Cardiac sarcoidosis (CS) is a form of inflammatory cardiomyopathy associated with significant clinical complications such as high-degree atrioventricular block, ventricular tachycardia, and heart failure as well as sudden cardiac death. It is therefore important to provide an expert consensus statement summarizing the role of different available diagnostic tools and emphasizing the importance of a multidisciplinary approach. By integrating clinical information and the results of diagnostic tests, an accurate, validated, and timely diagnosis can be made, while alternative diagnoses can be reasonably excluded. This clinical expert consensus statement reviews the evidence on the management of different CS manifestations and provides advice to practicing clinicians in the field on the role of immunosuppression and the treatment of cardiac complications based on limited published data and the experience of international CS experts. The monitoring and risk stratification of patients with CS is also covered, while controversies and future research needs are explored.

• MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• kardiomyopatie * diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt prevence a kontrola   etiologie   MeSH
• sarkoidóza * diagnóza   terapie   komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

Sarkoidóza patří mezi systémová granulomatózní onemocnění postihující hlavně plíce a lymfatický systém. Ve svých vzácných, akutních formách se může manifestovat jako tzv. Löfgrenův syndrom (kombinace erythema nodosum, oboustranné pulmonální hilové lymfadenopatie, bolestí kloubů, horečky a celkových příznaků) a ještě vzácněji jako Heerfordtův syndrom (kombinace horečky, přední uveitidy, oboustranného otoku parotické oblasti a jednostranné či oboustranné parézy lícního nervu). Přestože se jedná o raritní diagnózu, patří do diferenciální diagnostiky náhle vzniklé parézy lícního nervu a otoku parotické oblasti. V naší kazuistice popisujeme Heerfordtův syndrom u padesátileté ženy. Diskutována je patofyziologie, symptomatologie, diagnostika a léčba tohoto vzácného syndromu.

Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease that mainly affects the pulmonary and lymphatic systems. In its rare, acute forms, it can manifest as Lofgren’s syndrome (combination of erythema nodosum, bilateral pulmonary hilar lymphadenopathy, joint pain, fever and general symptoms) and even more rarely as Heerfordt’s syndrome (combination of fever, anterior uveitis, bilateral edema of the parotid area and uni or bilateral facial nerve paresis). Although this diagnosis is rare, it belongs to the differential diagnosis of sudden paresis of the facial nerve and swelling of the parotic area. In our case report, we describe Heerfordt’s syndrome in a 50-year-old woman. The pathophysiology, symptomatology, diagnosis, and treatment of this rare syndrome are discussed.

• MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nervus facialis patologie   MeSH
• paréza MeSH
• sarkoidóza * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• uveoparotická horečka * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease of unknown cause. Its clinical presentations are heterogeneous and virtually any organ system can be affected, most commonly lungs. The manifestations of cardiac sarcoidosis (CS) are heterogenous depending on the extent and location of the disease and range from asymptomatic forms to life-threatening arrhythmias as well as to progressive heart failure. Cardiac involvement is associated with a worse prognosis. The diagnosis of CS is often challenging and requires a multimodality approach based on current international recommendations. Pharmacological treatment of CS is based on administration of anti-inflammatory therapy (mainly corticosteroids), which is often combined with heart failure medication and/or antiarrhythmics. Nonpharmacological therapeutic approaches in CS cover pacemaker or defibrillator implantation, catheter ablations and heart transplantation. This review aims to summarize the current understanding of CS including its epidemiology, etiopathogenesis, clinical presentations, diagnostic approaches, and therapeutic possibilities.

• MeSH
• kardiomyopatie * diagnóza   terapie   MeSH
• kardiostimulátor * MeSH
• lidé MeSH
• myokarditida * MeSH
• sarkoidóza * diagnóza   epidemiologie   terapie   MeSH
• srdeční arytmie diagnóza   terapie   MeSH
• srdeční selhání * diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

Sarkoidóza je onemocnění neznámé etiologie, které může postihovat jakýkoliv orgán v těle, nejčastěji však plíce a uzliny. Recentně byla publikována nová diagnostická doporučení a nové poznatky týkající se vhodných léčebných postupů. Protože diferenciální diagnostika sarkoidózy je široká, vyžaduje vyšetřovací algoritmus komplexní přístup. Před zahájením jakékoliv léčby je nutné mít diagnosticky jasno. Je hrubou chybou zahajovat terapii, pokud není jednoznačně stanovena diagnóza, což v případě sarkoidózy vyžaduje histologický průkaz epiteloidního nenekrotizujícího granulomu (výjimky uvedeny ve sdělení) a vyloučení jiných chorob, které jsou tvorbou granulomů provázeny. Ne u všech nemocných se sarkoidózou je nutné přistoupit k farmakologické léčbě. Při rozhodování, zda léčit nebo sledovat, bychom vždy měli vzít v úvahu rozsah postižení, vliv onemocnění na funkci postižených orgánů a symptomy pacienta. U nemocných s Löfgrenovým syndromem není nezbytně nutná ani histologická verifikace, ani systémová kortikoterapie (ta se naopak důrazně nedoporučuje), u nemocných se sarkoidózou myokardu naopak bývá farmakologická léčba nezbytná.

Sarcoidosis is a disorder of unknown etiology, that may affect any organ in human body, most often lungs and lymph nodes. New diagnostic guidelines and new treatment recommendations were recently published. Since differential diagnosis of sarcoidosis is broad, diagnostic algorithm has to be complex. Diagnosis needs to be confirmed before initiation of any any treatment regimen – it is a severe mistake to start treatment before confirmation of diagnosis (histologic pattern of epitheloid non necrotising granuloma, exclusion of other possible causes of granulomatous diseases, exclusive situations mentioned in the article body). Not every patient with sarcoidosis needs pharmacologic treatment. Treatment decision should involve extent of involvement, risk of damage of affected organs and patient symptoms. While in patients with Löfgren syndrome both histologic verification and systemic corticotherapy is not needed (systemic corticotherapy should be avoided), pharmacologic treatment is necessary in patients with myocardial involvement.

• MeSH
• dospělí MeSH
• granulom MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• plicní sarkoidóza * diagnóza   terapie   MeSH
• sarkoidóza * diagnóza   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Sarkoidóza je systémové granulomatózní onemocnění s mnohotvárnými klinickými a imunologickými projevy. Sarkoidóza je typicky interdisciplinárním problémem. Zabývají se jí především pneumologové, zajímá imunology a genetiky, setkávají se s ní ale také internisté, neurologové, dermatologové, revmatologové nebo praktičtí lékaři. Problematika sarkoidózy přitahuje pozornost farmaceutického výzkumu s cílem personalizované léčby. Záměrem širokého autorského kolektivu, který prof. Kolek sestavil, je podat v knize aktuální informace pro lékaře všech specializací, kteří se mohou se sarkoidózou ve své praxi nebo laboratoři setkat. Nakladatelská anotace. Kráceno.

• MeSH
• sarkoidóza diagnóza   patologie   terapie   MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• pneumologie a ftizeologie
• alergologie a imunologie
• NLK Publikační typ
• kolektivní monografie

Sarkoidóza je systémové zánětlivé neinfekční granulomatózní onemocnění, které postihuje především plíce. Kožní postižení bývá přítomno asi ve třetině případů. Přestože u řady nemocných dochází ke spontánnímu hojení bez následků, může sarkoidóza vést ke vzniku granulomů v různých tkáních a později k vazivové přestavbě této poškozené tkáně. V současné době umíme sarkoidózu poměrně dobře diagnostikovat i léčit její příznaky, ale jen s obtížemi odpovídáme na otázku, co nemoc způsobuje a co je příčinou její velké klinické variability.

Sarcoidosis is a systemic inflammatory non-infectious granulomatous disease that affects mainly lungs. Skin involvement is present in about a third of cases. However, many patients are healed spontaneously without any consequences, sarcoidosis can lead to a formation of granulomas in various tissues, later to a tissue remodeling and finally to a destruction of the tissue. Currently, we are able to diagnose and treat sarcoidosis quite well, but we are facing difficulties answering the question of what causes the disease and its great clinical variability.

• MeSH
• chronická granulomatózní nemoc diagnóza   terapie   MeSH
• granulom diagnóza   terapie   MeSH
• kožní manifestace MeSH
• kožní nemoci diagnóza   epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• prognóza MeSH
• sarkoidóza * diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• kožní manifestace MeSH
• lidé MeSH
• sarkoidóza * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• diagnostické zobrazování MeSH
• echokardiografie MeSH
• ischemická choroba srdeční etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt etiologie   MeSH
• převodní systém srdeční patologie   MeSH
• prognóza MeSH
• sarkoidóza * diagnostické zobrazování   diagnóza   terapie   MeSH
• srdeční selhání etiologie   MeSH
• tachykardie etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• biopsie MeSH
• diagnostické zobrazování MeSH
• histologické techniky MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• PET/CT MeSH
• radiografie MeSH
• sarkoidóza * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Sarcoidosis is a multi-system granulomatous disorder of unclear etiology which can affect any organ of the body including the heart. The heart is involved in up to 25% of sarcoidosis patients. In rare cases, the heart can be the only organ involved. Involvement of the heart, called cardiac sarcoidosis, especially if symptomatic, significantly deteriorates the prognosis for sarcoidosis patients, which is why cardiac sarcoidosis should be not only considered, but also searched for actively. Despite recent advances in this field, diagnosis, risk-stratification, and treatment of cardiac sarcoidosis remains a challenging issue. Fortunately, several recommendations have been recently formulated which provide relatively clear guidance on the management of patients with cardiac sarcoidosis. The cornerstone of management of these patients is a multidisciplinary approach involving collaboration of cardiologists, pulmonologists, radiologists, rheumatologists, and other specialists. Currently, diagnosis of cardiac sarcoidosis is based on an assessment of a patients’ symptoms, physical examination and results of standard ECG, Holter monitoring and echocardiography. This series of examinations can identify individuals with possible cardiac sarcoidosis, who should undergo, as the next step, cardiac magnetic resonance and positron emission tomography, which are the techniques of choice for the diagnosis of cardiac sarcoidosis. Histological verification, critical for establishing a definitive diagnosis, is based – in cases with a typical picture documented by imaging techniques – on an extracardiac biopsy. In some cases, when an extracardiac biopsy is not feasible, an endomyocardial biopsy is needed. The cornerstone of treatment remains corticosteroids, in some cases in combination with other immunosuppressives, although data on their efficacy and safety from randomized trials are lacking. As the most frequent causes of death from cardiac sarcoidosis are heart rhythm disorders, be it atrioventricular blocks or ventricular arrhythmias, an irreplaceable role in the management of these patients is played by implantation of pacemakers and implantable cardioverter/defibrillators (ICD). One of the most critical issues is risk stratification of patients who, while not meeting classic criteria for ICD implantation, continue to be at high risk of sudden cardiac death and therefore should still be considered for ICD implantation. The last option for patients with advanced sarcoidosis is heart transplantation. The present paper is an overview of presentation, diagnosis, and treatment of cardiac sarcoidosis, with special emphasis on the use of algorithms applicable in routine clinical practice.

• MeSH
• defibrilátory implantabilní MeSH
• diagnostické techniky a postupy klasifikace   MeSH
• echokardiografie MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   klasifikace   MeSH
• kardiostimulátor MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• nemoci srdce diagnostické zobrazování   farmakoterapie   terapie   MeSH
• riziko MeSH
• sarkoidóza * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   terapie   MeSH
• SPECT/CT MeSH
• srdce patofyziologie   MeSH
• tomografie emisní počítačová MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH