OBJECTIVES: Subsequent to early life feeding issues, children with Prader-Willi syndrome (PWS) develop hyperphagia and severe obesity. Growth hormone (GH) therapy has been approved in PWS to improve growth, body composition, and BMI. We aimed to clarify the role of age at GH therapy onset on growth and BMI trajectories in children with PWS. METHODS: We analyzed height and BMI in 114 patients (58 boys) from REPAR - Czech national GH registry. From them, 69 started GH therapy prior to 2 y/o (age 0.8 ± 0.4 years; mean ± SD; early-onset group [EO]), and 45 later (age 7.1 ± 4.1 years; late-onset group [LO]). RESULTS: Height-SDS before therapy was similar in all (EO: -1.9 ± 1.2 [mean ± SD]; LO: -1.7 ± 1.1). After the first year of GH therapy, height-SDS in the EO group increased to -1.0 ± 1.2, in the LO group to -0.9 ± 1.1. After 5 years, height fully normalized in all (-0.1 ± 1.1 SDS). The LO children were already obese at treatment initiation (BMI-SDS: 2.9 ± 2.2), and their BMI-SDS decreased after 1 year of GH therapy by 0.9 (p=0.003). The weight in EO children was below average before GH treatment (BMI-SDS: -0.9 ± 1.2) and their BMI-SDS increased to the overweight range of 1.3 ± 2.2 (p<0.001) within the oncoming 3 years. Albeit BMI-SDS was around the obesity limit in most children after 5 years on GH therapy, the highest lifetime BMI-SDS was lower in EO (2.2 ± 2.6) than in LO (3.7 ± 2.2; p<0.001). CONCLUSIONS: GH treatment in PWS normalizes body height. After 5 years of GH therapy, BMI-SDS in EO and LO groups are similar; however, the EO group is exposed to lower maximal BMI-SDS values.
- MeSH
- dítě MeSH
- index tělesné hmotnosti MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- lidský růstový hormon * terapeutické užití MeSH
- morbidní obezita * prevence a kontrola etiologie MeSH
- následné studie MeSH
- obezita dětí a dospívajících * prevence a kontrola MeSH
- Praderův-Williho syndrom * farmakoterapie komplikace MeSH
- předškolní dítě MeSH
- prognóza MeSH
- tělesná výška účinky léků MeSH
- věk při počátku nemoci MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Klíčová slova
- posturální deformity,
- MeSH
- antropometrie metody MeSH
- dítě MeSH
- hlava * abnormality MeSH
- kefalometrie metody MeSH
- kraniosynostózy * MeSH
- lebka abnormality patologie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- MeSH
- automatizované zpracování dat metody MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- prognóza * MeSH
- růst MeSH
- tělesná výška * fyziologie MeSH
- určení kostního věku * metody MeSH
- vývoj dítěte MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- achondroplazie patologie MeSH
- antropometrie * metody MeSH
- familiární hypofosfatemická rachitida patologie MeSH
- index tělesné hmotnosti MeSH
- lidé MeSH
- Marfanův syndrom patologie MeSH
- Noonanové syndrom patologie MeSH
- poruchy růstu * diagnóza patologie MeSH
- tělesné váhy a míry * MeSH
- vývoj dítěte MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
