Systemic Sclerosis
Dotaz
Zobrazit nápovědu
Rheumatology, ISSN 1462-0324 Vol. 48, suppl. 3, 2009
60 s. : il., tab. ; 28 cm
- MeSH
- systémová sklerodermie diagnóza komplikace patofyziologie terapie MeSH
- Publikační typ
- sborníky MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- revmatologie
- dermatovenerologie
Journal of neuroimmunology, ISSN 0165-5728 Suppl. 1, 1995
86 s. ; 28 cm
- MeSH
- demyelinizační autoimunitní nemoci CNS MeSH
- kongresy jako téma MeSH
- psychoneuroimunologie trendy MeSH
- roztroušená skleróza terapie MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- neurologie
Acta neurologica Scandinavica, ISSN 0065-1427 suppl. 63, vol. 55, 1977
283 s. : tab., grafy ; 24 cm
- MeSH
- histokompatibilita MeSH
- histokompatibilní antigeny MeSH
- imunogenetika MeSH
- roztroušená skleróza MeSH
- Publikační typ
- kongresy MeSH
2nd ed. 653 s. : il.,tab.
Systémová sklerodermie (SSc) je vzácné, chronické systémové onemocnění pojiva postihující kůži, pohybové ústrojí a vnitřní orgány. SSc postihuje častěji ženy, začíná obvykle ve středním věku a celková doba přežití je zkrácená – 70 % pacientů přežívá 10 let. I přes pokroky ve farmakoterapii orgánových komplikací a nové poznatky v patogenezi SSc dosud neexistuje účinná léčba tohoto závažného onemocnění. Cílem tohoto přehledového článku je seznámit čitatele s touto vzácnou nemocí, hlavními příznaky, základy diagnostiky a principy současné léčby, a přispět tak ke včasné diagnóze a k lepší prognóze pacientů se SSc. Klíčová slova: systémová sklerodermie – revmatická onemocnění – systémové onemocnění pojiva – fibróza – vaskulopatie – autoimunita
Systemic sclerosis (SSc) is a rare, chronic connective tissue disease affecting the skin, musculoskeletal system and internal organs. SSc occurs predominantly in women, begins usually in middle age, and the overall survival rate is reduced – 70% of patients survive 10 years. Despite the advances in pharmacotherapy of organ complications and new insights into the pathogenesis of SSc, there is no effective treatment for this serious disorder. The aim of this review article is to introduce this rare disease, its main symptoms, basic principles of diagnosis and current treatment, and contribute to early diagnosis and better prognosis of patients with SSc. Keywords: systemic sclerosis – rheumatic diseases – connective tissue disease – fibrosis – vasculopathy – autoimmunity
- Klíčová slova
- revmatická onemocnění, vaskulopatie,
- MeSH
- autoprotilátky krev MeSH
- cévy patologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- fibróza etiologie MeSH
- gastrointestinální nemoci etiologie MeSH
- kožní nemoci etiologie MeSH
- muskuloskeletální nemoci etiologie MeSH
- prognóza MeSH
- Raynaudova nemoc etiologie MeSH
- skleróza etiologie MeSH
- systémová sklerodermie * diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Autoři uvádějí přehlednou klasifikaci sklerodermie jako celku, klasifikační kritéria sklerodermiesystémové (SSc) a její členění do dvou základních forem: limitované a difuzní. Klinická variabilitaprůběhu, časné orgánové postižení u difuzní formy, obtížná měření aktivity onemocnění vyžadujestandardizované nástroje k monitorování závažnosti onemocnění (stavu nemoci), které jsou potřebnéke stanovení prognózy nemocného a k hodnocení klinických studií. Závažnost onemocnění jekombinací tkáňového poškození, tj. nevratné poruchy funkce orgánů, a aktivity nemoci, tj. případněvratné poruchy funkce orgánů.V přehledu jsou uvedena předběžná kritéria závažnosti hodnotící devět orgánových systémů večtyřstupňové škále, doporučená k užívání v klinických studiích „Evropskou skupinou sklerodermie“.Uvedena jsou i předběžná klinická kritéria aktivity vypracovaná touto skupinou na základěmulticentrické studie, která jsou ověřována probíhající další studií v rámci nově založené evropskéskupiny „EUSTAR“ - zkratka vytvořena z názvu EUlar („European League Against Rheumatism“)Scleroderma Trials And Research group. V přehledu jsou podány potenciální sérologické ukazateleaktivity onemocnění vyplývající z jeho patogeneze. Současně jsou uvedeny základní a speciálnípotenciální sérologické ukazatele aktivity chorobného procesu navržené a doporučené evropskousklerodermickou skupinou.
The authors present an overview of scleroderma classification as a whole, classification criteriaof systemic sclerosis (SSc) and its subclassification into two subsets: limited and diffuse. Variabilityof SSc clinical course, early organ dysfunction of diffuse subset, difficulty of the disease activityassessment need standardized tools for monitoring the disease severity (the disease status), whichare necessary for predicting prognosis of an individual patient and for evaluation of clinical trials.The disease severity at a given time represents combination of tissue damage, i.e. irreversible organdysfunction, and disease activity, i.e. potentially reversible organ dysfunction. The preliminarydisease severity criteria evaluating nine organ systems in 4-grade-scale recommended for use inclinical trials by European Scleroderma Study Group, ESSG, are reviewed. Also the preliminaryclinical SSc activity criteria identified in multicenter clinical study designed by the same group,which are validated in another ongoing study organized by recently founded European groupEUSTAR, i.e. EUlar (European League Against Rheumatism) Scleroderma Trials And Research, arepresented. The list of “core set“ and special potential serological markers of the disease activityderived from the pathogenesis of SSc, which were selected for clinical trials by ESSG, are included.
- MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- lokalizovaná sklerodermie diagnóza MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- systémová sklerodermie diagnóza klasifikace terapie MeSH
- Publikační typ
- multicentrická studie MeSH
- přehledy MeSH
- směrnice MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
XVI, 657 s. : bar.fot., obr., tab., grafy ; 24 cm
