AIM: An en bloc orbitectomy is one of the most invasive surgical procedures in the orbit, primarily used to remove advanced malignancies, ensure negative resection margins, and local cancer control. This study examines the indications, clinical features, outcomes, and survival rates of patients who underwent this surgery for periocular and orbital malignancies. PATIENTS AND METHODS: A retrospective consecutive case series of seven patients with various orbital carcinomas managed with en bloc orbitectomy from 2018-2023 at the University Hospital in Pilsen, Czech Republic, was conducted. Minor surgeries and other diagnoses were excluded. RESULTS: The study included seven patients, with an average age of 68.7 years (range 50-83, median 74). Orbitectomy was part of salvage surgery in two patients and debulking in one. R0 resection was achieved in only 50% of cases; defects were reconstructed with a free anterolateral thigh (ALT) flap in one case and local flaps in others. Therapeutic neck dissection was performed in three patients directly after surgery, in one case 15 months after orbitectomy. CONCLUSION: A thorough examination of indications, patient and tumor features, and reconstructive possibilities should precede an en bloc orbitectomy. Despite being highly invasive, it should be adequately indicated to avoid less invasive surgeries that could complicate radical surgery and impair disease control.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- intrakraniální aneurysma chirurgie diagnóza patofyziologie MeSH
- kraniotomie metody MeSH
- lidé MeSH
- nemoci okohybného nervu etiologie klasifikace MeSH
- nervus oculomotorius * diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- paréza * diagnóza etiologie MeSH
- poruchy zraku etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
BACKGROUND: An ocular adnexal apocrine adenocarcinoma (OAAA) is an extremely rare, but potentially aggressive and life-threatening tumor with ill-defined management based only on recommendations from a limited number of reported cases. The development of cervical lymphocele following neck dissection is a very rare complication, but one with well established methods for prevention and treatment. Here we describe a previously unreported case of salvage surgery including neck dissection for OAAA in addition to an emergence of cervical lymphocele. A literature review of current knowledge on both pathological conditions is included. METHODS AND RESULTS: A 58-year-old man suffering from OAAA, previously treated with multiple eye-sparing excisions and adjuvant proton therapy, underwent salvage surgery for locoregional recurrence of the tumor. A partial orbitectomy with orbital exenteration, primary reconstruction and left-sided neck dissection was performed. The procedure was complicated by a cervical lymphocele resolved after the surgical therapy. The patient remained disease-free during the one-year follow-up. CONCLUSION: OAAA is a locally aggressive tumor with potential to local or distant metastatic spread. Whole-body staging, regular clinico-radiological follow-up and stage-dependent therapy with surgery as the first-choice treatment is required. A cervical lymphocele as a complication of especially left-sided neck dissection is managed with a conservative or surgical therapy according to the level of lymph leakage, extent and localization of lesions, presence of local or systemic disorders and the period from primary surgery.
- MeSH
- adenokarcinom * patologie chirurgie MeSH
- krční disekce škodlivé účinky metody MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru MeSH
- lymfokela * etiologie chirurgie MeSH
- nádory prsu * chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- amaurosis fugax diagnostické zobrazování etiologie MeSH
- arteriae carotides patofyziologie patologie MeSH
- hlavové nervy diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- metabolické nemoci diagnostické zobrazování klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- migréna diagnóza epidemiologie farmakoterapie klasifikace komplikace patofyziologie MeSH
- myasthenia gravis diagnostické zobrazování patofyziologie MeSH
- nemoci bazálních ganglií diagnostické zobrazování klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- neurokutánní syndromy diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- neuromyelitis optica diagnostické zobrazování farmakoterapie patofyziologie MeSH
- oční symptomy MeSH
- okluze retinální arterie diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- roztroušená skleróza diagnostické zobrazování farmakoterapie komplikace patofyziologie MeSH
- vertebrobazilární insuficience diagnostické zobrazování etiologie patofyziologie MeSH
- zánět zrakového nervu etiologie farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- intrakraniální aneurysma diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- intrakraniální hypertenze diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory centrálního nervového systému * diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- oční symptomy * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
The present report presents a rare case in which a patient with pituitary apoplexy (PA) without compression of the optic chiasm experienced diagnosable visual impairment in the ensuing months. Endocrinologically, the condition was a prolactinoma followed by bleeding into the pituitary gland. Due to the unexplained functional changes in the patient, an electrophysiological examination (pattern electroretinogram and pattern visual evoked potentials) was performed, which verified a bilateral non-inflammatory neurogenic lesion. This finding was confirmed by functional magnetic resonance imaging (fMRI) examination. Structural MRI did not reveal chiasm compression in the time sequence or alteration of the optic nerves (the diameter of the optic nerve at different distances from the eye and the diameter of the optic nerve sheath at different distances from the eye). Similarly, neither the retinal nerve fiber layer (RNFL) nor the vessel density was altered. The present report suggests that changes in visual fields may be due to ischemia in the area of the chiasm and optic nerves, similar to PA.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Cílem terapie nitroočního melanomu je dosáhnout lokální kontroly nad tumorem a snížit riziko generalizace onemocnění, zachovat oční bulbus, případně i zrakovou funkci oka. Volba terapeutického postupu vyžaduje komplexní pohled a individuální přístup. Zohledňuje se lokální nález, věk a fyzická i psychická kondice pacienta. Zlatým standardem v léčbě uveálního melanomu je radioterapie. Vlastní účinek záření vzniká absorpcí energie ionizujícího záření, efekt záření na buňku se projeví přímým zánikem buňky (deplecí), nebo změnou cytogenetické informace buňky (mutací). Při brachyterapii se využívají sklerální aplikátory s radionuklidem – v Evropě dominují rutheniové aplikátory (Ru-106), v USA jodové aplikátory (I-125). Při zevní radioterapii je zdroj ionizujícího záření mimo tělo pacienta. Využívá se technika jak stereotaktické radiochirurgie (tj. jednorázové ozáření tumoru), tak frakcionované stereotaktické radioterapie. V ČR je léčba prováděna pomocí Leksellova gama nože nebo kybernetického nože CyberKnife, ve světě dominuje protonová terapie. Je nutné počítat s rozvojem často závažných poradiačních komplikací (radiační retinopatie, neuropatie, neovaskulární glaukom, toxic tumor syndrom atd.). Chirurgická terapie zahrnuje celou řadu invazivních zákroků. U melanomu duhovky se provádí iridektomie. Anteriorně uložené choroidální melanomy a/nebo melanomy řasnatého tělesa mohou být řešeny transsklerální resekcí (exoresekcí). U choroidálních melanomů uložených posteriorně se využívá kombinace zevního ozáření tumoru s endoresekcí pomocí pars plana vitrektomie. Enukleace je metoda volby u pokročilých tumorů, které nelze účinně ozářit. Exenterace orbity je indikována u pokročilých nádorů s extrabulbárním šířením nebo při recidivě nádoru v orbitě po předchozí enukleaci.
The aim of intraocular melanoma therapy is to achieve local tumor control, reduce the risk of metastasis development, preserve the eyeball and possibly the visual function of the eye. The choice of therapeutic approach requires a comprehensive view and individual approach to each patient with uveal melanoma. Factors considered include local finding (location, tumor size and shape, tumor activity, central visual acuity, intraocular complications), age and the patient‘s overall physical and psychological condition, as well as the patient‘s wishes. The most widely used method of uveal melanoma treatment is radiotherapy. The effect of radiation is caused by the absorption of ionizing radiation energy, the effect of radiation on the cell is manifested by cell death (depletion), or by a cytogenetic information change (mutation). Brachytherapy uses scleral applicators with radionuclide - ruthenium (Ru-106) applicators dominate in Europe and iodine (I-125) applicators in the USA. In external radiotherapy, the source of ionizing radiation is outside the patient‘s body. Both stereotactic radiosurgery and fractionated stereotactic radiotherapy are used. In the Czech Republic, treatment is carried out using Leksell gamma knife or CyberKnife, while proton therapy dominates in the world. The development of serious radiation complications (radiation retinopathy, neuropathy, neovascular glaucoma, toxic tumor syndrome, etc.) should be considered. Surgical therapy involves a variety of invasive procedures. Iridectomy is performed for iris melanoma. Anteriorly located choroidal melanomas and / or ciliary body melanomas can be resolved by transscleral resection (exoresection). For posterior choroidal melanomas, a combination of external tumor irradiation with pars plana vitrectomy is used. Enucleation is a method of choice in advanced tumors that cannot be effectively irradiated. Orbital exenteration is indicated in advanced tumors with extrabulbar spread or in relapsed tumor after previous enucleation.
- Klíčová slova
- uveální melanom, endoresekce, exoresekce,
- MeSH
- brachyterapie metody MeSH
- lidé MeSH
- melanom * chirurgie radioterapie MeSH
- nádory uvey * chirurgie radioterapie MeSH
- radiochirurgie metody MeSH
- radioizotopy jodu MeSH
- radioterapie metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
U nitroočních nádorů je diagnostika standardně založena na klinickém vyšetření a vyšetření pomocí zobrazovacích metod bez nutnosti invazivního zákroku nebo odběru vzorků tkání. Diagnózu lze potvrdit biopsií, nicméně v případě nitroočního maligního nádoru je biopsie považována za kontroverzní. S ohledem na rozvoj cytogenetické prognostiky uveálního melanomu a rozvoj oblasti léčby generalizovaného uveálního melanomu ale biopsie nitroočního melanomu nabývá na významu. Diagnostická biopsie nitroočních nádorů se indikuje v případech diagnostické nejistoty u nálezů s protichůdnými výsledky neinvazivních testů a u malých melanocytárních lézí. Tzv. prognostická biopsie nádoru se provádí za účelem získání vzorku tkáně pro cytogenetické vyšetření tumoru, na základě kterého je možné stanovit prognózu a specifické metastatické riziko pacienta. U nádorů předního segmentu je možné využít odběr předněkomorové tekutiny, biopsii duhovky tenkou jehlou, biopsii punchem, chirurgickou biopsii nebo biopsii za použití vitrektomu. U nádorů zadního segmentu postupy zahrnují transsklerální nebo transretinální biopsii tenkou jehlou, vitrektomem asistovanou biopsii, biopsii punchem, endoresekci nebo transsklerální exoresekci. Mezi hlavní komplikace biopsie nitroočního melanomu patří odběr malého nebo nevalidního vzorku, intratumorální heterogenita, peroperační poranění nitroočních struktur a intraokulární nebo extraokulární diseminace nádoru.
In intraocular tumors, diagnosis is usually based on clinical examination and imaging without the need for invasive surgery or tissue sampling. The diagnosis can be confirmed by biopsy, however, in the case of intraocular malignancy, the biopsy is considered controversial. Due to the development of uveal melanoma cytogenetic prognostics and the progression in generalised uveal melanoma treatment, intraocular melanoma biopsy is becoming increasingly important. Diagnostic biopsy of intraocular tumors is indicated in cases of diagnostic uncertainty for findings with conflicting non-invasive test results and for small melanocyte lesions. Tumor prognostic biopsy is performed to obtain a tissue sample for tumor cytogenetic testing, which can help to determine the prognosis and specific metastatic risk of the patient. For anterior segment tumors, anterior chamber fluid sampling, thin-needle iris biopsy, punch biopsy, surgical biopsy or biopsy using vitrectomy may be used. For posterior segment tumors, procedures include transscleral or transretinal thin-needle biopsy, vitrectomy-assisted biopsy, punch biopsy, endoresection or transscleral exoresection. Complications of intraocular melanoma biopsy include too small or non-valuable sample collection, intra-tumoral heterogeneity, intra-ocular trauma and induction of intraocular or extraocular tumor dissemination.
- Klíčová slova
- diagnostická biopsie, prognostická biopsie, biopsie punchem, vitrektomem asistovaná biopsie,
- MeSH
- biopsie * metody MeSH
- lidé MeSH
- melanom * diagnóza MeSH
- nádory uvey diagnóza MeSH
- tenkojehlová biopsie metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- bazocelulární karcinom * chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- nervus facialis * transplantace MeSH
- obličej chirurgie patologie MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
