anti-Yo Dotaz Zobrazit nápovědu
- MeSH
- adenokarcinom sekundární MeSH
- autoimunitní nemoci MeSH
- autoprotilátky patologie MeSH
- demyelinizační autoimunitní nemoci CNS MeSH
- lidé MeSH
- mozková kůra imunologie patologie MeSH
- nádory plic imunologie MeSH
- paraneoplastická cerebelární degenerace MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Introduction and aim: Subacute cerebellar degeneration is one of the paraneoplastic neurological syndromes that occur in cancer diseases in which tumour cells express neuronal proteins, causing an immune response not only against the tumour, but also against the nervous system. Patient-produced onconeural antibodies attack and damage various parts of the nervous system, resulting in the development of a broad spectrum of neurological symptoms. Methods: We report the case of a 62-year-old woman with a history of cancer and advanced neurological cerebellar signs. Accordingly, after the exclusion of the most common causes of cerebellar syndrome (stroke, neurological infection), the diagnostic workup was aimed at identifying a paraneoplastic process that was confirmed by a high seropositivity of paraneoplastic anti-Yo antibodies (highly specific antibodies attacking the Purkinje cells of the cerebellum). Conclusion: The development of neurological symptoms in cancer patients should raise suspicion of a paraneoplastic process. Current treatment strategies allow to only minimally slow down the paraneoplastic process, and it is the treatment of the underlying cancer disease that remains essential.
Úvod a cíle: Subakutní cerebelární degenerace patří mezi paraneoplastické neurologické syndromy, které vznikají u nádorových onemocnění, kde buňky tumoru exprimují neuronální proteiny vyvolávající imunitní odpověď nejen proti nádoru, ale i proti nervovému systému. Pacientem produkované onkoneurální protilátky atakují různé části nervového systému a poškozují jej, v důsledku čehož vzniká široké spektrum neurologických symptomů. Metodika: Představujeme kazuistiku 62leté ženy s onkologickou anamnézou a rozvinutými neurologickými mozečkovými příznaky. Vzhledem k této skutečnosti byla, po vyloučení nejčastějších příčin mozečkového syndromu (cévní mozková příhoda, neuroinfekt), diagnostika cílena na paraneoplastický proces, který byl potvrzen vysokou séropozitivitou paraneoplastických anti‐Yo protilátek (vysoce specifické protilátky napadající Purkyňovy buňky mozečku). Závěr: Rozvoj neurologických symptomů u onkologicky nemocných pacientů by měl vyvolat podezření na paraneoplastický proces. Léčebné postupy nám v dnešní době umožňují paraneoplastický proces pouze minimálně zpomalit, zásadním zůstává léčba primárního onkologického onemocnění.
- MeSH
- autoprotilátky analýza imunologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- methylprednisolon aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- nádory komplikace MeSH
- paraneoplastická cerebelární degenerace * diagnóza etiologie farmakoterapie imunologie MeSH
- paraneoplastické neurologické syndromy etiologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Systémová nádorová onemocnění nezřídka způsobují postižení nervového systému. Někdy mohou být právě neurologické příznaky první manifestací nádoru či prvním projevem jeho rekurence. Z těchto důvodů je pečlivý rozbor a časná diagnostika neurologických projevů těchto onemocnění rozhodující pro další léčbu a prognózu pacienta.
Autoři popisují případ 641etého muže s myasthenia gravis, u kterého se jen několik týdnů po odstranění invazivního tymomu začaly objevovat paroxysmy vegetativní dysregulace s tachypnoí a tachykardií, uváděné kakosmiemi, kupící se v epileptické státy, následované stavy derealizace s anxietou, posléze S významnými poruchami recentní paměti a prohlubující se nerovnoměrnou deteriorací intelektu. V pozdním stadiu onemocnění potom progredovala mozečková symptomatika s nystagmem a těžkým organickým psychosyndromem. EEG opakovaně vykazovala známky zvýšené záchvatové pohotovosti s ostrými vlnami v pásmu alfa bitemporálně, více vlevo. CT mozku bylo opakovaně negativní, n magnetickorezonanční tomografii (MRT) mozku bylo zobrazeno drobné hypersignální ložisko v mozečku vpravo. Jednofotonová emisní výpočetní tomografie (SPÉCT) mozku prokazovala relativně nižší perfuzi bazálních partií levého temporálního laloku, v likvorovém nálezu bylo jen nespecifické zvýšen hladiny celkové bílkoviny. Koincidence klinických projevů a maligního tumoru nutila autory pomýšlet ha diagnózu limbické paraneoplastické autoimunitní encefalitidy. Toto podezření bylo podpořen imunologickým vyšetřením. Léčba cyklosporinem A přinesla přechodnou výraznou remisi onemocnění. Po více jak čtyřech letech, i přes následnou terapii plazmaferézou a imunoglobuliny, stav nezadržitelié dospěl k letálnímu konci. Sekční nález potvrdil paraneoplastickou limbickou encefalopatii včetn známek paraneoplastické degenerace mozečku. Autoři ve své práci zmiňují problematiku a pestrost obrazu paraneoplastického postižení centrální nervové soustavy (CNS) včetně možností léčebnéhc ovlivnění.
The authors describe the case of a 64-year-old man with myasthenia gravis who developed only several weeks after removal of an invasive thymoma paroxysms of vegetative dysregulation with tachypnoea and tachycardia initiated by cacosmias cumulating in epileptic states, followed by states of derealization with anxiety, subsequently with important disorders of recent memory and progressing by uneven deterioration of the intellect. In the late stage of the disease cerebellar symptomatology progressed with nystagmus and severe organic psychosyndrome. EEG revealed repeatedly signs of increased paroxysmal tendency with sharp bitemporal waves in zone alpha, more on the left. CT of the brain was repeatedly negative, on the MRI of the brain there was a small hypersignal focus in the cerebellum on the right. Single-photon emission computed tomography (SPECT) of the brain revealed a relatively lower perfusion of basal parts of the left temporal lobe, in cerebrospinal fluid there was only a non-specific increase of the total protein level. The coincidence of clinical manifestations and malignant tumour made the authors consider the diagnosis of limbic paraneoplastic autoimmune encephalitis. This suspicion was supported by immunological examination. Cyclosporin A treatment led to marked transient remission of the disease. Aftpr more than four years despite subsequent treatment by plasmapheresis and immunoglobulins, the condition led rapidly to a fatal outcome. The post-mortem finding confirmed paraneoplastic limbic encephalopathy incl. signs of paraneoplastic cerebellar degeneration. The authors mention the problem and variety of the clinical picture of paraneoplastic affliction of the central nervous system (CNS) incl. possible therapy.
- MeSH
- autoimunitní nemoci nervového systému MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- limbická encefalitida MeSH
- paraneoplastická cerebelární degenerace MeSH
- paraneoplastické syndromy MeSH
- thymom chirurgie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Paraneoplastické autoimunitní syndromy centrálního nervového systému jsou relativně novou klinickou neurologickou jednotkou. Autor prezentuje současný pohled na jejich etiologii, patogenezu, laboratorní a khnickou diagnostiku a současné možnosti léčby.
Paraneoplastic autoimmune syndromes of the central nervous system represents a relatively new clinical neurological entity. The author presents the current perspective of their etiology, pathogenesis, laboratories and clinical diagnosis and therapeutic options.
- MeSH
- autoimunitní nemoci nervového systému diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- limbická encefalitida diagnóza terapie MeSH
- paraneoplastická cerebelární degenerace diagnóza klasifikace terapie MeSH
- paraneoplastické neurologické syndromy diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- autoimunitní nemoci diagnóza imunologie MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- fluorescenční protilátková technika metody MeSH
- imunoglobulin G analýza imunologie MeSH
- lidé MeSH
- paraneoplastická cerebelární degenerace imunologie MeSH
- paraneoplastické neurologické syndromy diagnóza imunologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Autoimunitní syndromy mozkového kmene a mozečku jsou nejčastěji paraneoplastického původu a rozvoj v jejich diagnostice a léčbě souvisí s objevením onkoneurálních protilátek a využitím zobrazovacích metod. Znalost klinických obrazů umožňuje včasnou diagnostiku a v některých případech i úspěšnou léčbu.
Autoimmune syndromes of brainstem and cerebellum are usually of paraneoplastic origin. The diagnostics is based on the detection of onconeural antibodies and imaging methods. The early diagnostics enables effective treatment in some cases.
- Klíčová slova
- autoimunitní kmenová encefalitida,
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- encefalomyelitida etiologie patofyziologie terapie MeSH
- glutamát dekarboxyláza imunologie MeSH
- lidé MeSH
- mozeček patologie MeSH
- mozkový kmen patologie MeSH
- paraneoplastická cerebelární degenerace * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- paraneoplastické neurologické syndromy * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- protilátky imunologie MeSH
- syndrom opsoklonus-myoklonus * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
