwent FDG-PET/CT during initial staging and/or as part of response assessment. We measured the maximum diameter of a lesion and established an index value corresponding to the ratio of the maximum standardized uptake value for the observed lesion and for the liver. The information about imaging examinations, patients, and disease extensions was put in a registry and statistically analyzed. Results: Unicentric and multicentric CD was diagnosed in 17 and 12 patients, respectively. Median age at the diagnosis was comparable between the two groups (51 and 58 years, respectively; P = 0.352). The majority of patients with multicentric CD (83%) were men. In women, the unicentric form prevailed (82 vs. 18%) while the difference between the two forms was of borderline significance in men (44 vs. 56%; P = 0.064). Most of the patients (88%) with unicentric CD had the hyaline vascular pathology type. On the contrary, the plasma cell type was predominant in multicentric CD (42%). The most commonly included anatomic sites included the retroperitoneum (52%) and the thorax (43%). Inguinal node involvement developed only in patients with multicentric CD. In repeatedly examined patients, FDG-PET/CT demonstrated a progressively decreasing size and metabolic activity of a selected lymph node. Conclusion: FDG-PET/CT represents a suitable modality for initial staging and response monitoring of CD, especially in patients with a multicentric form.
Vzhledem k vysoké diagnostické přesnosti je 18F-FDG PET/CT často využívanou metodou pro vstupní staging a kontrolní vyšetření u pacientů s maligním melanomem. Ve většině případů primární tumor i jeho metastázy vykazují vysokou metabolickou aktivitu, pomocí 18F-FDG PET/CT jsou tak detekovány i drobné léze na hranici rozlišení. V roce 2010 došlo k významnému posunu v léčbě maligního melanomu - byla zahájena etapa využívání moderní imunoterapie. Jednou z prvních účinných látek z této kategorie byl ipilimumab. Uvádíme případ pacientky s recidivujícím metastatickým melanomem s přetrvávající zvýšenou akumulací 18F-fluorodeoxyglukózy (18F-FDG) v dutině břišní. Tento nález se neměnil ani během léčby ipilimumabem, nepodařilo se ho identifikovat ani při revizi dutiny břišní. Až při opakovaných 18F-FDG PET/CT vyšetřeních se podařilo nalézt korelát v asymptomatickém polypu tlustého střeva, který byl během koloskopie odstraněn. Výsledkem histologického vyšetření byl adenokarcinom in situ ve vilózním adenomu.
Given its high diagnostic accuracy, 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography (18F-FDG PET/CT) has often been used as initial staging and follow-up imaging in patients with malignant melanoma. In the majority of cases, the primary tumour and its metastases show high metabolic activity, and even small subclinical lesions can thus be detected by 18F-FDG PET/CT scanning. In 2010, an important step forward was made in the treatment of malignant melanoma - the era of modern immunotherapy began, and ipilimumab represented one of the first effective drugs. Herein, we present a case of a women with recurrent, metastatic melanoma with persistent increased 18F-FDG accumulation in the abdominal cavity. The lesion could not be identified on exploratory laparotomy and remained unchanged during ipilimumab treatment. Surprisingly, repeated PET/CT examination localized the FDG uptake to an asymptomatic colon polyp histologically corresponding to adenocarcinoma in situ arising in villous adenoma.
- MeSH
- Adult MeSH
- Immunotherapy methods MeSH
- Ipilimumab pharmacology therapeutic use MeSH
- Colorectal Neoplasms * diagnostic imaging therapy MeSH
- Humans MeSH
- Melanoma * diagnosis drug therapy MeSH
- Positron Emission Tomography Computed Tomography methods MeSH
- Colonic Polyps diagnostic imaging MeSH
- Treatment Outcome MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
- Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
- MeSH
- Adenocarcinoma MeSH
- Biopsy utilization MeSH
- Back Pain diagnosis etiology MeSH
- Diagnostic Imaging methods MeSH
- Adult MeSH
- Skeleton physiopathology MeSH
- Humans MeSH
- Neoplasm Metastasis diagnosis MeSH
- Neoplasms, Unknown Primary * diagnosis MeSH
- Breast Neoplasms * diagnosis MeSH
- Tomography, X-Ray Computed utilization MeSH
- Positron-Emission Tomography utilization MeSH
- Treatment Outcome MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
Východiska: Amyloidóza je nemoc charakterizována ukládáním depozit patologických bílkovin ve formě amyloidu v různých orgánech a tkáních. Vyskytuje se ve formě systémové či vzácněji ložiskové. Nejčastější je AL amyloidóza, která je způsobená hromaděním amyloidotvorných monoklonálních volných lehkých řetězců imunoglobulinů. Při vyšetření hybridní zobrazovací metodou kombinující výpočetní tomografii a pozitronovou emisní tomografii s 18F-FDG (FDG-PET/CT) je akumulace radiofarmaka obvykle patrná u všech pacientů s lokalizovanou amyloidózou, na rozdíl od formy systémové. Případ: V této práci prezentujeme případ 56leté ženy, dosud bez závažných onemocnění, u které byl zjištěn polyp v dutině nosní vpravo. Výsledek biopsie odpovídal postižení amyloidózou. Pacientka absolvovala vyšetření FDG-PET/CT, které ukázalo patologické, metabolicky aktivní ložisko v dutině nosní. Léze dosahovala velikosti 11 × 9 mm a hodnota parametru SUVmax (standardized uptake value) 3,47. FDG-PET/CT rovněž vyloučilo patologická ložiska v jiných lokalizacích. Pacientka poté podstoupila radikální resekci nosního polypu. Histologický nález potvrdil ložiskovou formu amyloidózy. Následně byla pacientka pravidelně sledována klinicky i zobrazovacími metodami (MRI, FDG-PET/CT), opakovaně s negativním výsledkem. Celkové bezpříznakové období trvá již 27 měsíců. FDG-PET/CT vyšetření tedy hraje významnou roli nejen v diagnostice, ale i při sledování pacientů po resekci patologického ložiska. Naše práce dokládá v souladu s literaturou, že FDG-PET/CT může být pomocnou metodou při rozhodování, zda se jedná o lokalizovanou či systémovou amyloidózu.
Background: Amyloidosis is a disease characterized by deposits of abnormal protein known as amyloid in various organs and tissues. It can be classified into systemic or localized forms, the latter of which is less frequent. Deposition of amyloidogenic monoclonal light chains leads to the most common type of this disease called light-chain (AL) amyloidosis. 18F-FDG positron emission tomography/computed tomography hybrid imaging (FDG-PET/CT) demonstrates tracer uptake usually in all patients with localized amyloidosis as opposed to the systemic form. Case: Herein, we present a case of an otherwise healthy 56-year-old women diagnosed with a nasal polyp on the right side. The biopsy results were consistent with amyloidosis. FDG-PET/CT imaging revealed a pathological, metabolically active lesion measuring 11 × 9 mm with a maximum standardized uptake value (SUVmax) of 3.47. No other distant pathological changes were identified. After a radical resection, the patient has been regularly followed-up with clinical and imaging methods (MRI, FDG-PET/CT), both of which repeatedly showed normal findings with disease-free survival of 27 months. Thus, FDG-PET/CT imaging plays an important role not only for obtaining the right diagnosis but also in the follow-up of patients after surgical resection. In accordance with the literature, this case report confirms that FDG-PET/CT imaging holds promise as an auxiliary method for distinguishing between localized and systemic forms of amyloidosis.
- MeSH
- Amyloidosis * diagnosis surgery pathology MeSH
- Fluorodeoxyglucose F18 MeSH
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Magnetic Resonance Imaging MeSH
- Nasal Cavity * surgery pathology MeSH
- Nasal Polyps diagnosis surgery pathology MeSH
- Otorhinolaryngologic Surgical Procedures utilization MeSH
- Tomography, X-Ray Computed MeSH
- Positron-Emission Tomography MeSH
- Treatment Outcome MeSH
- Check Tag
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
- MeSH
- Erdheim-Chester Disease diagnosis complications MeSH
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Tomography, Emission-Computed methods utilization MeSH
- Check Tag
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
