AIMS: The main feature of fibrosing idiopathic interstitial pneumonias (fIIPs) is the fibroproliferative potential of underlying pathogenetic process. We hypothesize that the concentration of potential markers of fibroproliferative healing, PAR-2, TGF-β1, TNF-α and IL-4Rα in bronchoalveolar lavage fluid (BALF) differ in patients with fIIPs compared to controls (C). PATIENTS AND METHODS: 10 patients with fIIPs and 9 controls (C) were included to the study. Concentrations of CD124 (IL4Rα), PAR-2, TGF-β1 and TNF-α in BALF were determined using the ELISA method. RESULTS: We observed higher concentrations of IL4Rα (fIIPS 1499.4 pg/ml vs C 255.5 pg/ml; p < 0.05), PAR-2 (fIIPS 1807.9 pg/ml vs C 421.0 pg/ml; p < 0.05) and TGF-β1(fIIPS 283.0 pg/ml vs C 197.1 pg/ml; p < 0.01) in BALF in fIIPs versus C. The values of TNF-a in BALF did not differ significantly in fIIPs compared to controls. The ratios also showed differences in fIIPS and C: IL4Rα/TGF-β1 (fIIPS 6.19 vs C 0.68; p = 0.0143); TNF-α/IL4Rα (fIIPS 0.84 vs C 7.93; p = 0.043); TGF-β1/TNF-α (fIIPS 0.21 vs C 0.16; p = 0.0179) and protein/PAR-2 (fIIPS 0.06 vs C 0.28; p = 0.0033). CONCLUSIONS: We found that PAR-2, TGF-β1 and IL-4Rα are significantly up-regulated in the BALF of fIIPs compared to controls, therefore we suppose they could become biomarkers of fibroproliferative healing.

• Klíčová slova
• IL4R.; Idiopathic interstitial pneumonias; PAR-2; TGF-beta; biomarkers; bronchoalveolar lavage fluid; fibroproliferative healing,
• MeSH
• biologické markery * MeSH
• bronchoalveolární lavážní tekutina * MeSH
• idiopatická plicní fibróza * MeSH
• idiopatické intersticiální pneumonie * MeSH
• lidé MeSH
• receptor PAR-2 * MeSH
• receptory interleukinu-4 * MeSH
• transformující růstový faktor beta * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Excessive connective tissue accumulation, a hallmark of hypertrophic scaring, results in progressive deterioration of the structure and function of organs. It can also be seen during tumor growth and other fibroproliferative disorders. These processes result from a wide spectrum of cross-talks between mesenchymal, epithelial and inflammatory/immune cells that have not yet been fully understood. In the present review, we aimed to describe the molecular features of fibroblasts and their interactions with immune and epithelial cells and extracellular matrix. We also compared different types of fibroblasts and their roles in skin repair and regeneration following burn injury. In summary, here we briefly review molecular changes underlying hypertrophic scarring following burns throughout all basic wound healing stages, i.e. during inflammation, proliferation and maturation.

• MeSH
• epitelové buňky metabolismus   patologie   MeSH
• extracelulární matrix metabolismus   patologie   MeSH
• fibroblasty metabolismus   patologie   MeSH
• hojení ran genetika   MeSH
• jizva hypertrofická genetika   imunologie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• popálení genetika   patologie   MeSH
• proliferace buněk genetika   MeSH
• zánět genetika   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

Idiopatická plicní fibróza je onemocnění plic charakterizované patogeneticky fibroproliferativním hojením opakovaných mnohočetných alveolárních lézí, radiologicky a histopatologicky je pak pro nemoc typický obraz tzv. obvyklé intersticiální pneumonie. Prognóza nemoci je stejná jako prognóza neléčitelných nádorových nemocí. Do roku 2011 nebyla dostupná účinná léčba idiopatické plicní fibrózy a pacienti většinou umírali do pěti let od stanovení diagnózy, střední přežití bylo udáváno 2,5–3 roky. Zavedení antifibroticky působícího léku, pirfenidonu, do léčby idiopatické plicní fibrózy bylo významným milníkem, kdy se z této nemoci stala nemoc potenciálně léčitelná a pacienti dostali šanci na lepší a delší život.

Idiopathic pulmonary fibrosis is characterized from pathogenic point of view by fibroproliferative healing of repeated multiple alveolar injuries and its radiologic and histopathological appearance is represented by usual interstitial pneumonia pattern. Prognosis of the disease is similar to that of untreatable cancers. Until 2011 there was available no effective treatment for idiopathic pulmonary fibrosis and most of the patients died within 5 years from diagnosis and the mean survival was 2,5- 3 years. Introduction of antifibrotic agent, pirfenidone, into the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis was important milestone, changing the disease to potentially treatable and the patients got chance for better and longer lives.

• Klíčová slova
• pirfenidon, nintedanib, antifibrotická léčba,
• MeSH
• acetylcystein terapeutické užití   MeSH
• antiflogistika nesteroidní aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• biopsie MeSH
• bronchoalveolární laváž MeSH
• bronchoskopie MeSH
• dechová terapie MeSH
• farmakoterapie metody   normy   trendy   MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   radiografie   terapie   MeSH
• indoly terapeutické užití   MeSH
• inhibitory enzymů terapeutické užití   MeSH
• inhibitory protonové pumpy terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• respirační funkční testy MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• TNF-alfa antagonisté a inhibitory   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Idiopatická plicní fibróza (IPF) patří mezi nejobtížněji léčitelné a zároveň prognosticky nejzávažnější plicní choroby, se středním přežitím 2-3 roky, pokud není léčena. Onemocnění vzniká u geneticky disponovaných jedinců středního a staršího věku na podkladě opakovaných poranění plicních sklípků. Patogenetickým podkladem nemoci je fibroproliferativní hojení těchto alveolárních lézí, jež ústí v ireverzibilní plicní fibrózu. Od počátku nového tisíciletí se poměrně dynamicky vyvíjí poznání IPF ruku v ruce s rozvojem nových diagnostických a léčebných možností. Základem pro diagnostiku je typický klinický obraz progredující dušnosti, paličkovitých prstů a krepitu. K podpoření definitivní diagnózy napomůže CT hrudníku s vysokou rozlišovací schopností s nálezem obvyklé intersticiální pneumonie. Nicméně téměř polovina pacientů nemá typický radiologický nález. Zde je pak důležité posouzení klinického obrazu a dalších nálezů, jako je rozpočet buněk v bronchoalveolární laváži a imunologické vyšetření, v rámci multidisciplinárního týmu, což případně vede k indikaci plicní chirurgické biopsie nebo nově kryobiopsie. Až posledních 7 let máme k dispozici kauzální léčbu IPF antifibrotickými léky. Ta však nevede k vyléčení, jedná se pouze o zpomalení progrese nemoci. Jen pro část nemocných je potom vhodná transplantace plic. Nedílnou součástí péče o nemocné s IPF je paliativní péče a symptomatická léčba.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) belongs to the most severe and difficult-to-treat lung diseases, with median survival 2-3 years if not treated. The disease arises in genetically disposed individuals of middle and older age based on repeated alveolar injuries. Fibroproliferative healing of these lesions form the pathogenetic background of the disease, leading to the end-stage pulmonary fibrosis. Our knowledge of pathogenesis, diagnosis and treatment of IPF increases dynamically since the beginning of new millennium. Progressive breathlessness, crepitus and clubbed fingers are typical for diagnosis of IPF. Radiologic picture of IPF in high resolution CT imaging is characterized by usual interstitial pneumonia, however nearly half of the patients do not have this typical pattern. The careful evaluation of clinical picture, radiologic findings and additional investigations as bronchoalveolar lavage differential cell count and immunologic results, by multidisciplinary team is essential in these cases. In minority of the patients lung biopsy, either surgical or cryobiopsy, is recommended. Only last 7 years causal treatment of IPF with antifibrotic drugs is available. Nevertheless, antifibrotic treatment only slows down the disease progression. Minor part of the patients with end-stage-diseased is referred for lung transplant. Palliative and symptomatic care is an integral part of IPF treatment.

• Klíčová slova
• kryobiopsie, nintedanib, PIRFENIDON,
• MeSH
• biopsie MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• indoly aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• paliativní péče MeSH
• prognóza MeSH
• pyridony aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• transplantace plic MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH