Feochromocytóm/paraganglióm (PPGL) je zriedkavý neuroendokrinný nádor z chromafinných buniek sympatikových ganglií. V 90 % prípadov je lokalizovaný v dreni nadobličiek (feochromocytóm), ak je uložený extraadrenálne (cca 10 %), ide o paraganglióm. PPGL sú nádory produkujúce katecholamíny – adrenalín a/alebo noradrenalín, v prípade extraadrenálnych foriem zriedkavo dopamín. Nadprodukcia týchto hormónov sa u väčšiny pacientov prejaví kardiovaskulárnym ochorením, najčastejšie artériovou hypertenziou. U 8 – 11 % pacientov s PPGL dochádza v dôsledku kardiotoxicity katecholamínov k poškodeniu srdca. Katecholamínmi indukované kardiomyopatie (CICMP) predstavujú závažné, až potenciálne fatálne komplikácie PPGL. Klinický obraz je variabilný, od asymptomatických pacientov až po dramatický priebeh s ťažkým srdcovým zlyhávaním s pľúcnym edémom alebo kardiogénnym šokom. Existujú tri formy CICMP asociovaných s PPGL. Akútna, takotsubo-like kardiomyopatia, typická pre adrenalín produkujúce tumory, a dva chronické typy – dilatačná kardiomyopatia a hypertrofická kardiomyopatia, typická pre nádory produkujúce noradrenalín. Včasná diagnostika a adekvátny manažment vedie u väčšiny pacientov k významnej regresii kardiálnych zmien. Kauzálna liečba spočíva v chirurgickom odstránení PPGL. Inoperabilné alebo metastatické formy PPGL majú častejšie recidívy CICMP a významne horšiu prognózu.
Pheochromocytoma/paraganglioma (PPGL) is a rare neuroendocrine tumour arising from chromaffine cells of sympathetic ganglia. 90% of PPGLs are located in adrenal medulla (pheochromocytoma), the rest are extraadrenal paragangliomas. PPGLs produce catecholamines - adrenaline and/or noradrenaline, in case of extraadrenal forms, dopamine may be rarely secreted. An overproduction of these hormones usually manifests by the cardiovascular diseases, mostly with arterial hypertension. In 8-11% of patients, catecholamine excess leads to heart injury. Katecholamine-induced cardiomyopathies (CICMP) are severe, potentially fatal complications of PPGLs. Clinical manifestation may vary, from asymptomatic forms up to severe heart failure with pulmonary edema or cardiogenic shock. Three types of CICMPs associated with PPGL have been identified. Acute, takotsubo-like cardiomyopathy, typical for adrenalin producing tumours, and two types of chronic forms - dilated cardiomyopathy and hypertrophic cardiomyopathy, the last one typical for noradrenalin-secreting PPGLs. Early diagnosis and appropriate management leads to significant improvement in most of the patients. Though receidiving forms have worse prognosis.
- MeSH
- feochromocytom * komplikace MeSH
- kardiomyopatie * etiologie patofyziologie terapie MeSH
- katecholaminy škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- srdeční selhání etiologie patofyziologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
The endothelin system may play a role in the pathogenesis of vasovagal syncope (VVS) because it is implicated in blood pressure regulation. We hypothesized that endothelin-related genetic polymorphisms might modulate susceptibility to VVS. This study aimed to evaluate the possible influence of endothelin-1 (EDN1) and endothelin receptor A (EDNRA) gene variants on the occurrence of tilt-induced VVS and autonomic nervous system activity during the head-up tilt test (HUT). Results were expressed as mean +/- SEM. In 254 patients with recurrent syncope (age 45.33+/-1.22 years, 94 males, 160 females), heart rate variability (HRV) was measured during HUT. EDN1 rs5370 G>T and EDNRA rs5333 T>C gene polymorphisms were assessed using high-resolution melting analysis. There was no statistically significant association between polymorphisms EDN1 rs5370 and EDNRA rs5333 and positivity of HUT or hemodynamic types of VVS. Patients with GT or TT genotypes at the rs5370 locus of the EDN1 had significantly higher values of high-frequency (HF) and the standard deviation of the average NN intervals at the time of the syncope, and they tended to have lower low-frequency (LF) and LF/HF ratio when compared to homozygotes (GG). No statistically significant differences were found in HRV parameters concerning the EDNRA rs5333 genotypes. Our findings suggest the potential role of EDN1 rs5370 variants in regulating autonomic nervous activity and pathogenesis of VVS.
- MeSH
- dospělí MeSH
- endotelin-1 * genetika MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- polymorfismus genetický genetika MeSH
- receptor endotelinu A genetika MeSH
- srdeční frekvence genetika MeSH
- test na nakloněné rovině MeSH
- vazovagální synkopa * diagnóza genetika MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Adenozín je nukleozid, ktorý sa podieľa na regulácii mnohých fyziologických, ale aj patologických pochodov v organizme. Je produkovaný takmer všetkými bunkami organizmu, metabolizuje sa hlavne enzýmom adenozíndeaminázou (ADA) a účinok je sprostredkovaný troma typmi adenozínových receptorov. Tzv. adenozínergický systém významne ovplyvňuje činnosť kardiovaskulárneho systému, zohráva kľúčovú úlohu v riadení cirkadiánneho rytmu na úrovni centrálneho nervového systému, reguluje kostný metabolizmus a aktiváciu imunitného systému. Adenozín sprostredkúva účinok niektorých hormónov, ale zároveň sám má autokrinné, parakrinné a systémové účinky. Dysbalancia hladín endogénneho adenozínu, resp. zmena senzitivity jeho receptorov, sa uplatňuje v etiopatogenéze mnohých chorôb, preto terapeutické ovplyvnenie adenozínergického systému predstavuje nové možnosti liečby vo viacerých oblastiach medicíny.
Adenosine is a nucleoside regulating many physiological and pathological processes in human organism. It is produced by almost all cells and is metabolised by adenosinedeaminase enzyme. Effect of adenosine is mediated by three types of adenosine receptors. Adenosinergic system significantly influences function of cardiovascular system, furthemore it plays a key role in sleep homeostasis, in regulation of bone metabolism and activation of immune system. Adenosine mediates effect of various hormones, but also adenosine itself has its own autocrine, paracrine and systemic effects. Changes in endogenous adenosine levels, or changes of adenosine receptor sensitivity, may play a role in ethiopathogenesis of many diseases. Thus adenosinergic system can become a target for new therapeutical possibilities in many fields of medicine.
- MeSH
- adenosin * fyziologie metabolismus terapeutické užití MeSH
- adenosindeaminasa MeSH
- antiarytmika MeSH
- diabetes mellitus 2. typu MeSH
- ghrelin fyziologie MeSH
- imunitní systém patologie MeSH
- infarkt myokardu farmakoterapie MeSH
- kardiovaskulární systém účinky léků MeSH
- kosti a kostní tkáň metabolismus MeSH
- lidé MeSH
- srdeční arytmie farmakoterapie MeSH
- štítná žláza účinky léků MeSH
- synkopa diagnóza klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Bisfenol A (BPA), t.j. environmentálny estrogén, patrí medzi najrozšírenejšie syntetické chemické látky, ktoré sa dostávajú do organizmu človeka z plastových fliaš, obalov potravín a zubných hmôt. Ako ukazujú mnohé štúdie, dlhodobá expozícia BPA je spojená s rizikom vzniku rôznych ochorení a endokrinných porúch. Expozícia BPA, hlavne počas vývoja, zvyšuje riziko karcinómu prsníka, obezity, diabetes mellitus 2. typu, ako aj porúch reprodukcie a zmien v sexuálnom správaní. Taktiež zvyšuje riziko karcinómu testes a prostaty. Ojedinelé práce potvrdzujú aj vzťah BPA k riziku kardiovaskulárnych a autoimunitných ochorení. Efekt ďalších xenoestrogénov, ako sú polychlórované bifenyly, ftaláty, dioxíny, ale aj ďalšie, je podobný, ba možno ešte výraznejší. Zatiaľ však presné patofyziologické mechanizmy týchto vzťahov nie sú celkom jasné a vyžadujú si ďalšie experimentálne, ale hlavne humánne štúdie. Kľúčové slová: bisfenol A – karcinogenéza – diabetes mellitus – obezita – autoimunita
Bisphenol A (BPA), i.e. an environmental estrogen, is one of the most common synthetic chemicals which enter the human body from plastic bottles, food packaging and dental materials. As many studies show, a long‑term exposure to BPA is connected with a risk of developing various diseases and endocrine disorders. Exposure to BPA, particularly during development, increases the risk of breast carcinoma, obesity, diabetes mellitus type 2 as well as reproductive disorders. It also increases the risk of testes carcinoma and prostate carcinoma. Some isolated studies support also the relation between BPA and the risk of cardiovascular and autoimmune diseases. The effect of other xenoestrogens, such as polychlorinated biphenyls, phthalates, dioxins, as well as others, is similar or perhaps even stronger. For the time being, however, the exact pathophysiologic mechanisms of these relations are not quite clear and require further experimental, but especially human, studies. Key words: bisphenol A – carcinogenesis – diabetes mellitus – obesity – autoimmunity
- MeSH
- autoimunitní nemoci MeSH
- bisfenol A-glycidyl methakrylát * škodlivé účinky MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- endokrinologie MeSH
- estrogeny * škodlivé účinky MeSH
- imunitní systém - jevy * MeSH
- imunitní systém MeSH
- kardiovaskulární nemoci MeSH
- lidé MeSH
- nádory prsu MeSH
- nádory vaječníků MeSH
- nádory ženských pohlavních orgánů MeSH
- nemoci mužských pohlavních orgánů MeSH
- nervový systém MeSH
- reprodukční zdraví MeSH
- riziko MeSH
- štítná žláza MeSH
- vývoj dítěte MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
