hyperviskózní syndrom Dotaz Zobrazit nápovědu
- Klíčová slova
- hyperviskózní syndrom,
- MeSH
- hyperkalcemie * terapie MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom komplikace MeSH
- viskozita krve MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Hyperviskózní syndrom (HVS) z nekorpuskulárních příčin je klinicko-laboratorní syndrom, který vzniká v důsledku zvýšené viskozity krve, v naprosté většině případů při nadměrných hladinách imunoglobulinů či při jejich změněných fyzikálně-chemických vlastnostech. Projevy HVS jsou typické zejména pro nemocné s monoklonálními gamapatiemi – mnohočetným myelomem a Waldenströmovou makroglobulinemií, ale bývají přítomny i u celé řady dalších onemocnění – kryoglobulinemií či systémových onemocněních pojiva. Přítomnost klinických projevů spojených se sníženou perfúzí orgánů a laboratorní průkaz zvýšené viskozity plazmy představují klíčové aspekty pro provedení plazmaferézy jako léčebné modality pro takto postižené nemocné.
Hyperviscosity syndrome (HVS) from non-corpuscular cause is a clinical and laboratory syndrome due to increased blood viscosity, mostly caused by excessive levels or modified physical and chemical characteristics of serum immunoglobulins. Clinical features of HVS are typical in patients with monoclonal gammopathies – multiple myeloma and Waldenström´s macroglobulinemia. They can be, however, found in other conditions such as cryoglobulinemia or systemic connective tissue disorders. The presence of clinical manifestation accompanied with decreased organ perfusion, and laboratory confirmation of increased viscosity are the major aspects supporting plasmapheresis as supportive treatment modality in these patients.
- Klíčová slova
- hyperviskózní syndrom, nekorpuskulární viskozita,
- MeSH
- imunoglobuliny krev škodlivé účinky MeSH
- krevní nemoci * diagnóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- kryoglobulinemie diagnóza klasifikace krev terapie MeSH
- kryoglobuliny škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- oftalmoskopie MeSH
- paraproteinemie krev patofyziologie terapie MeSH
- plazmaferéza MeSH
- reologie krve MeSH
- syndrom MeSH
- viskozita krve * MeSH
- Waldenströmova makroglobulinemie krev patofyziologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Hyperviskózní syndrom u pacientů s monoklonálními gamapatiemi vzniká jednak na podkladě patologicky zvýšené hladiny monoklonálního imunoglobulinu, jednak vlastnostmi monoklonálního imunoglobulinu. Vysoká hodnota paraproteinu způsobí nárůst viskozity séra, což vede k rozmanitým klinickým projevům, které označujeme jako hyperviskózní syndrom. Tento stav řadíme mezi akutní stavy v hematologii, neboť pacienta ohrožuje fatálními komplikacemi (např. cévní mozková příhoda, kardiální léze, respirační selhání, ...). Po jeho potvrzení by měla být co nejdříve provedena výměnná plazmaferéza, současně je nutné zahájení léčby základního onemocnění. V textu uvádíme dvě kazuistiky z poslední doby k ilustraci dané problematiky.
Hyperviscosity syndrom in patiens with monoclonal gammopathies is caused by hyperproduction of pathological imunoglobulins. This syndrom is a clinical unit with variety of symtomps that result from hypoperfusion of organs. We describe two cases of patiens suffered for multiple myeloma and hyperviscosity. For treatment of this emergent condition we have to start replacement plasmaferesis as soon as possible, and simultaneusly is necessary to start treatment of monoclonal gammopathy.
- MeSH
- akutní nemoc MeSH
- financování organizované MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom diagnóza komplikace terapie MeSH
- plazmaferéza MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- viskozita krve účinky léků MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- hyperleukocytóza,
- MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- dítě MeSH
- leukemie * komplikace MeSH
- leukocytóza * diagnóza etiologie terapie MeSH
- leukostáza * diagnóza etiologie komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory komplikace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- hyperviskózní sndrom,
- MeSH
- krevní nemoci patofyziologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- viskozita krve * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- novorozenec MeSH
- polycytemie etiologie MeSH
- viskozita krve patologie MeSH
- Check Tag
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Cíl: Představit vzácný případ pacienta s hyperlipidemickým myelomem a jeho očními projevy ve formě maskujícího syndromu s akutní elevací nitroočního tlaku (NOT) a hyperviskózní retinopatií. Výsledky: 55letý muž s nově diagnostikovaným hyperlipidemickým myelomem a hyperviskózním syndromem byl akutně odeslán do Glaukomového centra pro obtíže s levým okem: náhlou bolest, zamlžené vidění, zarudnutí oka a NOT 44 mm Hg. Vyloučili jsme akutní glaukomový záchvat a zjistili přítomnost bělavých hmot v přední komoře oka, které spolu s krví obturovaly iridokorneální úhel. Byla zahájena antiglaukomová terapie a proveden diagnosticko-terapeutický výplach přední komory levého oka s odběrem vzorků k biochemickému a cytologickému vyšetření. Průkaz stopového množství kryoproteinu ve vzorcích potvrdil maskující syndrom. Nález hyperviskózní retinopatie a rozsáhlých zón nonperfuze v periferní části sítnice obou očí byl indikací k laserové koagulaci těchto oblastí. Pacient v průběhu sledování podstoupil 3krát plazmaferézu, 4 cykly biologické terapie a autologní transplantaci kmenových buněk kostní dřeně s dosažením kompletní remise myelomu. Lokální a systémová terapie vedly k významnému zlepšení nálezu na předním segmentu levého oka a na fundu obou očí. Závěr: Maskující syndrom se může komplikovat akutní elevací NOT. Diagnostický výplach přední komory, lokální, celková terapie a úzká mezioborová spolupráce přispěly ke správné diagnóze, normalizaci NOT, k úpravě očního a celkového stavu pacienta.
Purpose: To introduce a rare case of patient with hyperlipidemic myeloma and ocular manifestation in form of masquerade syndrome with acute elevation of intraocular pressure (IOP) and hyperviscous retinopathy. Results: 55-year-old man with newly diagnosed hyperlipidemic myeloma and hyperviscous syndrome was acutely referred to our glaucoma outpatient clinic due to problems with his left eye: sudden pain, blurred vision, redness of the eye and IOP of 44 mm Hg. We excluded attack of angle closure glaucoma and found presence of whitish material in the anterior chamber and blood obstructing the iridocorneal angle. Glaucoma therapy was initiated and lavage of the anterior chamber of the left eye with sampling of the aqueous humour for biochemical and cytological examination was performed. Identification of trace amount of cryoprotein in the samples of humour proved diagnosis of masquerade syndrome. Finding of the hyperviscous retinopathy and nonperfusion of wide peripheral areas of retina in both eyes was indicated to laser coagulation of these areas. The patient underwent in the meantime three times plasmapheresis, four cycles of biological therapy and autologous stem cell transplantation reaching complete remission of the myeloma. Local and systemic therapy led to significant clinical finding improvement on the anterior segment and fundus of both eyes. Conclusions: Masquerade syndrome can be complicated by acute elevation of IOP. Diagnostic lavage of the anterior chamber, local therapy, systemic therapy and close interdisciplinary cooperation contributed to right diagnosis, IOP normalisation, ocular and general condition improvement.
- Klíčová slova
- maskující syndrom,
- MeSH
- glaukom * etiologie terapie MeSH
- hyperlipidemie diagnóza terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom * komplikace patofyziologie terapie MeSH
- polycytemie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
