Úvod: Autoři v úvodu podávají stručný pohled na etiologii, historický přehled až po nynější léčbu hemofiliků a dále současné teoretické pohledy na etiopatogenezi hemofilické artropatie, kde hraje nejdůležitější roli synovialitida a destrukce chrupavky zřejmě probíhající paralelně, pro což svědčí i jejich MRI nálezy. Materiál a metodika: Na pracovišti hlavních autorů bylo od r. 1994 do 9/2009 provedeno celkem 71 elektivních operačních výkonů u 42 pacientů včetně 2 pacientů s inhibitorem. V tomto období bylo celkem implantováno 54 TKR u 30 pacientů, 15 THR u 13 pacientů a 1 TEP hlezna. Počet jednodobých bilaterálních výkonů oproti jednostranným byl 2:1. Výsledky: Totální endoprotéza (TEP) kolenních kloubů. Bylo vyšetřeno celkem 45 TEP, které byly v průměrném odstupu 5 let od primoimplantace, 1 pacient byl po 13 letech reimplantován a další 15 let po primoimplantaci čeká na reimplantaci. Průměrný věk pacientů v době implantace byl 41,3 roku a předoperační rozsah pohybu byl průměrně 15–65 st., průměrný pooperační rozsah pohybu činil 6–78 st. Totální endoprotéza (TEP) kyčelních kloubů. Bylo vyšetřeno celkem 13 TEP, které byly v průměrném odstupu od operace 5,2 roku, průměrný věk pacientů v době implantace činil 52,3 roku, průměrný předoperační rozsah pohybu byl 2–60 st., pooperační 0–82 st. Při RTG hodnocení byly u většiny cementovaných implantátů známky uvolnění, necementované implantáty vykazují zatím plnou osteointegraci. Diskuze: Z ekonomického pohledu nelze sice očekávat prosté aritmetické snížení spotřeby koncentrátů, ale rozhodující je pro pacienta vymizení hemartrosů a bolestivosti u operovaných kloubů, a tedy i výrazné zkvalitnění jeho života. Závěr: Stále zůstává více otázek než odpovědí – zejména co do načasování operace, nicméně rozhodujícím kritériem zůstávají subjektivní obtíže pacienta a tato operativa má rozhodně kvalitativní přínos pro další život pacientů.
Introduction: The authors first introduce the etiology, historical overview and current therapies of hemophilia. They also mention the current view on the etiopathogenesis of hemophiliac arthropathy, where synovitis concurrently with the destruction of joint cartilage plays an essential role. This positively correlates with their MRI findings. Material and methodology: From 1994 till September 2009, the total of 71 joint replacements in 42 patients including two inhibitor patients was conducted at the Orthopedic Clinic of the Bulovka Hospital. 54 TKRs were implanted in 30 patients, 15 THRs in 13 patients and TAR in 1 patient. The ratio of bilateral to unilateral surgeries was 2:1. Results: TKR - 45 joint replacements were evaluated 5 years from implantation on average, one patient was reimplanted after 13 years and another one awaits reimplantation 15 years after the initial implantation. The average age at implantation was 41.3 years and the average preoperative range of motion was between 15 - 65 degrees, and postoperative between 6 - 78 degrees. THR - 13 joint replacements were evaluated 5.2 years from the surgery on average. The average age of the patients was 52.3 years; preoperative range of motion was between 2 - 60 degrees, postoperative between 0 - 82 degrees. X-ray evaluation discovered some signs of aseptic loosening in almost all of the cemented implants, but all of the non-cemented implants were fully osteointegrated. Discussion: From the economic point of view, it is not possible to expect a simple arithmetic reduction in the concentrate requirement, but the elimination of hemarthroses and pain brings a huge positive effect on the quality of life of hemophiliac patients. Conclusion: Many questions are yet to be answered - especially those concerning the timing of the surgery, the decisive criterion still being the patient’s subjective problems. There is also no doubt that joint replacements represent a qualitative benefit in the life of hemophiliacs.
- Klíčová slova
- hemofilie, inhibitor, TEP kyčle a kolene,
- MeSH
- faktor VIII aplikace a dávkování imunologie MeSH
- financování organizované MeSH
- hemartróza etiologie chirurgie MeSH
- hemofilie A komplikace MeSH
- léková rezistence imunologie MeSH
- lidé MeSH
- náhrada kyčelního kloubu metody využití MeSH
- předoperační péče metody MeSH
- totální endoprotéza kolene metody využití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- MeSH
- von Willebrandova nemoc diagnóza MeSH
- von Willebrandův faktor analýza MeSH
- western blotting metody využití MeSH
- Publikační typ
- kongresy MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- chromozomální inverze * MeSH
- faktor VIII genetika MeSH
- genetické testování metody MeSH
- hemofilie A epidemiologie genetika MeSH
- introny MeSH
- lidé MeSH
- polymerázová řetězová reakce MeSH
- prevalence MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- dopisy MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- MeSH
- faktor V MeSH
- hormonální substituční terapie MeSH
- kontraceptiva orální kombinovaná MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
