- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Obrovskobuněčná arteriitida (GCA - Giant Cell Arteritis) je autoimunitně podmíněné systémové vaskulitické onemocnění postihující velké tepny - aortu a její větve. Je to nejčastěji se vyskytující systémová vaskulitida, manifestuje se prakticky pouze v populaci starší 50 let. Má řadu nespecifických i specifických příznaků, mezi něž se řadí bolesti hlavy, žvýkací klaudikace či příznaky revmatické polymyalgie, nezřídka se vyskytující závažnou komplikací vyžadující rychlý diagnosticko‐terapeutický zásah je pak ischemicky podmíněná porucha zraku. V diagnostice onemocnění se kromě klinického a laboratorního nálezu uplatňuje celá škála zobrazovacích vyšetření vč. PET/CT a též histologické vyšetření biopsie temporální arterie. Terapie onemocnění je založena na podávání imunosupresivní medikace - základem terapie jsou glukokortikoidy, doplňkově se uplatňuje methotrexát a tocilizumab. V současnosti též probíhá pro tuto indikaci řada prospektivních klinických hodnocení moderních biologických léčiv.
Giant Cell Arteritis (GCA) is an autoimmune mediated systemic vasculitis affecting large arteries - the aorta and its branches. It has the highest incidence of all systemic vasculitides and manifests nearly exclusively in patients aged 50 or older. Amongst its non-specific and specific symptoms are headaches, mastication claudication or signs of rheumatic polymyalgia, a relatively common and immediate treatment requiring condition being acute vision loss due to optic ischemia. A GCA diagnosis is based on clinical and paraclinical findings and imaging techniques including PET/CT; with an important role still being played by histological verification from temporal artery biopsy. Treatment is based on immunosuppressive agents - systemic glucocorticoids, with adjunct therapy options being methotrexate and tocilizumab. Currently, there are also several clinical trials examining the efficacy of other modern biological agents in GCA.
- Klíčová slova
- tocilizumab,
- MeSH
- biologická terapie MeSH
- glukokortikoidy farmakologie terapeutické užití MeSH
- humanizované monoklonální protilátky farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- methotrexát farmakologie terapeutické užití MeSH
- obrovskobuněčná arteritida * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Systémová sklerodermie (SSc) je systémové imunitně mediované onemocnění pojiva charakterizované fibroproduktivními změnami v pojivové tkáni a mikrovaskulárními poruchami. Onemocnění postihuje kůži, pohybový aparát a vnitřní orgány. Jedná se o onemocnění s vysokou mírou morbidity a mortality, výrazně zhoršující kvalitu života pacientů. Pro zabránění progrese choroby je nutné včasné zahájení terapie. Tento přehledový článek se věnuje současným možnostem časné diagnostiky systémové sklerodermie.
Systemic scleroderma (SSc) is a systemic immune-mediated connective tissue disease characterized by fibroproductive changes in connective tissue and microvascular disorders. The disease affects the skin, musculoskeletal system and internal organs. It is a disease with a significant rate of morbidity and mortality, significantly worsening the quality of life of patients. Early initiation of therapy is necessary to prevent disease progression. This review article discusses the current possibilities of early diagnosis of systemic scleroderma.
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- systémová sklerodermie * diagnóza patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- belimumab, anifrolumab,
- MeSH
- antigeny CD20 účinky léků MeSH
- biologická terapie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky farmakologie terapeutické užití MeSH
- interferon typ I antagonisté a inhibitory MeSH
- lidé MeSH
- receptory antigenů B-buněk antagonisté a inhibitory MeSH
- systémový lupus erythematodes * farmakoterapie patofyziologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- klinická studie MeSH
Stillova nemoc dospělých (adult onset StiLL's disease, AOSD) je choroba totožná se Stillovou chorobou dětí, systémovou formou juvenilní idiopatické artritidy (SJIA). Na rozdíl od dětské formy se manifestuje v mladém dospělém věku, výjimkou ale nejsou ani pozdější manifestace. Jedná se o prototyp nedědičné, sporadické formy systémového onemocnění na pomyslné křižovatce mezi autoinflamatorními a autoimnitními chorobami. Stillova nemoc dospělých patří mezi vzácné choroby, které se označují anglickým termínem „orphan diseases". Mechanismy vzniku choroby, jakož i jejího častého periodického charakteru spočívají v poruchách jak vrozené, tak adaptivní imunitní odpovědi. Mezi základní projevy choroby patří vysoké horečky, muskuloskeletální postižení, kožní manifestace a vysoké počty leukocytů s převahou neutrofilů. Existují dva navzájem se překrývající klinické fenotypy choroby, systémový typ manifestující se zejména horečkou, vyrážkou a postižením vnitřních orgánů a artikulární typ podobný více revmatoidní artritidě. Mimo výrazné neutrofilní leukocytózy se u akutního vzplanutí AOSD nacházejí prakticky vždy vysoké koncentrace reaktantů akutní fáze, časté jsou rovněž elevace aktivity jaterních enzymů. Poměrně charakteristickým nálezem bývá hyperferitinemie, která je indikátorem aktivace makrofágů. Choroba může probíhat velmi těžce. Relativně častou příčinou závažného orgánového postižení či úmrtí může být syndrom aktivovaných makrofágů (macrophage activation syndrome, MAS). Mezi další emergentní komplikace AOSD patří diseminovaná intravaskulární koagulace s kombinací krvácivých i trombotických manifestací či trombotická mikroangiopatie. Mezi vzácnější příčiny těžkého průběhu AOSD pak patří jaterní selhání, kardiopulmonální manifestace či amyloidóza. Za lék první volby byly u AOSD dosud považovány glukokortikoidy. Jejich nasazení vede k dobré klinické odpovědi asi u 60 % nemocných během několik dní. Nejčastěji podávaným chorobu modifikujícím lékem u AOSD je methotrexát, a to zejména pro svůj glukokortikoidy šetřící účinek. Současným pokrokem v léčbě AOSD je použití inhibitorů interleukinu (IL) 1 (anakinra, canakinumab), a to při závažných život ohrožujících formách nemoci i jako léčba první volby předcházející zahájení podávání glukokortikoidů. Alternativou může být léčba inhibitory IL-6 (tocilizumab, sarilumab). Inhibitory tumor nekrotizujícího faktoru a (tumor necrosis factor a, TNF-a) lze v současnosti považovat za léčbu třetí linie, údajů o jejich účinnosti je poměrně málo. Jako perspektivní směr v léčbě AOSD se pak jeví výzkum role inhibice IL-18.
Adult onset Still's disease (AOSD) is a disease practically identical to Still's children's disease, a systemic form of juvenile idiopathic arthritis (SJIA). It usually manifests at a young adult age, but later manfestations are no exception. It is a prototype of a non-hereditary, sporadic form of systemic disease at the imaginary crossroads between autoinflammatory and autoimmune diseases. AOSD is one of the rare diseases referred to by the term “orphan diseases”. The mechanisms of the disease, as well as its frequent periodic nature, lie in disorders of both the innate and adaptive immune responses. The basic manifestations of the disease include high fevers, musculoskeletal disorders, skin manifestations and marked neutrophilic leukocytosis. There are two overlapping clinical phenotypes of the disease, a systemic type manifested mainly by fever, rash and internal organ involvement, and an articular type similar to rheumatoid arthritis. In addition to neutrophilia, there are almost always increased levels of acute phase reactants in acute flares of AOSD, and elevations in liver enzymes are also common. Hyperferritinemia, which is an indicator of macrophage activation, is a relatively characteristic even if not specific finding. The disease can be very severe. Macrophage activation syndrome (MAS) is a relatively common cause of severe organ impairment or death. Other emergent complications of AOSD include disseminated intravascular coagulation with a combination of bleeding and thrombotic manifestations or thrombotic microangiopathy. Rare complications of AOSD include hepatic failure, cardiopulmonary manifestations, or amyloidosis. Glucocorticoids have so far been considered the drug of first choice in AOSD. Their use leads to a good clinical response in about 60% of patients within a few days. Methotrexate is the most commonly administered disease-modifying drug in AOSD, especially for its glucocorticoid-sparing effect. Recent advances in the treatment of AOSD include the use of interleukin 1 (IL-1) inhibitors (anakinra, canakinumab), both in severe life-threatening forms of the disease could be considered as a first-line treatment prior even to the use of glucocorticoids. Alternatively, treatment with IL-6 inhibitors (tocilzumab, sarilumab) could be also administered. Tumor necrosis factor a (TNF-a) inhibitors are currently considered as third-line treatment, there are relatively few data on their efficacy. Research into the role of IL-18 inhibition in therapy of AOSD is a promising direction of development.
- Klíčová slova
- Anakinra, Rilonacept, Canakinumab,
- MeSH
- antiflogistika nesteroidní aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- interleukin-1 antagonisté a inhibitory MeSH
- interleukin-18 antagonisté a inhibitory MeSH
- interleukin-6 antagonisté a inhibitory MeSH
- lidé MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- receptory interleukinu-1 antagonisté a inhibitory MeSH
- Stillova nemoc dospělých * diagnóza epidemiologie klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- TNF-alfa antagonisté a inhibitory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Léčba vaskulitidy s pozitivitou autoprotilátek cytoplazmatickým proteinům neutrofilních leukocytů (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) neboli ANCA asociované vaskulitidy se řídí společnými doporučeními European League Against Rheumatism and European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) z roku 2016, podle kterých jsou v indukční terapii využívány glukokortikoidy v kombinaci s cyklofosfamidem nebo rituximabem, eventuálně i mykofenolát mofetilem. K udržení remise je první volbou azathioprin, dále je používán rituximab nebo mykofenolát mofetil, u lehčích forem onemocnění i methotrexát. Novinkou v léčbě granulomatózy s polyangiitidou je použití avacopanu (inhibitor mebránového receptoru pro C5a složku komplementu), u eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou se objevují data o využití inhibitorů interleukinu 5 nebo protilátek proti imunoglobulinu E. Ve světle nových údajů se mění postavení plazmaferézy.
European League Against Rheumatism and European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) recommendations from 2016 are used for the treatment of ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) associated vasculitis. According to these recommendations, induction therapy consists of using glucocorticoids in combination with cyclophosphamide or rituximab, possibly with mycophenolate mofetil. The first choice for maintenance therapy is azathioprine, another possibility is rituximab or mycophenolat mofetil. In mild forms of the disease, methotrexate is used. A novelty in the treatment of granulomatosis with polyangiitis is avacopan (complement C5a receptor inhibitor), in the treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis there are first data appearing around the usage of interleukin 5 inhibitors or antibodies against immunoglobuline E. The usage of plasmapheresis loses significance.
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy * terapie MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- kyselina mykofenolová aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- plazmaferéza MeSH
- radiografie MeSH
- rituximab aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
