• MeSH
• antagonisté serotoninu MeSH
• biomedicínský výzkum MeSH
• kolagenózy farmakoterapie   MeSH
• Raynaudova nemoc farmakoterapie   MeSH
• serotonin MeSH
• systémová sklerodermie farmakoterapie   MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH

• MeSH
• demyelinizační autoimunitní nemoci CNS MeSH
• kongresy jako téma MeSH
• psychoneuroimunologie trendy   MeSH
• roztroušená skleróza terapie   MeSH
• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• neurologie

• MeSH
• systémová sklerodermie diagnóza   komplikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• Publikační typ
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• revmatologie
• dermatovenerologie

• MeSH
• podskupiny lymfocytů MeSH
• průtoková cytometrie metody   MeSH
• revmatoidní artritida imunologie   MeSH
• systémová sklerodermie imunologie   MeSH
• systémový lupus erythematodes imunologie   MeSH

• MeSH
• difuzní sklerodermie diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• limitovaná sklerodermie diagnóza   MeSH
• prognóza MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• systémová sklerodermie diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• multicentrická studie MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

• MeSH
• kolagenózy etiologie   MeSH
• perikarditida MeSH
• systémová sklerodermie MeSH
• Check Tag
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• antinukleární protilátky analýza   MeSH
• autoprotilátky analýza   MeSH
• dospělí MeSH
• ELISA MeSH
• fluorescenční protilátková technika MeSH
• lidé MeSH
• systémová sklerodermie imunologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• ledviny MeSH
• lidé MeSH
• plíce MeSH
• Raynaudova nemoc etiologie   terapie   MeSH
• srdce MeSH
• systémová sklerodermie diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Autoři uvádějí přehlednou klasifikaci sklerodermie jako celku, klasifikační kritéria sklerodermiesystémové (SSc) a její členění do dvou základních forem: limitované a difuzní. Klinická variabilitaprůběhu, časné orgánové postižení u difuzní formy, obtížná měření aktivity onemocnění vyžadujestandardizované nástroje k monitorování závažnosti onemocnění (stavu nemoci), které jsou potřebnéke stanovení prognózy nemocného a k hodnocení klinických studií. Závažnost onemocnění jekombinací tkáňového poškození, tj. nevratné poruchy funkce orgánů, a aktivity nemoci, tj. případněvratné poruchy funkce orgánů.V přehledu jsou uvedena předběžná kritéria závažnosti hodnotící devět orgánových systémů večtyřstupňové škále, doporučená k užívání v klinických studiích „Evropskou skupinou sklerodermie“.Uvedena jsou i předběžná klinická kritéria aktivity vypracovaná touto skupinou na základěmulticentrické studie, která jsou ověřována probíhající další studií v rámci nově založené evropskéskupiny „EUSTAR“ - zkratka vytvořena z názvu EUlar („European League Against Rheumatism“)Scleroderma Trials And Research group. V přehledu jsou podány potenciální sérologické ukazateleaktivity onemocnění vyplývající z jeho patogeneze. Současně jsou uvedeny základní a speciálnípotenciální sérologické ukazatele aktivity chorobného procesu navržené a doporučené evropskousklerodermickou skupinou.

The authors present an overview of scleroderma classification as a whole, classification criteriaof systemic sclerosis (SSc) and its subclassification into two subsets: limited and diffuse. Variabilityof SSc clinical course, early organ dysfunction of diffuse subset, difficulty of the disease activityassessment need standardized tools for monitoring the disease severity (the disease status), whichare necessary for predicting prognosis of an individual patient and for evaluation of clinical trials.The disease severity at a given time represents combination of tissue damage, i.e. irreversible organdysfunction, and disease activity, i.e. potentially reversible organ dysfunction. The preliminarydisease severity criteria evaluating nine organ systems in 4-grade-scale recommended for use inclinical trials by European Scleroderma Study Group, ESSG, are reviewed. Also the preliminaryclinical SSc activity criteria identified in multicenter clinical study designed by the same group,which are validated in another ongoing study organized by recently founded European groupEUSTAR, i.e. EUlar (European League Against Rheumatism) Scleroderma Trials And Research, arepresented. The list of “core set“ and special potential serological markers of the disease activityderived from the pathogenesis of SSc, which were selected for clinical trials by ESSG, are included.

• MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• klinické laboratorní techniky MeSH
• lokalizovaná sklerodermie diagnóza   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• systémová sklerodermie diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• Publikační typ
• multicentrická studie MeSH
• přehledy MeSH
• směrnice MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

Cílem práce bylo zjistit frekvenci plicního postižení u nemocných s progresivní systémovou skleró- zou (PSS), posoudit korelaci HRCT (high resolution computed tomography) nálezu s bronchoalve- olární laváží. Soubor tvořilo 25 nemocných s PSS, kontrolní skupinu 11 zdravých dobrovolníků. Celkem bylo podle HRCT plicní postižení zjištěno u 18 nemocných (72 %), u nově diagnostikovaných onemocnění u 8 z 13 nemocných (61,5 %), u dříve diagnostikovaných onemocnění u 10 z 12 nemoc- ných (83,3 %). Porucha ventilace byla zjištěna u 11 nemocných (44 %), porucha difuzní kapacity plic byla zjištěna u 14 nemocných (56 %). V bronchoalveolární laváži byl u nemocných s plicním postiže- ním zjištěn snížený počet alveolárních makrofágů, zvýšený počet lymfocytů a neutrofilních leuko- cytů. U nemocných bez plicního postižení se nález v bronchoalveolární laváži neodlišoval od kon- trolní skupiny. U nemocných s PSS byl zjištěn zvýšený poměr CD4+/CD8+ lymfocytů v periferní krvi, ale v bronchoalveolární laváži se nelišil od kontrolní skupiny. Plicní postižení u PSS se vyskytuje u většiny nemocných, frekvence plicního postižení stoupá s délkou trvání nemoci. Mírně zvýšený počet lymfocytů a neutrofilních leukocytů v bronchoalveolární laváži koreluje s nálezem na HRCT.

The objective of the work was to assess the frequency of pulmonary affections in patients with progressive systemic sclerosis (PSS), and to correlate the HRCT (high resolution computed tomog- raphy) with bronchoalveolar lavage findings. The group was formed by 25 patients with PSS, the control group by 11 healthy volunteers. According to HRCT a pulmonary affection was revealed in 18 patients (72%), in newly diagnosed cases in 8 of 13 (61.5%), in previously diagnosed cases in 10 of 12 (83.3%). Impaired ventilation was detected in 11 patients (44%), impaired diffusion capacity of the lungs was found in 14 patients (56%). In the bronchoalveolar lavage in patients with pulmonary affections a reduced number of alveolar macrophages a raised number of lymphocytes and neutrop- hil leucocytes was found. In patients without pulmonary affection the findings in the bronchoalve- olar lavage did not differ from the control group. In patients with PSS an increased ratio of CD4+/CD8+ lymphocytes was found in the peripheral blood stream but in the bronchoalveolar lavage it did not differ from the control group. Pulmonary affection in PSS is found in the majority of patients, its frequency rises with the duration of the disease. A slightly elevated number of lympho- cytes and neutrophil leucocytes in the bronchoalveolar lavage correlates with the finding on HRCT.

• MeSH
• bronchoalveolární laváž metody   statistika a číselné údaje   MeSH
• CREST syndrom diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• plicní fibróza diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• plicní ventilace MeSH
• systémová sklerodermie diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• tomografie metody   statistika a číselné údaje   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH