- MeSH
- antipsychotika klasifikace škodlivé účinky MeSH
- botulotoxiny aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- dystonie * chemicky indukované diagnóza etiologie farmakoterapie genetika klasifikace terapie MeSH
- látky ovlivňující centrální nervový systém aplikace a dávkování klasifikace škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- nemoci nervového systému klasifikace komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Botulotoxin A je v léčbě dystonie používán od konce osmdesátých let minulého století a představuje nejúčinnější metodu léčby fokální a segmentální dystonie. S úspěchem je ale používán i v léčbě dalších neurologických onemocnění, manifestujících se mimovolnými svalovými kontrakcemi či hypertonem. Práce uvádí souhrn aktuálních poznatků o dystonii - fenomenologii, patofyziologii, klinickém obrazu, klasifikaci a možnostech terapeutického využití botulotoxinu A se zaměřením na léčbu nejčastějších forem dystonie.
Botulinum toxin A has been used in the treatment of dystonia since the late 1980s and is the most effective method of treating focal and segmental dystonia, but has also been successfully used in the treatment of other neurological diseases manifesting with involuntary muscle contractions or muscular hypertonicity. The paper presents a summary of current knowledge about dystonia - phenomenology, pathophysiology, clinical picture, classification, and possibilities of therapeutic use of botulinum toxin A with a focus on the treatment of the most common forms of dystonia.
- MeSH
- botulotoxiny typu A * aplikace a dávkování farmakologie klasifikace MeSH
- dystonické poruchy diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- dystonie * diagnóza farmakoterapie klasifikace patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- tortikolis diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Hlboká mozgová stimulácia (DBS) je etablovanou liečebnou metódou dystónií refraktérnych na perorálnu medikáciu a cielenú aplikáciu botulotoxínu. Najčastejším anatomickým cieľom je vnútorná časť globus pallidus (GPi). Mladší pacienti s kratším trvaním ochorenia sú vhodnejšími kandidátmi na tento zákrok. Najlepší efekt má DBS GPi na izolované segmentálne, resp. generalizované formy dystónie s fázickým typom dystónie. Zo skupiny získaných dystónií sú vhodnými kandidátmi najmä pacienti s tardívnym typom dystónie. Väčšina štúdií s dvojitým zaslepením udáva zlepšenie nielen motorických, ale aj nemotorických príznakov asociovaných s dystóniou. Prediktívne faktory úspechu DBS však ostávajú naďalej predmetom intenzívneho výskumu. U dystonických pacientov s obmedzenou kvalitou života napriek optimálnej liečbe, bez závažnejších komorbidít, by sa mala vždy zvážiť implantácia systému DBS v špecializovanom centre.
Deep brain stimulation (DBS) is an established treatment method in cases of dystonia that are not responding to peroral medication and/or targeted botulinum toxin therapy. The most frequently used surgical target for electrode insertion is internal part of globus pallidum (GPi). Young patients with short disease duration benefit most from this surgical method. Cases of isolated dystonia, generalised dystonia with phasic elements or tardive dystonia appear to respond most to DBS GPi. Many of the double-blind clinical studies show improvement of not only motor, but also non-motor symptoms of dystonia. Predictive factors for successful DBS in dystonia are subject of an ongoing research. In cases where dystonia limits the quality of life despite the optimalised pharmacotherapy should be patients without major comorbidities referred to specialised center for DBS consideration.
I přes dlouhou historii a relativně velkou míru používání v klinické praxi jsou perorální přípravky v terapii dystonie spojeny s významnými limitacemi, na které je nutné pomýšlet. Tento přehledový článek shrnuje možnosti perorální terapie akutních polékových dystonií a chronických dystonických syndromů různými lékovými skupinami, jako anticholinergika, antidopaminergní přípravky, baklofen, benzodiazepiny a další. Popisuje základní dávkovací schémata, nežádoucí účinky a rizika s důrazem na individualizovaný přístup. Kromě nedostatečné opory v podobě relevantních randomizovaných klinických hodnocení také zdůrazňuje pouhý symptomatický, nekurativní charakter účinku a absenci terapií přímo zaměřených na patogenezi či modifikaci onemocnění, vyjma několika málo sekundárních dystonií.
Despite the long history and relatively high use in the clinical practice, oral drugs in the therapy of dystonia are associated with considerable limitations. This review summarizes the options in oral therapy of acute drug-induced dystonia and chronic dystonic syndromes with various drug groups as anticholinergics, antidopaminergic agents, baclofen, benzodiazepines and others. It describes the basic posology, adverse effects and risks, emphasizing the need for individualised approach. In addition to the lacking support in relevant randomized clinical trials, the review underlines the mere symptomatic, non-curative character of the effect and the absence of therapies directly targeting the pathogenesis or disease-modifying drugs, with the exception of a few secondary dystonias.
- MeSH
- antagonisté dopaminu aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- baklofen terapeutické užití MeSH
- benzodiazepiny terapeutické užití MeSH
- cholinergní antagonisté aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- dystonické poruchy * farmakoterapie klasifikace MeSH
- dystonie * farmakoterapie klasifikace MeSH
- levodopa terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- polékové dyskineze farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- chorea * diagnóza etnologie farmakoterapie klasifikace MeSH
- dystonie * diagnóza farmakoterapie klasifikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- myoklonus * diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- tiky * etiologie farmakoterapie komplikace MeSH
- tremor * diagnóza etiologie farmakoterapie klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Dystonie je heterogenní skupinou syndromů, které se projevují křečovitým mimovolním pohybem nebo posturou jedné nebo více částí těla. V některých případech bývá farmakologická léčba neúčinná, což vede k úvahám o oboustranné hluboké mozkové stimulaci vnitřního pallida (DBS GPi). Jde především o invalidizující generalizované a segmentální dystonické syndromy, které DBS Gpi může významně zlepšit. Také pacienti s cervikální dystonií, u kterých došlo k rozvoji sekundární rezistence vůči lokální léčbě botulotoxinem, mohou z neurostimulační léčby profitovat. Přes absenci jednoznačných indikačních a vylučovacích kritérií existují některé prognostické znaky, na základě kterých můžeme budoucí efekt DBS GPi odhadnout. Ukazuje se, že nejlepších účinků lze docílit u mladších pacientů s primárními, geneticky podmíněnými dystonickými syndromy, u kterých dominuje mobilní typ dystonie. Významné zlepšení lze však i očekávat u sporadických dystonických syndromů dospělého věku. U sekundárních dystonií jsou účinky DBS GPi variabilní, a proto ji nelze obecně doporučit. Následující text přináší základní informaci o způsobu uvažování a indikačním procesu DBS u farmakorezistentních dystonických syndromů.
Dystonia is a heterogeneous group of syndromes manifested by cramp-like involuntary movements or postures of one or more body parts. Some cases are refractory to drug therapy. This makes us consider bilateral deep brain stimulation of the internal pallidus (DBS GPi) which promises significant improvement mainly in disabling generalized and segmental daystonic syndromes. Patients with cervical dystonia with secondary resistance to botulinum toxin may benefit from this treatment as well. Despite the absence of straightforward indication or exclusion criteria there are certain prognostic markers suggesting the future individual clinical effect of DBS. The best results can be obtained in younger patients with primary, genetically determined syndromes, especially with the mobile type of dystonia. Significant improvement can also be expected in sporadic dystonic syndromes beginning in adulthood. Since the effects on secondary dystonias are rather variable, DBS GPi cannot be recommended as a general approach. The following text carries basic information on making a decision with an indication process for DBS in pharmacoresistant dystonias. prognostic markers.
- MeSH
- blefarospazmus MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- dystonické poruchy terapie MeSH
- dystonie * klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- hluboká mozková stimulace * využití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- pooperační období MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dystonie * diagnóza klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Tardivní dystonie je chronická symptomatická porucha extrapyramidového systému, vyvolaná dlouhodobou léčbou antipsychotiky. Diferenciálně diagnosticky se musí vyloučit tardivní dyskineze, akutní dystonie a dystonie jiného původu. Rizikovými faktory poruchy je mladší věk, mužské pohlaví a přítomnost dalších hyperkinetických extrapyramidových příznaků. V léčbě se doporučuje vysazení antipsychotik, podání GABAergika, anticholinergika, případně clozapinu, lokálně injekce botulotoxinu a hluboká mozková stimulace.
Tardive dystonia is chronic symptomatic disorder of extrapyramidal system induced by long-term treatment with antipsychotics. Tardive dyskinesia, acute dystonia and dystonias of another origin must be ruled out in differential diagnosis. Younger age, male gender, and presence of other hyperkinetic extrapyramidal syndromes seem to be the main risk factors. Antipsychotic withdrawal, GABAergic agents, anticholinergics, clozapine, botulinum toxin injection, and brain deep stimulation are recommanded for managing TDt.
- Klíčová slova
- diagnostika, patofyziologie, léčba,
- MeSH
- antagonisté dopaminu metabolismus škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- antipsychotika farmakokinetika škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- botulotoxiny typu A terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dystonie chemicky indukované klasifikace terapie MeSH
- epidemiologie MeSH
- hluboká mozková stimulace využití MeSH
- lidé MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Dystonie je termín, který označuje mimovolní trvalou kontrakci jedné nebo několika svalových skupin, která uvádí končetiny nebo jiné části těla do abnormálního nedobrovolného postavení. Dystonické pohyby a držení jsou pomalé, kroutivé tonické stahy měnlivé intenzity, obvykle se aktivující pohybem. Podle lokalizace se dystonie dělí na fokální, segmentální, mutifokální a generalizované formy. Většina dystonických syndromů je idiopatických, je vždy nutno pátrat po sekundaritě. V posledních letech je patrný nárůst znalostí genetiky dystonií. Léčba byla v minulosti často svízelná, používala se řada léků (antiepileptika, anticholinergika, antidopaminergní i dopaminergní léky), často s nízkou účinností a větším rizikem rozvoje vedlejších účinků. U části pacientů se používala chirurgická léčba (selektivní periferní denervace a myek tomie, dorzální rizotomie, stereotaktické lezionální zákroky v oblasti bazálních ganglií) s různým efektem a variabilní dobou jeho trvání. Botulotoxin A je dnes považován za lék volby v léčbě fokálních dystonií. V případě selhání léčby botulotoxinem A (zejména v souvislosti s rozvojem proti látek proti botulotoxinu A) je možné použít botulotoxin B. U generalizovaných dystonií se stále více prosazuje indikace hluboké mozkové stimulace, kterou je možné použít po splnění indikačních kritérií i u fokálních dystonií refrakterních na léčbu botulotoxinem.
Dystonia is characterized by sustained muscle contractions frequently causing repetitive twisting movements or abnormal postures. Based on the distribution of the symptoms, we classify the dystonias as focal, segmental, multifocal and generalized. Majority of dystonic syndromes is idiopathic, differential diagnosis of the secondary forms of dystonias is always needed. There is increasing knowledge about the genetics of dystonias lately. Treatment of dystonias was regarded as complicated and limited. The various drugs were used (antiepileptic, cholinergic, dopaminergic as well as antidopaminergic drugs) were introduced in the treatment with limited efficacy and increased side effects. Some patients underwent surgical procedures (selective peripheral denervation and myectomy, dorsal rhizotomy, stereotactic lesions in the basal ganglia) with different outcome. Botulinum toxin A is currently the treatment of choice in the management of focal dystonias. Botulinum toxin B is reserved for patients with botulinum toxin A failure (the occurence of the antibodies against botulinum toxin A). Deep brain stimulation is more widely used for generalized dystonias and focal dystonias refractory to botulinum toxin treatment when indication criteria were met.
- MeSH
- antagonisté dopaminu terapeutické užití MeSH
- antikonvulziva terapeutické užití MeSH
- baklofen analogy a deriváty MeSH
- botulotoxiny typu A terapeutické užití MeSH
- cholinergní antagonisté terapeutické užití MeSH
- dystonie farmakoterapie chirurgie klasifikace MeSH
- financování organizované MeSH
- hluboká mozková stimulace MeSH
- levodopa terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
