BACKGROUND: Spinal cord compression is a rare presentation of non-Hodgkin lymphoma (NHL) in children. We aimed to describe the prevalence, histological subtypes, clinical presentation, therapy, and outcome of those children in a population-based cohort. The chemotherapy regimen remained comparable over time. METHODS: We retrospectively identified all children and adolescents with paresis as initial manifestations of the NHL between January 1990 and December 2020 from the NHL-BFM database. Characteristics, therapy, and outcome data were gathered from the database and patient files. RESULTS: Fifty-seven of 4779 children (1.2%) presented with initial paresis due to spinal cord compression. The median age was 10.3 years (range, 3.1-18.0 years), and 33% were female. Initial symptoms were paresis/weakness (n = 50, 88%), back pain (n = 33, 58%), paresthesia (n = 23, 40%), and bladder dysfunction and/or constipation (n = 22, 39%), persisting for a median of 14 days before diagnosis. Subtype distribution was mature B-NHL (n = 41, 72%), precursor B-lymphoblastic lymphoma (LBL) (n = 12, 21%), anaplastic large cell lymphoma (ALCL) (n = 3, 5%), and T-LBL (n = 1, 2%). Initial emergency therapy included surgery (70%) and/or chemotherapy/steroids (63%). Five-year event-free survival and overall survival (80% ± 5% and 82% ± 5%, respectively) were comparable with all other NHL patients. Neurological symptoms persisted in approximately one-third of surviving patients at the last follow-up. CONCLUSION: 1.2% of pediatric NHL patients presented with paresis from spinal cord compression mainly due to B-cell lymphomas. Neurological sequelae were observed in one-third of surviving patients.
- MeSH
- dítě MeSH
- komprese míchy * etiologie MeSH
- lidé MeSH
- míra přežití MeSH
- mladiství MeSH
- následné studie MeSH
- nehodgkinský lymfom * komplikace patologie epidemiologie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- prognóza MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Souhrn: Syndrom míšního epikonu je velmi vzácný syndrom projevující se motoricko-senzitivním deficitem dolních končetin a přidruženou sfinkterovou a erektilní dysfunkcí. Prezentujeme kazuistiku raritního iniciálního projevu syndromu epikonu v podobě izolovaného unilaterálního oslabení pronace nohy. Klinická manifestace pacienta odpovídá již dříve publikovanému kořenovém typu syndromu epikonu, avšak bez přidružené neurologické symptomatologie. Následný vývoj topického nálezu podporuje závěry předchozích studií o dominujících projevech syndromu epikonu v podobě progresivního svalového oslabení a atrofie bércových svalů.
Summary: The epiconus syndrome is a rare disorder presenting with symptoms of motor deficit and sensory disturbance in the leg as well as bladder, bowel and erectile dysfunction. In this case report, we present a patient with isolated unilateral weakening in ankle pronation as a rare initial manifestation of epiconus syndrome. This case corresponds to epiconus syndrome presenting with radicular-type features previously published in literature; however, with the absence of other neurological symptoms. Progressive motor weakness as well as muscular atrophy of the lower leg were dominant symptoms in further development as well as in previous epiconus syndrome studies.
- Klíčová slova
- syndrom epikonu,
- MeSH
- dolní končetina patologie MeSH
- ependymom chirurgie diagnóza MeSH
- komprese míchy * chirurgie diagnóza etiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- neuropatie nervus peroneus MeSH
- paréza etiologie MeSH
- svalové atrofie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Degenerative cervical myelopathy (DCM) is a chronic progressive disease of the cervical spinal cord. Osteoarthritic degeneration (spondylosis, facet hypertrophy, and degenerative disc disease), ligament changes (ossification of the posterior longitudinal ligament, hypertrophy of the ligamentum flavum) may lead to the spinal cord compression and result in neurological deficits. It is manifested as clumsy hands syndrome, gait impairment, and bladder problems. The latest clinical guidelines recommend surgery for patients with moderate and severe DCM. For patients with mild DCM (or non-myelopathic patients with radiculopathy), the guidelines suggest that either surgery or a supervised trial of structured rehabilitation. The nonoperative treatment with serial clinical follow-up should be reserved for asymptomatic patients with imaging evidence of cervical spinal cord compression.
Degenerativní cervikální myelopatie (DCM) je chronické, progresivní onemocnění krční míchy. Degenerativní procesy (spondylóza, hypertrofie facetových kloubů, výhřezy plotének) včetně postižení vazů (osifikace zadního podélného vazu, hypertrofie ligamentum flavum) vedou k míšní kompresi a rozvoji možného neurologického deficitu. Ten se projevuje zejména syndromem neobratných rukou, zhoršením chůze a sfinkterovou insuficiencí. Podle současných doporučení by měli být nemocní se střední a těžkou formou DCM léčeni operativně. U pacientů s lehkou formou DCM a pacientů bez klinických známek myelopatie, avšak s projevy radikulopatie, by měla být navržena buď operační léčba, či cílená rehabilitace. Jedinci s průkazem významné míšní komprese (avšak bez klinických známek myelopatie či radikulopatie) by měli být pravidelně klinicky sledováni.
- MeSH
- diagnostické techniky neurologické MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- komprese míchy diagnóza etiologie patologie terapie MeSH
- krční obratle patologie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci míchy * diagnóza patologie terapie MeSH
- neurologické vyšetření metody MeSH
- spinální stenóza diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Lumbar spinal stenosis (LSS) is a clinical-radiological syndrome, a recent definition covers both the clinical manifestation and the anatomic abnormalities (narrowing of the spinal canal). The symptoms and signs usually begin in the 6th decade. The LSS contributes to impaired mobility in older age, but it is often underdiagnosed. Clinical manifestation includes neurogenic claudication, radicular syndrome, cauda equina syndrome, and low back pain is often present. Diagnosis and therapy of patients with LSS are multidisciplinary issues. This review focuses on updating knowledge of LSS clinical manifestation, diagnosis, and therapeutic strategy.
Lumbální spinální stenóza (LSS) je klinicko‐radiologický syndrom, nejnovější definice zohledňuje klinickou manifestaci i anatomické změny (zúžení páteřního kanálu). Převažujícím věkem začátku potíží je šestá dekáda. Onemocnění bývá poddiagnostikováno, přičemž přispívá k omezení mobility starších pacientů. Může se manifestovat neurogenními klaudikacemi, radikulárním syndromem či syndromem kaudy equiny, často se vyskytují i bolesti dolní části zad. Diagnostika a terapie pacientů s LSS je multidisciplinární záležitost. V tomto přehledu jsou shrnuty recentní poznatky týkající se klinické manifestace, diagnostiky a strategie léčby u pacientů s LSS.
- MeSH
- bederní obratle patologie MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- komprese míchy * diagnóza etiologie patologie terapie MeSH
- konzervativní terapie MeSH
- lidé MeSH
- neurologické vyšetření metody MeSH
- spinální stenóza diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Degenerative cervical myelopathy (DCM) is a consequence of a degenerative disease of the cervical spine leading to stenosis of the cervical canal and eventually to compression of the cervical spinal cord. DCM involves about 2% of the population and despite all accessible therapeutic options it could lead to a significant disability. Signs of cervical spinal cord compression detected with magnetic resonance imaging (MRI), however, end up in clinically symptomatic myelopathy in a smaller part of individuals with compression, while the rest remains without clinical symptoms and signs of cervical myelopathy - so called non-myelopathic degenerative cervical cord compression (NMDCC). The prevalence of NMDCC increases with age and in a population older than 60 years of age NMDCC involves at least one third of individuals. The review recapitulates current knowledge on a natural course of NMDCC, predictors of progression into DCM stage and a role of innovative quantitative MRI techniques in both research and practical management of degenerative cervical compression.
Degenerativní cervikální myelopatie (DCM) je následkem degenerativního onemocnění krční páteře vedoucího ke stenóze spinálního kanálu a následné míšní kompresi. DCM postihuje přibližně 2 % populace a vede i při současných metodách léčby k významné disabilitě. Známky komprese krční míchy zjištěné pomocí magnetické rezonance (MR) však vedou k manifestní myelopatii pouze u menší části nemocných, zatímco u většiny zůstává komprese bez klinických známek myelopatie - tzv. nemyelopatická komprese krční míchy (NMDCC). Prevalence NMDCC narůstá s věkem a v populaci nad 60 let věku postihuje minimálně 1/3 jedinců. Přehled přináší rekapitulaci dosavadních poznatků o přirozeném průběhu NMDCC, prediktorech progrese do stadia DCM a úloze inovativních kvantitativních MR technik ve výzkumu a praktickém managementu degenerativní míšní komprese.
- MeSH
- fraktury spontánní etiologie terapie MeSH
- intrakraniální hypertenze etiologie klasifikace terapie MeSH
- komprese míchy etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory * komplikace MeSH
- náhlé příhody * MeSH
- syndrom horní duté žíly etiologie terapie MeSH
- syndrom nádorového rozpadu etiologie terapie MeSH
- tromboembolie etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- komprese míchy * etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory komplikace MeSH
- paliativní péče MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
STUDY DESIGN: Multicenter prospective cohort. OBJECTIVE: To discern neurological- and functional recovery in patients with a traumatic thoracic spinal cord injury (TSCI), conus medullaris syndrome (CMS), and cauda equina syndrome (CES). SETTING: Specialized spinal cord injury centers in Europe. METHOD: Lower extremity motor score (LEMS) and spinal cord independent measure (SCIM) scores from patients with traumatic TSCI, CMS, and CES were extracted from the EMSCI database. Scores from admittance and during rehabilitation at 1, 3, 6, and 12 months were compared. Linear mixed models were used to statistically analyse differences in outcome, which were corrected for the ASIA Impairment Scale (AIS) in the acute phase. RESULTS: Data from 1573 individuals were analysed. Except for the LEMS in patients with a CES AIS A, LEMS, and SCIM significantly improved over time for patients with a TSCI, CMS, and CES. Irrespectively of the AIS score, recovery in 12 months after trauma as measured by the LEMS showed a statistically significant difference between patients with a TSCI, CMS, and CES. Analysis of SCIM score showed no difference between patients with TSCI, CMS, or CES. CONCLUSION: Difference in recovery between patients with a traumatic paraplegia is based on neurological (motor) recovery. Regardless the ceiling effect in CES patients, patients with a mixed upper and lower motor neuron syndrome (CMS) showed a better recovery compared with patients with a upper motor neuron syndrome (TSCI). These findings enable stratifications of patients with paraplegia according to the level and severity of SCI.
- MeSH
- bederní obratle zranění MeSH
- dospělí MeSH
- hodnocení výsledků zdravotní péče * MeSH
- hrudní obratle zranění MeSH
- komprese míchy etiologie patofyziologie rehabilitace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- obnova funkce fyziologie MeSH
- onemocnění motorického neuronu etiologie patofyziologie rehabilitace MeSH
- paraplegie etiologie patofyziologie rehabilitace MeSH
- poranění míchy komplikace patofyziologie rehabilitace MeSH
- prospektivní studie MeSH
- syndrom kaudy etiologie patofyziologie rehabilitace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
- MeSH
- bisfosfonáty farmakologie terapeutické užití MeSH
- denosumab farmakologie terapeutické užití MeSH
- komprese míchy chirurgie etiologie radioterapie MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů MeSH
- nádory kostí * chirurgie radioterapie sekundární MeSH
- radionuklidy terapeutické užití MeSH
- radioterapie metody MeSH
- radium terapeutické užití MeSH
- urologické nádory * komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- komprese míchy * chirurgie etiologie MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- neurochirurgické výkony MeSH
- páteřní kanál diagnostické zobrazování patologie MeSH
- revmatoidní artritida komplikace MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH