Infantilní hemangiomy jsou nejčastější benigní nádory, které postihují 10–12 % kojenců, vyšší incidence je u nedonošených a nezralých dětí. Rozlišují se tři základní typy – superficiální, hluboký a smíšený. Většina hemangiomů nevyžaduje žádnou léčbu, po fázi intenzivního růstu v prvních 4 až 5 měsících života nastává stagnace a po ní involuce. Asi u poloviny hemangiomů přetrvává více či méně významné reziduum. Kolem 10 % hemangiomů může způsobovat závažné komplikace – ohrožení vitálních funkcí (postižení víček, nosu apod.), exulcerace, krvácení a závažné kosmetické postižení. Lékem první volby je neselektivní betablokátor propranolol podávaný ve formě perorálního roztoku, v dávce 2–3 mg/kg/den po dobu 6 měsíců. Propranolol způsobuje vazokonstrikci kapilár hemagiomů, blokuje produkci endogenních faktorů (VEGF – vaskuloendothelial growth factor) podporujících novotvorbu cév a podporuje apoptózu (přirozenou smrt cévních buněk). Propranolol navodí involuci hemangiomu a rezidua po léčbě jsou významně nižší a méně závažná. Nejčastějšími nežádoucími účinky jsou poruchy spánku (až u 20 % dětí). Léčbu je nutné provádět v centrech, kde je k dispozici dětský dermatolog, onkolog, kardiolog, radiolog a chirurg příslušné specializace k řešení reziduálních lézí.
Infantile hemangiomas are the most common benign tumors that affect between 10–12% of infants, a higher incidence in premature and immature children. There are three basic types – superficial, deep and mixed. Most hemangiomas do not require any treatment, stagnation and involution occur after the phase of intense growth in the first 4 to 5 months of life. About half of the hemangiomas persist in more or less significant residues. Around 10% of hemangiomas can cause serious complications – endangering vital functions (eyelid, nose, etc.), exudation, bleeding and severe cosmetic impairment. The first-line drug is the non-selective betablocker propranolol administered at a dose of 2–3 mg/kg/day for 6 months. Propranolol acts as a vasoconstrictor of capillary hemangiomas, blocking vascular endothelial growth factor (VEGF) promoting vascular development and promoting apoptosis (natural death of vascular cells). Propranolol induces involution of hemangioma and residues after treatment are significantly lower and less severe. The most common complications are sleep disorder (up to 20% of children). Treatment should be performed in centers where a pediatric dermatologist, oncologist, cardiologist, radiologist, and surgeon are provided with the appropriate specializations to resolve residual lesions.
- Klíčová slova
- infantilní hemangiom,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- hemangiom * diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- kojenec MeSH
- laserová terapie MeSH
- lidé MeSH
- propranolol * aplikace a dávkování farmakologie kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Infantilní hemangiomy (IH) patří mezi cévní anomálie. Jsou nejčastějšími benigními nádory, postihují 10–12% kojenců. Vyšší výskyt IH je u nedonošených a nezralých dětí ženského pohlaví. Rozlišují se tři základní typy: superficiální, hluboký a smíšený IH. Infantilní hemangiomy jsou výsledkem dysregulace vaskulogeneze a angiogeneze. IH se liší počtem, velikostí, tvarem i hloubkou průniku kůží a podkožím. Vývoj IH je charakterizován fází růstu, která trvá v průměru 5–6 měsíců a postupně přechází v involuci trvající několik let. Uvádí se, že 90% IH spontánně involuje. Rozsáhlé segmentální a hluboké hemangiomy vykazují růstovou aktivitu i ve 2.–3. roce života. Asi 10% IH způsobují závažné komplikace. Volba léčebného postupu u IH vyžaduje komplexní přístup a je individuální. Lékem první volby je v současné době neselektivní betablokátor propranolol podávaný v dávce 2–3 mg/kg/den v průměru po dobu 6–7 měsíců. Propranolol působí vazokonstrikci kapilár IH, blokuje produkci angiogenních faktorů (VEGF – vaskuloendothelial growth factor), které podporují novotvorbu cév a způsobuje apoptózu (přirozenou smrt cévních buněk). Léčbu a sledování pacientů s IH je nutné provádět v centrech se zkušenými specialisty: dětským dermatologem, pediatrem, kardiologem, onkologem, radiologem a plastickým chirurgem. Léčba propranololem je hrazena v České republice ve 4 centrech (FN Motol, FN Královské Vinohrady, FN Brno a FN Ostrava).
Infantile hemangiomas (IH) are the most common benign tumors affecting 10–12% of infants with increased incidence in premature and immature female babies. There are three basic types – superficial, deep and mixed. Infantile hemangiomas are the result of vasculogenesis and angiogenesis dysregulation. IH differ in number, size and depth of skin and subcutaneous tissue invasion. Most hemangiomas (90%) do not require treatment, involution lasting several years occurs after intense growth phase in the first 5 to 6 months of life. In extensive segmental and deep hemagiomas growth activity persists even in the 2nd and 3rd year of life. Approximately 10 % of IH might cause serious complications. Treatment choice is individual and requires comprehensive approach. The choice is the non-selective betablocker propranolol administered at a dose of 2–3mg/kg/day for 6–7 months. Propranolol acts as a vasoconstrictor of IH capillaries, blocks vascular endothelial growth factor (VEGF) promoting vascular development and induces apoptosis (natural death of vascular cells). Treatment has to be performed in centres with experienced pediatric dermatologist, oncologist, cardiologist, radiologist and plastic surgeon. Propranolol treatment is reimbursed in 4 centres in the Czech Republic (Faculty Hospitals in Motol, Královské Vinohrady, Brno and Ostrava).
- MeSH
- beta blokátory MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- hemangiom * diagnóza etiologie klasifikace terapie MeSH
- laserová terapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory z cévní tkáně MeSH
- propranolol aplikace a dávkování kontraindikace terapeutické užití MeSH
- rizikové faktory MeSH
- timolol aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
Hemangiomy jsou běžné benigní dětské nádory. Práce představuje souborný referát přibližující problematiku této afekce a zahrnuje retrospektivní studii, jejímž cílem je zhodnocení úspěšnosti a bezpečnosti jednotlivých modalit léčby infantilních hemangiomů periorbitální a orbitální lokalizace u dětských pacientů sledovaných v období 2009–2014 na Dětské oční klinice.
The paper presents summary report which approaching the issue of this affection and includes a retrospective study aims to evaluate the effectiveness and safety of treatment modalitiesinfantilehemangiomasperiorbitalandorbitallocalizationin paediatric patients observed in the period 2009–2014 on the Children's Eye Clinic.
- MeSH
- beta blokátory * terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- glukokortikoidy * škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- hemangiom klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- injekce MeSH
- interferon alfa terapeutické užití MeSH
- kapilární hemangiom * diagnóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- kojenec MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- laserová terapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory obličeje * terapie MeSH
- nádory očního víčka terapie MeSH
- nádory orbity MeSH
- prednison aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- propranolol aplikace a dávkování MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- spontánní regrese nádoru MeSH
- vinkristin škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- způsoby aplikace léků MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- beta blokátory * terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- glukokortikoidy * škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- hemangiom klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- injekce MeSH
- interferon alfa terapeutické užití MeSH
- kapilární hemangiom * diagnóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- kojenec MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- laserová terapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory obličeje * terapie MeSH
- nádory očního víčka terapie MeSH
- nádory orbity MeSH
- prednison aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- propranolol aplikace a dávkování MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- spontánní regrese nádoru MeSH
- vinkristin škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- způsoby aplikace léků MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- adjuvantní chemoterapie využití MeSH
- chirurgie operační MeSH
- dermatologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hemangiom * diagnóza epidemiologie etiologie farmakoterapie klasifikace patologie terapie MeSH
- interferon alfa aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- kojenec MeSH
- laserová terapie MeSH
- lidé MeSH
- nemocniční oddělení MeSH
- novorozenec MeSH
- patologická angiogeneze MeSH
- propranolol * aplikace a dávkování farmakologie kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- týmová péče o pacienty MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Cíl: Hlavním cílem práce je ověřit možnost nahradit klasickou angiografii s vysokou radiační zátěží metodou MR venografie při vyšetření pacientů se syndromem Klippel-Trenaunay Součástí práce je také vypracování objektivních hodnotících kritérií pro stanovení klinické závažnosti nálezu a ob-jektivizace angiografického nálezu. Metoda: Pacienti léčeni za období uplynulých 15 let byli klinicky vyšetřeni a byla u nich provedena klasická angiografie. Byl tak stanoven klinický index, který stoupal se závažností klinických příznaků. V rámci angiografie byly sledovány hlavní znaky typické pro KTS, tedy zejména dysplazie hlubokého a povrchového žilního systému, hypertrofie hlavní drenážní žíly a přítomnost venózních malformací. I zde byl stanoven index, který stoupal se závažností angiografického nálezu. Oba indexy byly srovnány, očekávalo se, že čím vyšší bude klinický index, tím vyšší bude index angiografický, menší kapilární malformace a zvýšené riziko TEN v anamnéze. Ve druhé části práce bylo sledováno, jestli lze vyšetřením MR venografie získat stejné výsledky jako klasickou venografií. Výsledky: Ve sledovaném období bylo diagnostikováno celkem 45 dětí se syndromem Klippel-Trenaunay (26 chlapců, 19 dívek). Bylo prokázáno, že zvyšující se klinický index koreluje se zvyšujícím se angiografickým skóre. Byla rovněž prokázána souvislost AG skóre a velikostí kapilární malformace. Konečně srovnání dosažených výsledků formou AG skóre a MRAG skóre u vybraných 20 pacientů prokázalo, že oběma metodami lze získat stejný výsledek. Závěr: Práce předkládá statisticky prokázanou korelaci mezi závažností klinických příznaků a angiografickým nálezem u pacientů se syndromem Klippel-Trenaunay ve druhé části je pak prokázána stejná senzitivita vyšetření MRAG ve srovnání s klasickou angiografií, což umožní do budoucna klasickou angiografii MR venografií zcela nahradit a ušetřit tak pacienta radiační zátěže.
Aim: The main objective of this work is to verify possibility of replacing the conventional angiography with high radiation dose by using MR venography in the evaluation of patients with Klippel-Trenaunay syndrome. This work is also including the elaboration of objective evaluation criteria for determining the severity of clinical finding and objectification of angiographic findings. Methods: Patients treated over the past 15 years were examined clinically and all of them undergone classical angiography. Clinical index, raising with the severity of clinical symptoms, was so determined. Main characteristics typical for KTS, especially dysplasia of profound and superficial venous system, hypertrophy of the main drainage vein and the presence of venous malformations were monitored within the angiography. Angiografie index growes with the severity of angiographic findings. Both indexes were compared reciprocally. It was expected that high clinical index was followed by high index of angiography, lower capillary malformation and increased risk of TEN in the history. In the second part of the study we try to find out whether MR venography examination can get the same results as conventional angiography. Results: During the reporting period 45 children has been diagnosed with Klippel-Trenaunay syndrome (26 boys, 19 girls). It has been shown that increasing clinical index correlated with growing angiographic score. Link of AG score and the size of capillary malformation has also been proven. Finally, a comparision of the results achieved by MRAG score and AG score for selected 20 patients showes that both methods can get the same results. Conclusion: This study presents statistically proven correlation between the severity of clinical symptoms and angiographic findings of patients with Klippel-Trenaunay syndrome. The second part of the study demonstrates the same sensitivity MRAG tests compared with conventional angiography In the future this fact will enable to replace conventional angiography by MR venography completely and may save the patient from the radiation burden.
- Klíčová slova
- syndrom Klippel-Trenaunay, MR angiografie,
- MeSH
- angiografie škodlivé účinky MeSH
- diagnostické techniky kardiovaskulární MeSH
- dítě MeSH
- dolní končetina MeSH
- Klippelova-Trenaunayova nemoc * dějiny diagnóza etiologie patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie * využití MeSH
- ochrana práv dítěte MeSH
- vény patologie MeSH
- žilní insuficience diagnóza klasifikace patofyziologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
Mastocytózy u dětí jsou většinou benigní onemocnění, která jsou charakterizována nahromaděním mastocytů v kůži. Mohou být i v jiných orgánech a ve sliznicích. Nejčastější orgánové postižení je gastrointestinálního traktu. U dětí je na rozdíl od dospělých systémové postižení vzácné. Prognóza je velmi dobrá s tendencí ke spontánní regresi do puberty. U dospělých bývá časté orgánové postižení, a proto jsou průběh i prognóza závažnější.
Children mastocytosis are mostly benign diseases. They are characterized by mast cell accumulation in skin. They also can be in various organs and tissues. Most frequently they are in gastrointestinal tract. Different to adult patients, children systemic mastocytosis are rare. Prognosis is very good and it has determination to adolescence spontaneous regression. Defect of organs is frequent by adult patients, therefore continuance and prognosis are more significant.
- Klíčová slova
- patogeneze, klinické formy mastocytóz, prevence,
- MeSH
- diagnóza MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mastocytóza diagnóza etiologie klasifikace terapie MeSH
- mastocyty MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- terapie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
