Tato kazuistika popisuje případ pacientky s anamnézou svalové paralýzy po vyvedení z krátké anestezie s podáním suxamethonia. Částečně si pamatuje následnou intubaci, po několika hodinách umělé plicní ventilace a sedace byla nekomplikovaně extubována na JIP. Při předanestetickém vyšetření jsme na základě těchto informací předpokládali poruchu funkce butyrylcholinesterázy, enzymu odbourávajícího mivakurium a suxamethonium. Proto byla při anestezii k plánované hemithyreoidektomii provedena relaxace rokuroniem. Výkon proběhl bez komplikací a následné genetické vyšetření potvrdilo kombinovanou poruchu genu pro butyrylcholinesterázu. Deficity butyrylcholinesterázy zvyšují riziko perioperačních respiračních komplikací. Vyšetření rodinných příslušníků nosičů mutace či preventivní odběr u rizikových výkonů umožní těmto komplikacím předejít.
This case report describes a patient with a personal history of muscle paralysis after emergence from a short general anaesthesia with the use of suxamethonium. She has a partial recall of subsequent intubation. After a few hours of mechanical ventilation and sedation, she was extubated without complication in the ICU. During the preanesthesia evaluation, we suspected a deficiency of butyrylcholinesterase, an enzyme metabolizing mivacurium and suxamethonium. Due to that, general anaesthesia with muscle relaxation using rocuronium was performed for a planned hemithyreoidectomy. There were no complications during the surgery and subsequent genetic examinations revealed a combined mutation of the butyrylcholinesterase gene. Butyrylcholinesterase deficits increase the risk of perioperative respiratory complications. Testing of family members of patients with a confirmed mutation or preventive preoperative examination in high-risk surgery prevent such complications.
- MeSH
- Anesthetics, General adverse effects therapeutic use MeSH
- Apnea etiology MeSH
- Butyrylcholinesterase * deficiency MeSH
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Mivacurium adverse effects MeSH
- Succinylcholine adverse effects MeSH
- Metabolism, Inborn Errors MeSH
- Treatment Outcome MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
The composition of defensive secretion produced by metathoracic scent glands was analysed in males and females of the milkweed bug Lygaeus equestris (Heteroptera) using gas chromatography with mass spectrometric detection (GC-MS). The bugs were raised either on cardenolide-containing Adonis vernalis or on control sunflower seeds in order to determine whether the possibility to sequester cardenolides from their host plants would affect the composition of defensive scent-gland secretion. Profiles of the composition of defensive secretions of males and females raised on sunflower were closely similar, with predominant presence of (E)-2-octenal, (E)-2-octen-1-ol, decanal and 3-octen-1-ol acetate. The secretion of bugs raised on A. vernalis was more sexually dimorphic, and some chemicals e.g. (E,E)-2,4-hexadienyl acetate and 2-phenylethyl acetate were dominant in males, but absent in females. Compared to bugs from sunflower, the scent-gland secretion of bugs raised on A. vernalis was characterized by lower overall intensity of the peaks obtained for detected chemicals and by absence of some chemicals that have supposedly antipredatory function ((E)-2-hexenal, (E)-4-oxo-hex-2-enal, 2,4-octadienal). The results suggest that there might be a trade-off between the sequestration of defensive chemicals from host plants and their synthesis in metathoracic scent-glands.
- MeSH
- Acetates analysis MeSH
- Aldehydes analysis MeSH
- Chromatography, Gas MeSH
- Smell MeSH
- Phenylethyl Alcohol analogs & derivatives analysis MeSH
- Pheromones analysis MeSH
- Helianthus chemistry MeSH
- Heteroptera chemistry MeSH
- Adonis chemistry MeSH
- Plant Defense Against Herbivory * MeSH
- Scent Glands chemistry MeSH
- Gas Chromatography-Mass Spectrometry MeSH
- Sex Characteristics MeSH
- Sex Factors MeSH
- Animals MeSH
- Check Tag
- Male MeSH
- Female MeSH
- Animals MeSH
- Publication type
- Journal Article MeSH
- Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
PURPOSE OF THE STUDY Bone marrow oedema (BMO) syndrome is a multifactorial condition. Various conservative treatment options include analgesic therapy, immobilisation of the affected joint and/or systemic intravenous iloprost therapy. Many studies have confirmed the positive effect of iloprost therapy, but only after short-term follow-up. The purpose of this study was to show that treatment with iloprost leads to positive long-term functional and radiological outcomes for BMO of the knee. MATERIAL AND METHODS Fifteen patients with BMO of the knee joint, ARCO stage 1-2, were included in this study. Various questionnaires, the Lysholm Score, the SF-36, WOMAC, Knee Society Score, and a visual analogue pain scale (VAS), were evaluated before and after iloprost therapy. All patients underwent MRI for radiological follow-up three months after treatment. RESULTS Significant improvements were found in the Lysholm Score, SF-36, WOMAC and KSS. In 80% of patients, follow-up MRI after three months showed complete regression of the oedema. Three patients received additional surgery after a follow-up period of 33 ± 7 months. CONCLUSIONS Based on the positive results of our study, we recommend treatment with iloprost for BMO of the knee in ARCO stage 1-2 patients. Key words:iloprost, bone marrow oedema, knee joint.
- MeSH
- Edema * diagnosis drug therapy MeSH
- Iloprost administration & dosage MeSH
- Administration, Intravenous MeSH
- Knee Joint * diagnostic imaging drug effects pathology MeSH
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Magnetic Resonance Imaging methods MeSH
- Pain Measurement methods MeSH
- Drug Monitoring methods MeSH
- Bone Marrow Diseases * diagnosis drug therapy physiopathology MeSH
- Radiography methods MeSH
- Vasodilator Agents administration & dosage MeSH
- Treatment Outcome MeSH
- Check Tag
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Journal Article MeSH
- Geographicals
- Germany MeSH
Plicní arteriální hypertenze je primární onemocnění plicních arteriol, které vede k postupně se zhoršující prekapilární plicní hypertenzi a bez léčby relativně rychle k selhání pravé komory srdeční a k úmrtí nemocného. Plicní arteriální hypertenze vzniká buď z neznámé příčiny, nebo je asociována se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus některých anorektik). Současnou medikamentózní léčbu plicní arteriální hypertenze rozdělujeme na konvenční (antikoagulační léčba, blokátory kalciových kanálů, léčba srdečního selhání) a specifickou (prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5). Nemocní s pozitivním vazodilatačním testem jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. U nemocných s negativním vazodilatačním testem je indikována chronická antikoagulační léčba a specifická farmakoterapie používaná buď jako monoterapie, nebo jako léčba kombinační. K novým léčebným možnostem u plicní arteriální hypertenze, které jsou zatím studovány experimentálně, patří řada látek: agonisté receptorů pro prostacyklin, aktivátory a stimulátory solubilní guanylát cyklázy, statiny, antagonisté receptorů pro serotonin a blokátory serotoninového transportéru, inhibitory Rho-kinázy, vazoaktivní intestinální peptid a inhibitory tyrozinkinázy.
Pulmonary hypertension is a primary illness of the pulmonary arterioles that leads to the gradual worsening of precapillary pulmonary hypertension and, if untreated, to the relatively rapid failure of the right heart ventricle and the death of the patient. Pulmonary hypertension occurs either due to unknown causes, or is associated with a known cause (systemic disease of the connective tissue, liver disease, congenital heart defects, HIV infections, anorexia). Current medicamentous treatment of pulmonary hypertension is divided into two categories: conventional (anti-coagulant treatment, calcium channel blockers, treatment for heart failure) and specific (prostanoids, antagonists of endothelin receptors, phosphodiesterases 5 inhibitors). Patients with a positive result in vasodilatory tests were marked for treatment with high doses of calcium channel blockers. Patients with a negative result in vasodilatory tests were marked for chronic anti-coagulant treatment and specific pharmacotherapy, employed as either monotherapy or combined treatment. New treatment options for pulmonary hypertension, which are currently under experimental study, include a number of substances: agonists for prostacyclin receptors, soluble guanylate cyclase activators and simulators, statins, antagonists for seratonin receptors and seratonin transporter blockers, Rho-associated protein kinase inhibitors, vasoactive intestinal peptides and tyrosine kinase inhibitors.
- Keywords
- konvenční a specifická léčba, prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5, experimentální léčebné možnosti,
- MeSH
- Anticoagulants therapeutic use MeSH
- Calcium Channel Blockers therapeutic use MeSH
- Diuretics therapeutic use MeSH
- Epoprostenol administration & dosage therapeutic use MeSH
- Ventricular Function, Right MeSH
- Iloprost administration & dosage therapeutic use MeSH
- Phosphodiesterase Inhibitors administration & dosage therapeutic use MeSH
- Drug Therapy, Combination MeSH
- Humans MeSH
- Meta-Analysis as Topic MeSH
- Hypertension, Pulmonary diagnosis etiology drug therapy MeSH
- Statistics as Topic MeSH
- Drugs, Investigational MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
Plicní hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšením tlaku v plicnici. Specifická farmakoterapie se uplatňuje především u plicní arteriální hypertenze (PAH), která představuje primární onemocnění plicních arteriol. U ostatních typů plicní hypertenze (plicní hypertenze u onemocnění levého srdce, plic, chronická tromboembolická plicní hypertenze) je uplatnění farmakoterapie menší. Arbitrárně lze farmakoterapii PAH rozdělit na konvenční (léčba srdečního selhání, antikoagulační léčba) a specifickou (blokátory kalciových kanálů, prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy-5). Pouze nemocní s pozitivním testem akutní vazoreaktivity jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. V případě negativního testu je vedle chronické antikoagulační léčby indikována specifická vazodilatační farmakoterapie jako monoterapie nebo jako kombinační léčba. K perspektivním léčebným možnostem u PAH patří agonisté receptorů pro prostacyklin, aktivátory a stimulátory solubilní guanylát cyklázy, statiny, antagonisté receptorů pro serotonin a blokátory serotoninového transportéru, inhibitory Rho-kinázy, vazoaktivní intestinální peptid nebo inhibitory tyrozin kinázy.
Pulmonary hypertension is a syndrome characterized by increased pressure in the pulmonary artery. Specific pharmacotherapy is mostly used in pulmonary arterial hypertension (PAH) which is a primary disease of the pulmonary arterioles. In other types of pulmonary hypertension (pulmonary hypertension in left-heart and lung disease and chronic thromboembolic pulmonary hypertension), pharmacotherapy is less often used. Pharmacotherapy for PAH can be arbitrarily divided into conventional (treatment for heart failure, anticoagulation treatment) and specific (calcium channel blockers, prostanoids, endotheline receptor antagonists and phosphodiesterase-5 inhibitors). Treatment with high-dose calcium channel blockers is only indicated in patients with a positive acute vasoreactivity test. If the test is negative, specific vasodilator pharmacotherapy such as monotherapy or combination treatment is indicated in addition to chronic anticoagulation treatment. Perspective therapeutic options for PAH include prostacyclin receptor agonists, activators and stimulators of soluble guanylate cyclase, statins, serotonin receptor agonists and serotonin transporter blockers, Rho-kinase inhibitors, vasoactive intestinal peptide or tyrosine kinase inhibitors.
- Keywords
- konvenční léčba, specifická léčba, prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5,
- MeSH
- Endothelin Receptor Antagonists MeSH
- Pulmonary Artery physiopathology MeSH
- Calcium Channel Blockers pharmacology therapeutic use MeSH
- Chronic Disease drug therapy MeSH
- Epoprostenol analogs & derivatives adverse effects therapeutic use MeSH
- Iloprost administration & dosage therapeutic use MeSH
- Phosphodiesterase Inhibitors therapeutic use MeSH
- Humans MeSH
- Pulmonary Arterial Hypertension MeSH
- Hypertension, Pulmonary diagnosis drug therapy classification MeSH
- Prostaglandins pharmacology therapeutic use MeSH
- Receptors, Endothelin administration & dosage therapeutic use MeSH
- Vasodilation drug effects MeSH
- Vasodilator Agents therapeutic use MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které vzniká buď z neznámé příčiny (idiopatická, případně familiární PAH), nebo je jeho vznik asociován se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus některých anorektik). Změny na úrovni plicní mikrocirkulace vedou u PAH k rozvoji prekapilární plicní hypertenze, která bez léčby rychle progreduje, vede k pravostrannému srdečnímu selhání a posléze k úmrtí nemocného. Až do poloviny 90. let 20. století terapeutické postupy používané u PAH (léčba srdečního selhání, nespecifická vazodilatační a případně antikoagulační léčba) nebyly příliš úspěšné. Situace se významně změnila zavedením intravenózního prostacyklinu do léčby PAH, později zavedením jeho analog a perorálně podávaných antagonistů receptorů pro endotelin a inhibitorů fosfodiesterázy 5. Vedle monoterapie se v posledních letech specifické vazodilatační léky u PAH podávají nejen v monoterapii, ale také v kombinačních schématech. Specifická farmakoterapie signifikantně zlepšuje nejen symptomy a funkční zdatnost nemocných, ale rovněž jejich prognózu. Velkým problémem zůstává pozdní diagnóza PAH. Příčinou je zejména nespecifická a pozdě se manifestující symptomatologie. Základním vyšetřením sloužícím k detekci PAH je echokardiografie s dopplerovským vyšetřením. Nemocné se zvýšeným rizikem vzniku PAH je nutno pravidelně echokardiograficky vyšetřovat. Definitivní diagnózu je však nutno stanovit při pravostranné srdeční katetrizaci. Trendem v péči o nemocné s PAH je její centralizace. V ČR je péče o tyto pacienty soustředěna na II. interní klinice Všeobecné fakultní nemocnice a 1. LF UK v Praze a na Klinice kardiologie Institutu klinické a experimentální medicíny v Praze.
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is primary diasease of pulmonary arterioles, which arises from unknown causes (idiopathic and familiar PAH) or it is associated with known cause (connective tissue diseases, liver diseases, congenital heart diseases, HIV infection, anorexigen intake). Changes in the pulmonary circulation lead to precapillary pulmonary hypertension, which progresses quickly without therapy, leads to right heart failure and death. Up to the mid-nineties the therapeutic procedures used in PAH (treatment of heart failure, nonspecific vasodilator and anticoagulant therapy) have not been successful. The introduction of intravenous prostacyclin and later its analogs and the orally administered endothelin receptor antagonist and phosphodiesterase-5 inhibitors changed the situation significantly. In recent years the specific vasodilator therapy is used not only as monotherapy but also as combination therapy. Specific pharmacotherapy significantly improves not only symptoms and functional capacity, but also prognosis of the patients. The late diagnosis of PAH remains as important problem. The cause of this problem is late and nonspecific manifestation of the symptoms. The basic assessment used to detect PAH is doppler echocardiography. Echocardiography should be regularly performed in patients with increased risk of PAH. The right heart catheterization is necessary to establish definitive diagnosis. Centralization is trend in the management of patients with PAH. In the Czech Republic the treatment of PAH is centralized on 2nd Internal Clinic of the General University Hospital and Charles University in Prague and on the Cardiology Clinic of Institute of Clinical and Experimental Medicine in Prague.
- Keywords
- treprostinil, sildenafil,
- MeSH
- Endothelin A Receptor Antagonists MeSH
- Bosentan MeSH
- Cyclic Nucleotide Phosphodiesterases, Type 5 MeSH
- Epoprostenol analogs & derivatives pharmacology MeSH
- Iloprost pharmacology MeSH
- Phosphodiesterase 5 Inhibitors MeSH
- Drug Therapy, Combination MeSH
- Humans MeSH
- Piperazines MeSH
- Hypertension, Pulmonary diagnosis etiology therapy MeSH
- Purines MeSH
- Receptor, Endothelin A MeSH
- Sulfonamides pharmacology MeSH
- Sulfones MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které vzniká buď z neznámé příčiny (idiopatická, případně familiární PAH), nebo je jeho vznik asociován se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus některých anorektik). Změny na úrovni plicní mikrocirkulace vedou u PAH k rozvoji prekapilární plicní hypertenze, která bez léčby rychle progreduje, vede k pravostrannému srdečnímu selhání a posléze k úmrtí nemocného. Až do poloviny 90. let 20. století terapeutické postupy používané u PAH (léčba srdečního selhání, nespecifická vazodilatační a případně antikoagulační léčba) nebyly příliš úspěšné. Situace se významně změnila zavedením intravenózního prostacyklinu do léčby PAH, později zavedením jeho analog a perorálně podávaných antagonistů receptorů pro endotelin a inhibitorů fosfodiesterázy 5. Vedle monoterapie se v posledních letech specifické vazodilatační léky u PAH podávají nejen v monoterapii, ale také v kombinačních schématech. Specifická farmakoterapie signifikantně zlepšuje nejen symptomy a funkční zdatnost nemocných, ale rovněž jejich prognózu. Velkým problémem zůstává pozdní diagnóza PAH. Příčinou je zejména nespecifická a pozdě se manifestující symptomatologie. Základním vyšetřením sloužícím k detekci PAH je echokardiografie s dopplerovským vyšetřením. Nemocné se zvýšeným rizikem vzniku PAH je nutno pravidelně echokardiograficky vyšetřovat. Definitivní diagnózu je však nutno stanovit při pravostranné srdeční katetrizaci. Trendem v péči o nemocné s PAH je její centralizace. V ČR je péče o tyto pacienty soustředěna na II. interní klinice Všeobecné fakultní nemocnice a 1. LF UK v Praze a na Klinice kardiologie Institutu klinické a experimentální medicíny v Praze.
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is primary diasease of pulmonary arterioles, which arises from unknown causes (idiopathic and familiar PAH) or it is associated with known cause (connective tissue diseases, liver diseases, congenital heart diseases, HIV infection, anorexigen intake). Changes in the pulmonary circulation lead to precapillary pulmonary hypertension, which progresses quickly without therapy, leads to right heart failure and death. Up to the mid-nineties the therapeutic procedures used in PAH (treatment of heart failure, nonspecific vasodilator and anticoagulant therapy) have not been successful. The introduction of intravenous prostacyclin and later its analogs and the orally administered endothelin receptor antagonist and phosphodiesterase-5 inhibitors changed the situation significantly. In recent years the specific vasodilator therapy is used not only as monotherapy but also as combination therapy. Specific pharmacotherapy significantly improves not only symptoms and functional capacity, but also prognosis of the patients. The late diagnosis of PAH remains as important problem. The cause of this problem is late and nonspecific manifestation of the symptoms. The basic assessment used to detect PAH is doppler echocardiography. Echocardiography should be regularly performed in patients with increased risk of PAH. The right heart catheterization is necessary to establish definitive diagnosis. Centralization is trend in the management of patients with PAH. In the Czech Republic the treatment of PAH is centralized on 2nd Internal Clinic of the General University Hospital and Charles University in Prague and on the Cardiology Clinic of Institute of Clinical and Experimental Medicine in Prague.
- Keywords
- treprostinil, sildenafil,
- MeSH
- Endothelin A Receptor Antagonists MeSH
- Bosentan MeSH
- Cyclic Nucleotide Phosphodiesterases, Type 5 MeSH
- Epoprostenol analogs & derivatives pharmacology MeSH
- Iloprost pharmacology MeSH
- Phosphodiesterase 5 Inhibitors MeSH
- Drug Therapy, Combination MeSH
- Humans MeSH
- Piperazines MeSH
- Hypertension, Pulmonary diagnosis etiology therapy MeSH
- Purines MeSH
- Receptor, Endothelin A MeSH
- Sulfonamides pharmacology MeSH
- Sulfones MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Většina nemocných s pokročilým srdečním selháním má sekundární plicní hypertenzi různého stupně. Ta je závažným prognostickým faktorem ve smyslu morbidity a mortality. V léčbě plicní arteriální hypertenze je v současnosti používána specifická terapie – blokátory endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy typu 5 a prostanoidy. Tyto léky příznivě ovlivňují symptomatologii, hemodynamické parametry a prognózu nemocných. Některé z nich jsou příslibem i pro léčbu sekundární plicní hypertenze. Cílem tohoto sdělení je seznámit čtenáře s novými možnostmi ovlivnění plicní hypertenze u chronického srdečního selhání.
Various degree of secondary pulmonary hypertension can be found in a significant number of patients with advanced heart failure. It has been considered as an important predictor of morbidity and mortality. Currently, a variety of specific therapies is available for treatment of idiopathic arterial hypertension – endothelin receptor blockers, phosphodiesterase 5 inhibitors and prostanoids. These drugs influence favourably symptoms, haemodynamic parameters and prognosis. Some of them are promissing also for treatment of secondary pulmonary hypertension. The aim of this review is to summarize current possibilities of management of pulmonary hypertension associated with chronic heart failure.
- MeSH
- Endothelin Receptor Antagonists MeSH
- Ventricular Dysfunction, Left therapy MeSH
- Epoprostenol administration & dosage MeSH
- Iloprost administration & dosage MeSH
- Phosphodiesterase Inhibitors administration & dosage MeSH
- Humans MeSH
- Hypertension, Pulmonary etiology drug therapy classification MeSH
- Heart-Assist Devices utilization MeSH
- Prostaglandins E administration & dosage MeSH
- Receptors, Endothelin MeSH
- Heart Failure complications MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
Plicní arteriální hypertenze (PAH) je potenciálně fatální onemocnění plicních arteriol. Klíčovou roli v patofyziologii onemocnění hraje porucha funkce cévního endotelu charakterizovaná nedostatečnou produkcí vazodilatátorů (NO, prostacyklin) a naopak nadměrnou produkcí vazokonstriktorů (endotelin, tromboxan). V léčbě PAH se kromě konvenční léčby uplatňuje tzv. specifická farmakoterapie (prostanoidy,...
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a potentially fatal disease of pulmonary arterioles. Impaired function of the vascular endothelium characterized by reduced production of vasodilators (NO, prostacyclin) and, conversely, by increased production of vasoconstrictors (endothelin, thromboxane) plays a key role in the pathophysiology of the disease. To treat PAH, apart from conventional therapy, specific pharmacotherapy (prostanoids, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors) is used, with not only vasodilator but also antiproliferative and antiplatelet effects. Prostanoids (epoprostenol, treprostinil, iloprost and beraprost) have been used for two decades as a primary treatment for PAH. Nevertheless, they are not easy to use and are associated with a range of complications. The action of prostanoids is mediated by binding to membrane receptors and then intracellularly by binding to transcription factors from the class of peroxisome proliferator-activated receptors (PPARs). Epoprostenol has a very short half-life and that is why it needs to be given as continuous intravenous infusion. It is the most effective treatment in the most advanced stages of PAH. Treprostinil, as a more stable drug, is administered as continuous subcutaneous infusion, can be given intravenously or used as an inhaled and possibly also oral medication. Iloprost is prescribed as an inhaled treatment in PAH. Beraprost is the only authorized oral prostacyclin analogue. Nevertheless, it has proved effective in less severe forms of PAH only.
Plicní arteriální hypertenze (PAH) je relativně vzácné primární onemocnění plicních arteriol, vedoucí progresivně k těžké prekapilární plicní hypertenzi. V histologickém obraze bývá nález plexiformní arteriopatie. Do skupiny PAH jsou řazeny především idiopatická a familiární PAH (dříve označovaná jako primární plicní hypertenze), a dále řada stavů, v jejichž patogenezi se pravděpodobně uplatňují podobné patofyziologické mechanismy a které jsou podobným způsobem ovlivnitelné farmakoterapií.
- MeSH
- Walking MeSH
- Drug Evaluation MeSH
- Iloprost MeSH
- Phosphodiesterase Inhibitors pharmacology MeSH
- Humans MeSH
- Hypertension, Pulmonary drug therapy MeSH
- Exercise Test MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Clinical Trial MeSH
