Psoriatická artritida (PsA) je zánětlivá séronegativní artritida silně asociovaná s psoriázou. Rozpoznání klinických příznaků PsA je stěžejní, neboť neléčené onemocnění může vést k destruktivním a nevratným změnám kloubů, zhoršení fyzických funkcí a výraznému snížení kvality života. Dermatologové by měli být připraveni na včasné odhalení PsA, protože kožní projevy obvykle (až u 80 % pacientů) předcházejí rozvoji kloubního postižení. Rozpoznání PsA u pacientů s psoriázou zůstává pro dermatology výzvou. Diagnostické zpoždění ≥ 6 měsíců od nástupu symptomů může mít za následek poškození kloubu a pokles funkčních schopností. Guselkumab je indikován nejen k léčbě psoriázy, ale také k léčbě psoriatické artritidy. Ve studiích prokázal přijatelný dlouhodobý bezpečnostní profil a přetrvávající účinnost, což potvrzují i naše zkušenosti prezentované v kazuistice 47leté pacientky s psoriázou a aktivní psoriatickou artritidou úspěšně léčené guselkumabem.
Psoriatic arthritis (PsA) is an inflammatory seronegative arthritis strongly associated with psoriasis. Recognition of the clinical signs of PsA is crucial, as untreated disease can lead to destructive and irreversible joint changes, impaired physical function and a significant reduction in quality of life. Dermatologists should be alert to the early detection of PsA, as skin manifestations usually (up to 80% of patients) precede the development of joint involvement. Recognition of PsA in patients with psoriasis remains a challenge for dermatologists. A diagnostic delay of ≥ 6 months from the onset of symptoms can result in joint damage and functional decline. Guselkumab is indicated not only for the treatment of psoriasis but also for the treatment of psoriatic arthritis. In studies, it has demonstrated an acceptable long-term safety profile and persistent efficacy, which is confirmed by our experience presented in a case report of a 47-year-old patient with psoriasis and active psoriatic arthritis successfully treated with guselkumab.
Mezi nové biologické léky používané v léčbě psoriázy patří i brodalumab. Jedná se o plně humánní monoklonální protilátku, která se specificky váže k podjednotce A receptoru pro interleukin-17 (IL-17RA). Účinnost a bezpečnost brodalumabu byla ověřena ve třech klinických studiích III. fáze AMAGINE-1, AMAGINE-2 a AMAGINE-3 u dospělých pacientů s ložiskovou psoriázou. V článku je účinnost a bezpečnost brodalumabu ilustrována i na kazuistice z klinické praxe.
Among the new biological drugs used in the treatment of psoriasis is brodalumab. It is a fully human monoclonal antibody that specifically binds to the A subunit of the interleukin-17 receptor (IL-17RA). The efficacy and safety of brodalumab were verified in three phase III clinical trials AMAGINE-1, AMAGINE-2 and AMAGINE-3 in adult patients with plaque psoriasis. The article also illustrates the efficacy and safety of brodalumab with a case report from clinical practice
Atopická dermatitida (AD) začíná u většiny dětí v raném dětství, v 80 % před dosažením věku 6 let. A právě zkušenosti z raného dětství významně ovlivňují další psychosociální vývoj. Děti předškolního věku se učí sociálním dovednostem, které zahrnují poznávání vrstevníků, komunikaci, naslouchání a spolupráci. Viditelné projevy AD bývají příčinou stigmatizace. Mohou vést k ostychu, nízkému sebevědomí, vyhýbání se kolektivu a rozvoji duševních poruch. Proto je důležité děti s těžkou formou AD adekvátně a včasně léčit, a tím zlepšit nejen stav jejich kůže a psychiky, ale také kvalitu jejich života. Možnosti léčby těžké AD u dětí mladších 6 let jsou omezené, protože systémová imunosupresiva v této věkové skupině nejsou oficiálně schválená a mohou představovat bezpečnostní riziko. Dupilumab je první biologickou léčbou schválenou EMA (European Medicines Agency) pro děti s těžkou AD od 6 měsíců věku. Léčba dupilumabem po dobu 3 let u dětí ve věku 6 měsíců do 11 let se středně těžkou až těžkou AD prokázala přijatelný dlouhodobý bezpečnostní profil a přetrvávající účinnost, které jsou konzistentní s výsledky studií u dalších věkových skupin (dospívající a dospělí). V článku prezentuji dvě kazuistiky našich dětských pacientek předškolního věku, které jsou úspěšně léčené dupilumabem.
Atopic dermatitis (AD) occurs in early childhood in most children, with 80% developing it before the age of 6 years. It is the early childhood experience that significantly affects further psychosocial development. Preschool children learn social skills that involve getting to know peers, communication, listening, and cooperation. Visible manifestations of AD tend to cause stigmatization. They can lead to shyness, low self-esteem, avoidance, and the development of mental disorders. Therefore, adequate and timely treatment is important in children with a severe form of AD, which improves not only the condition of their skin and their mental well-being, but also their quality of life. Treatment options for severe AD in children under 6 years of age are limited because systemic immunosuppressants are not officially approved in this age group and may pose a safety risk. Dupilumab is the first biological therapy approved by the EMA (European Medicines Agency) for children with severe AD from 6 months of age. Treatment with dupilumab with a duration of three years in children aged 6 months to 11 years old with moderate to severe AD has been shown to have an acceptable long-term safety profile and persistent efficacy, which is consistent with the results of studies in other age groups (adolescents and adults). The article presents two case reports of our female paediatric patients of preschool age who have been successfully treated with dupilumab.
- Klíčová slova
- dupilumab,
- MeSH
- atopická dermatitida * diagnóza epidemiologie farmakoterapie mikrobiologie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky * farmakologie terapeutické užití MeSH
- interleukin-13 antagonisté a inhibitory farmakologie MeSH
- interleukin-4 antagonisté a inhibitory farmakologie MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- vakcinace metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- alkoholická steatóza jater diagnóza etiologie komplikace terapie MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování MeSH
- biologická terapie metody MeSH
- bulózní pemfigoid * farmakoterapie komplikace MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- prednison aplikace a dávkování MeSH
- psoriatická artritida farmakoterapie komplikace MeSH
- psoriáza * farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
T-lineage acute lymphoblastic leukemia (T-ALL) accounts for about 15% of pediatric and about 25% of adult ALL cases. Minimal/measurable residual disease (MRD) assessed by flow cytometry (FCM) is an important prognostic indicator for risk stratification. In order to assess the MRD a limited number of antibodies directed against the most discriminative antigens must be selected. We propose a pipeline for evaluating the influence of different markers for cell population classification in FCM data. We use linear support vector machine, fitted to each sample individually to avoid issues with patient and laboratory variations. The best separating hyperplane direction as well as the influence of omitting specific markers is considered. Ninety-one bone marrow samples of 43 pediatric T-ALL patients from five reference laboratories were analyzed by FCM regarding marker importance for blast cell identification using combinations of eight different markers. For all laboratories, CD48 and CD99 were among the top three markers with strongest contribution to the optimal hyperplane, measured by median separating hyperplane coefficient size for all samples per center and time point (diagnosis, Day 15, Day 33). Based on the available limited set tested (CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD45, CD48, CD99), our findings prove that CD48 and CD99 are useful markers for MRD monitoring in T-ALL. The proposed pipeline can be applied for evaluation of other marker combinations in the future.
- MeSH
- akutní lymfatická leukemie * diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- lymfoblastická leukemie-lymfom z prekurzorových T-buněk * diagnóza MeSH
- průtoková cytometrie MeSH
- reziduální nádor diagnóza MeSH
- T-lymfocyty MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Klíčová slova
- risankizumab,
- MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky farmakologie terapeutické užití MeSH
- psoriáza * farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- psoriatická artritida * diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Diagnostic criteria for juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) are currently well defined, however in some patients diagnosis still remains a challenge. Flow cytometry is a well established tool for diagnosis and follow-up of hematological malignancies, nevertheless it is not routinely used for JMML diagnosis. Herewith, we characterized the CD34+ hematopoietic precursor cells collected from 31 children with JMML using a combination of standardized EuroFlow antibody panels to assess the ability to discriminate JMML cells from normal/reactive bone marrow cell as controls (n=29) or from cells of children with other hematological diseases mimicking JMML (n=9). CD34+ precursors in JMML showed markedly reduced B-cell and erythroid-committed precursors compared to controls, whereas monocytic and CD7+ lymphoid precursors were significantly expanded. Moreover, aberrant immunophenotypes were consistently present in CD34+ precursors in JMML, while they were virtually absent in controls. Multivariate logistic regression analysis showed that combined assessment of the number of CD34+CD7+ lymphoid precursors and CD34+ aberrant precursors or erythroid precursors had a great potential in discriminating JMMLs versus controls. Importantly our scoring model allowed highly efficient discrimination of truly JMML versus patients with JMML-like diseases. In conclusion, we show for the first time that CD34+ precursors from JMML patients display a unique immunophenotypic profile which might contribute to a fast and accurate diagnosis of JMML worldwide by applying an easy to standardize single eight-color antibody combination.
