UNLABELLED: Despite significant advances in knowledge and the development of guidelines, the management of hypoplastic left heart syndrome (HLHS) remains highly variable. A structured questionnaire was circulated across European Association of Paediatric & Congenital Cardiology (AEPC) affiliated centres. The aims were to evaluate standards in pre-operative assessment, types of surgery, follow-up and medical practices in children with HLHS. Thirty-one centres from 20 countries completed the survey. Delivery of babies with HLHS occurred in co-located maternity hospitals in 74% of centres; 29% were planned for spontaneous onset of labour, while 54% decided on a case-by-case basis. The preferred initial palliation was a right ventricle-pulmonary artery conduit in 55% of cases, modified Blalock-Thomas Taussig shunt (mBTTS) in 35%, and hybrid in 15% of cases. Timing for Glenn varied from 3 to 6 months of age and preoperative examination varied greatly: 65% performed cardiac catheterization and only 19% performed cardiac magnetic resonance. Stage III palliation was performed at a highly variable interval (2-6 years of age), nearly always employing an extracardiac conduit. Fenestration was routinely performed in 61% and reserved for borderline cases in 39%. All the centers adopted warfarin for the first 3-12 months after Fontan completion, and continued if a fenestration was present, while in non-fenestrated aspirin was left by most centers (e.g. 68%). However, there was a high disparity in the use of heart failure medications (e.g. in interstage I-II 35% use ACE-inhibitors, and only 26% digoxin). Follow-up practice also varied widely with only 60% employing specific protocols. CONCLUSION: This first multi-centre European survey from 31 centres from 20 different European countries highlighted a high practice variation in HLHS management across all the stages of Single Ventricle (Fontan) palliation. Major variations pertained to pre- and post-surgical investigations, surgical strategy for stage I and III, medical treatment regimens, and follow-up programs. WHAT IS KNOWN: • Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) remains one of the most complex and challenging congenital cardiac defects to manage. • Investigating the management of children with HLHS across different European centres can facilitate study of the most effective management strategies. WHAT IS NEW: • Significant variation in HLHS management were reported in relation to pre- and post-surgical examinations, surgical strategy at stage I and III, medical treatment regimens, and follow-up programs. • Greater standardisation of imaging and diagnostic evaluation, medical treatment and follow-up surveillance may improve outcomes for these vulnerable patients and warrants further study.

• MeSH
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lékařská praxe - způsoby provádění * statistika a číselné údaje   MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• paliativní péče MeSH
• předškolní dítě MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce * chirurgie   diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

Chronic heart failure (CHF) is a rare entity in children but carries a burden of high mortality and morbidity. Medical treatment of pediatric CHF is largely based on guidelines for the adult population. In contrast to adults, evidence for the efficacy of medications in treating CHF in children is sparse. This may be due to the difficulty of conducting high-powered studies in children or to true differences in the mechanisms of CHF pathophysiology. Recent observations suggest that CHF in children differs from adults at the molecular and cellular levels. Different pathways are involved, leading to less fibrosis and hypertrophy than in adults, with potential implications for therapy. The main pathophysiological goals of medical treatment of pediatric CHF due to systemic left ventricular dysfunction are discussed in this review. These include preload and afterload optimization, diminishing cardiomyocyte apoptosis and necrosis as well as interstitial fibrosis, and optimizing myocardial oxygen consumption. The pediatric myocardium should be provided with optimal conditions to achieve its regenerative potential. The cornerstones of medical CHF therapy are angiotensin converting enzyme inhibitors (ACEI), beta blockers and mineralocorticoid receptor antagonists. There are potential benefits of tissue ACEI and ?1-selective beta blockers in children. Angiotensin receptor blockers are an alternative to ACEI and their slightly different mechanism of action may confer certain advantages and disadvantages. Diuretics are employed to achieve a euvolemic state. Digoxin is used more frequently in children than in adults. Promising new drugs already routinely used in adults include angiotensin receptor-neprilysin inhibitors and sodium-glucose contransporter 2 inhibitors. Key words: Pediatric heart failure, Heart failure with reduced ejection fraction (HFrEF), ACE inhibitor, Beta blocker, Digoxin.

• MeSH
• beta blokátory terapeutické užití   MeSH
• chronická nemoc MeSH
• dítě MeSH
• inhibitory ACE terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• srdeční selhání * farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• digoxin chemická syntéza   farmakologie   MeSH
• lidé MeSH
• odměny a ceny MeSH
• příprava léků * MeSH
• studenti farmacie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

x

x

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Publikace se zaměřuje na různé aspekty náhlých, akutních stavů, zejména na jejich terapii. Určeno odborné veřejnosti a také jako vysokoškolská učebnice urgentního lékařství.; Urgentní medicína patří mezi mladší medicínské obory a v posledních letech se dynamicky rozvíjí. Zabývá se multidisciplinární problematikou diagnostiky, primárního ošetření a terapie náhle vzniklých stavů bezprostředního ohrožení života, všech náhle vzniklých onemocnění a úrazů na místě události, při transportu postižených a při přechodu z přednemocniční do nemocniční péče. Síť poskytovatelů zdravotnické záchranné služby se rozšiřuje a na pracovištích akutní péče vznikají urgentní příjmy. Umožňují setkání s akutními stavy ve všech medicínských oborech, suplují nedostatečné pokrytí obyvatelstva primární péčí, ale zahrnují také kontakty se zdravotně-sociální problematikou, především u osob bez domova, drogově závislých nebo u seniorů. Urgentní medicíně se věnuje stále více lékařů i nelékařských zdravotnických pracovníků a studenti lékařských fakult si ji volí jako specializační obor. V souvislosti s tím roste poptávka po odborných publikacích mapujících tuto problematiku. Zkušení pořadatelé proto nyní přizvali ke spolupráci několik desítek předních specialistů z celé republiky a vytvořili více než šestisetstránkovou novou monografii. Úctyhodná moderní původní základní učebnice oboru bude vodítkem pro lékaře připravující se k atestační zkoušce. Pro ostatní lékaře, zdravotnické záchranáře a sestry pracující v oboru chce být užitečným pomocníkem v jejich každodenní náročné praxi.

• MeSH
• terapie náhlých příhod MeSH
• urgentní lékařství MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• Učební osnovy. Vyučovací předměty. Učebnice
• NLK Obory
• urgentní lékařství
• NLK Publikační typ
• kolektivní monografie
• učebnice vysokých škol

BACKGROUND AND AIMS: There are limited data on real clinical practice in heart failure patients in the Czech Republic. We analysed the clinical parameters from the Moravian Midlands Registry (MMR) and compared them to LCZ696 patients in the Paradigm-HF trial. The Moravian Midlands Registry is a retrospective patient database from two outpatient cardiology centres in the Czech Republic. The Paradigm-HF is a large-scale prospective randomized multicentre trial with more than 8000 individuals with stabilized chronic heart failure. METHODS: A retrospective analysis of heart failure with reduced ejection fraction patients from two outpatient cardiology centres in the Czech Republic from October 2016 to December 2019. RESULTS: Patients in the MMR were younger (60.5 ± 10.7 vs 63.8 ± 11.5 years, P<0.05), had a higher body mass index (30.3 ± 5.0 vs 28.1 ± 5.5, P<0.05) and higher serum creatinine level (101.9 ± 36.0 vs 99.9 ± 26.5 μmol/L, P<0.05). MMR patients had lower left ventricular ejection fraction (27.8 ± 6.9 vs 29.6 ± 6.1%, P<0.05). The serum N-terminal pro-B-type natriuretic peptide, [2563.5 (377-3536) vs 1631 (885-3154), was non significantly higher P=0.07]. Pharmacotherapy use differed for mineralocorticoid antagonist (91.4% in MMR vs 54.2% in Paradigm-HF), and digoxin (13.5% vs 29.2%). Beta-blocker use was similar (96.2% vs 93.1%) as was angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors - (71.2% vs 78.0%) and angiotensin-receptor blockers - ARB (27.9% vs 22.2%). Dosages of the commonly used ACE inhibitors at the screening visit (Paradigm-HF) / before angiotensin receptor-neprilysin inhibitor administration (MMR) differed significantly only for ramipril (7.0 ± 3.1 mg vs 4.8 ± 2.9 mg, P<0.05), dosages of ARB were - losartan (67.1 ± 30.2 vs 39.6 ± 32.0 mg, P=0.09) and valsartan (181.5 ± 71.1 vs 130.9 ± 82.2 mg, P=0.07). There was a substantial difference in device-based therapy (ICD in 60.6%, CRT 25.9% in MMR vs 14.9% and 7.0% in Paradigm-HF). CONCLUSION: The differences between the groups for the majority of clinical parameters compared were minimal, except for younger age, higher body mass index and serum creatinine level and lower left ventricular ejection fraction and substantially lower dosage of administered ramipril prior to commencing sacubitril/valsartan therapy. There was a higher prevalence of implantable cardioverter-defibrillators (ICD) and cardiac resynchronization therapy (CRT) in the MMR group.

• MeSH
• aminobutyráty * terapeutické užití   MeSH
• antagonisté receptorů pro angiotenzin * terapeutické užití   MeSH
• bifenylové sloučeniny * terapeutické užití   MeSH
• fixní kombinace léků * MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• natriuretický peptid typu B krev   MeSH
• registrace * MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• srdeční selhání * farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• tepový objem * fyziologie   MeSH
• tetrazoly terapeutické užití   MeSH
• valsartan * terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• randomizované kontrolované studie MeSH
• srovnávací studie MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Neurozánět hraje důležitou roli v patogenezi epilepsie, a proto je nutné objasnit vliv klasických antiepileptik i adjuvantních látek (např. srdečního glykosidu digoxinu, který již dříve vykazoval jasný antikonvulzivní potenciál) na dráhu cyklooxygenázy a neuron-specifické enolázy v podmínkách chronické epileptogeneze. Cílem článku bylo objasnit vliv digoxinu, natrium-valproátu a celekoxibu samostatně, ale i kombinace digoxinu s natrium-valproátem na obsah cyklooxygenázy 1. a 2. typu, prostaglandinů E2, F2α, I2, tromboxanu B2, 8-isoprostanu a neuron-specifické enolázy v mozku myší na modelu pentylenetetrazolem podnícených záchvatů. Bylo zjištěno, že pouze kombinace natriumvalproátu s digoxinem poskytuje úplný ochranný účinek (absence záchvatů) a vykazuje nejzřetelnější vliv na markery neurozánětu a poškození neuronů ve srovnání s monoterapií každým z těchto léčiv a celekoxibem, který se ukázal jako neúčinné antikonvulzivum. Získané výsledky naznačují, že digoxin je slibným adjuvantním lékem ke klasickým antiepileptikům (především natrium-valproátu) v léčbě epilepsie.

Neuroinflammation plays an important role in the pathogenesis of epilepsy, so it is necessary to clarify the influence of standard antiepileptic drugs as well as adjuvant agents (e.g., cardiac glycoside digoxin, which previously showed a clear anticonvulsant potential) on cyclooxygenase pathway and neuron-specific enolase under the conditions of chronic epileptogenesis. The aim of the article is to determine the effect of digoxin, sodium valproate, and celecoxib per se, as well as the combination of digoxin with sodium valproate on the content of cyclooxygenase 1 and 2 types, prostaglandins E2, F2α, I2, thromboxane B2, 8-isoprostane and neuron-specific enolase in the brain of mice in the pentylenetetrazole-induced kindling model. It was found that only the combination of sodium valproate with digoxin provides a complete protective effect (absence of seizures) and shows the clearest influence on neuroinflammation markers and neuronal damage than monotherapy with each of these drugs and celecoxib, which appeared to be an ineffective anticonvulsant. The obtained results indicate that digoxin is a promising adjuvant drug to classical antiepileptic drugs (mostly sodium valproate) in epilepsy treatment.c

• MeSH
• antikonvulziva * farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• celekoxib aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• cyklooxygenasy účinky léků   MeSH
• digoxin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• epilepsie chemicky indukované   farmakoterapie   MeSH
• fosfopyruváthydratasa terapeutické užití   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• kyselina valproová aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• modely u zvířat MeSH
• neurozánětlivé nemoci * patologie   MeSH
• pentylentetrazol farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• potkani Wistar MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Diagnostika a léčba srdečního selhání je zdravotnickou prioritou. Zcela přepracované a rozšířené vydání úspěšné knihy autorů z Kliniky kardiologie IKEM přináší komplexní pohled na tuto problematiku, který vychází z nových studií a doporučení Evropské kardiologické společnosti.; Kniha se věnuje srdečnímu selhání velmi komplexně, od epidemiologie, přes zobrazovací metody, genetická rizika a moderní léčbu až transplantaci srdce a potransplantančí léčbu.

• Klíčová slova
• Lékařské obory,
• MeSH
• klinické lékařství MeSH
• ošetřovatelství v kardiologii MeSH
• srdeční selhání diagnóza   terapie   MeSH

• NLK Obory
• kardiologie

• MeSH
• antagonisté mineralokortikoidních receptorů farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• beta blokátory farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• blokátory receptorů AT1 pro angiotensin II farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• digoxin farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• glifloziny farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory ACE farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• neprilysin antagonisté a inhibitory   MeSH
• srdeční selhání * farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH