• MeSH
• farmakoterapie MeSH
• hematologie MeSH
• lékařská onkologie MeSH
• periferní T-buněčný lymfom MeSH
• Publikační typ
• příručky MeSH

• NLK Obory
• onkologie
• hematologie a transfuzní lékařství

Periferní T lymfomy jsou tvořeny buňkami s CD3 antigenem, které obsahují TCR alfa/beta. Menší část nenádorové populace obsahuje TCR gama/delta. Podobně je tomu tak i u nádorů z T buněk. v nádorech však mohou TCR chybět. NK („natural killer") buňky jsou CD3 negativní, nedochází k přeskupení TCR genu a jsou TCR alfa/beta a TCR gama/delta negativní. Na rozdíl od T buněk obsahují antigen CD56 („NK-associated antigen"). V těchto buňkách a v nádorech z nich bývají přítomny cytotoxické proteiny: TIA-1, granzym-B, perforin. Mezi T a NK buňkami existuje plynulý přechod. Prognózu nádorů z T buněk nemůžeme určovat podle velikosti buněk. T/NK limfomy Z malých buněk jsou vysoce agresivní nádory. Prognóza pacientů je velmi špatná. Morfologicky se mohou velmi podobat nenádorovým lymfocytům. Naopak velkobuněčné T lymfomy kůže CD30 pozitivní mají průběh velmi mírný a jejich prognóza je dobrá. Dále uvádíme některé novější jednotky extranodulámích T lymfomů: angiocentrický NK/T buněčný lymfom nosu (a jiných oblastí), maligní lymfom z T buněk u enteropatií, T buněčný lymfom podobající se podkožní panikulitidě, hepatosplenický gama/delta T lymfom. Jde o nádory, které se vyskytují u nás vzácně a některé, např. T/NK lymfom nosu se vyskytuje většinou jen v určitých oblastech světa. Mohou se však objevovat i v Evropě, zvláště pak u imunosuprimovaných osob a pacientů po orgánové transplantaci.

Peripheral T lymphomas are formed by cells with CD3 antigen which contain TCR alpha/beta. non-tumourous population contains TCR gamma/delta. The position is shnilar in T cell tumours. In the tumours however TCR may be lacking .NK ("natural killer") cells are CDR3 negative, rearrangement of the gene TCR does not occur and they are TCR alpha/beta and TCR gamma/delta negative. Contrary to T ceUs they contain antigen CD56 ("NK-associated antigen").In these cells and in tumours cytotoxic proteins are usually present: TIA-1, granzyme-B, perforin. There is a continuous transition between T and NK cells. The prognosis of T cell tumours cannot be assessed from the cell size. T/NK small cell lymphomas are highly aggressive tumours. The prognosis of patients is very bad. From the morphological aspect they can resemble very much non-tumorous lymphocytes. Conversely, large cell T Ijnnphomas of the skin which are CD30 positive take a very mild course and their prognosis is favourable. The author mentions also some more recent entities of extranodular T lymphomas : angiocentric NK/T lymphoma of the nose (and other regions), malignant T cell lymphoma in enteropathies, T cell lymphoma resembling subcutaneous panniculitis, hepatosplenic gamma/delta T lymphoma.These tumours are rare in this country and some, e.g. T/NK lymphoma of the nose, are found usually only in certain regions of the world. They may be however encountered also in Europe, in particular in immunosuppressed subjects and patients after organ transplantation.

• MeSH
• buňky NK patologie   MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• gastrointestinální nádory diagnóza   patologie   MeSH
• imunohistochemie metody   MeSH
• nehodgkinský lymfom diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• periferní T-buněčný lymfom diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• prognóza MeSH

Východisko. Kromě běžně užívaného histologického a imunohistochemického vyšetření lze diagnostiku maligních lymfomů (ML) doplnit o imunofenotypizaci pomocí průtokové cytometrie. Je třeba nejprve získat buněčnou suspenzi, což je u kožních T-ML zvláště problematické. Metody a výsledky. K izolaci lymfoidních elementů z kůže používáme enzymovou digesci. Přesto při malé infiltraci tkáně selhává metoda průtokové cytometrie na nedostatečném množství lymfocytů v buněčné suspenzi. V rámci diagnostiky, stagingu a restagingu jsme dosud vyšetřili 66 vzorků od 17 pacientů s podezřením či diagnózou kožního T-lymfomu (20krát kůže, 20krát kostní dřeň a 26krát periferní krev). Devětkrát se úspěšně zdařilo izolovat lymfocyty z kůže a diagnostikovat infiltraci T-ML, 1krát byl nález suspektní pro infiltraci tkáně, 4krát byla izolace úspěšná, ale metoda nepřispěla k diagnóze a 6krát byla tkáň infiltrována tak malým množstvím lymfoidních elementů, že se nepodařilo získat optimálně buněčnou suspenzi. Při stagingu a restagingu jsme metodou průtokové cytometrie v korelaci s histologickým a imunohistochemickým vyšetřením 14krát prokázali negativní nález v kostní dřeni (KD), 3krát při negativním histologickém nálezu jsme metodou průtokové cytometrie potvrdili nádorovou infiltraci a 2krát suspekci z infiltrace KD. Nález průtokové cytometrie byl 1krát suspektní z infiltrace KD, zatímco histologický nález byl jednoznačně pozitivní. Při vyšetření vzorků periferní krve (PK) jsme 21krát nezjistili přítomnost nádorových buněk, 3krát byly nádorové buňky v PK detekovány a 2krát byl nález suspektní. Závěry. Průtoková cytometrie má nezastupitelný význam v okamžiku rozsáhlé infiltrace kůže, lymfoidní tkáně se však jeví jako vhodnější diagnostický materiál. Při zjištění aberantního imunofenotypu nádorových buněk je metoda navíc vhodná pro sledování minimální reziduální nemoci.

Background: Apart from routine histological and immunohistochemical examination the immunophenotypization by flow cytometry is a very helpful and potent auxiliary method in diagnosis of malignant lymphomas (ML). The first necessary and unevitable step for flow cytometric examination is to obtain a representative cell suspension that can prove to be rather problematic in case of cutaneous T-cell lymphomas. Methods and results: In order to isolate lymphoid cells from a skin excision the enzymatic digestion is used. Yet, in case of poor tissue infiltration the flow cytometry fails because of the small amount of lymphocytes in the cell suspension. We have analyzed 66 samples from 17 patients (20 from skin, 20 from bone marrow and 26 from peripheral blood) during primary diagnosis, staging and restaging of cutaneous T-cell lymphoma. The flow cytometry from skin was diagnostic for T-cell lymphoma in 9 cases, in 1 case the finding was suspicious for lymphoma, in 4 cases the examination did not contribute to the diagnosis. In 6 cases the tissue was only sparsely infiltrated by lymphocytes and optimal cell suspension was not obtained. During staging and restaging the examination of the bone marrow samples in 14 cases did not reveal any lymphoma either morphologically or by flow cytometry, in 3 cases the infiltration was proved by both methods. In 3 cases the flow cytometry proved the bone marrow infiltration in spite of a negative histology and in 3 cases the flow cytometric results were suspicious for infiltration while histological finding was negative in 2 cases and unequivocally positive in 1 case. In the peripheral blood samples the tumor cells were detected in 3 cases, the finding was suspicious in 2 cases and negative in 21 cases. Conclusion: The flow cytometry is of vital diagnostic importance especially in cases of massive cutaneous infiltration, but lymphoid tissue seems to be a better diagnostic material. If the infiltration of the tissue is not massive, the number of lymphocytes in suspension is insufficient, and the examination is not conclusive. In addition, if the aberrant immunophenotype of tumor cells is observed, the method is ideal for monitoring a minimal residual disease.

• MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• imunofenotypizace MeSH
• kožní T-buněčný lymfom diagnóza   MeSH
• krevní buňky cytologie   MeSH
• kůže cytologie   MeSH
• lidé MeSH
• mycosis fungoides MeSH
• průtoková cytometrie využití   MeSH
• reziduální nádor diagnóza   MeSH
• Sézaryho syndrom MeSH
• vyšetřování kostní dřeně metody   využití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• hodnotící studie MeSH

Recurrent gain-of-function mutations in the transcription factors STAT5A and much more in STAT5B were found in hematopoietic malignancies with the highest proportion in mature T- and natural killer-cell neoplasms (peripheral T-cell lymphoma, PTCL). No targeted therapy exists for these heterogeneous and often aggressive diseases. Given the shortage of models for PTCL, we mimicked graded STAT5A or STAT5B activity by expressing hyperactive Stat5a or STAT5B variants at low or high levels in the hematopoietic system of transgenic mice. Only mice with high activity levels developed a lethal disease resembling human PTCL. Neoplasia displayed massive expansion of CD8+ T cells and destructive organ infiltration. T cells were cytokine-hypersensitive with activated memory CD8+ T-lymphocyte characteristics. Histopathology and mRNA expression profiles revealed close correlation with distinct subtypes of PTCL. Pronounced STAT5 expression and activity in samples from patients with different subsets underline the relevance of JAK/STAT as a therapeutic target. JAK inhibitors or a selective STAT5 SH2 domain inhibitor induced cell death and ruxolitinib blocked T-cell neoplasia in vivo We conclude that enhanced STAT5A or STAT5B action both drive PTCL development, defining both STAT5 molecules as targets for therapeutic intervention.

• MeSH
• CD8-pozitivní T-lymfocyty metabolismus   MeSH
• cytokiny MeSH
• leukemie * MeSH
• lidé MeSH
• myši MeSH
• nádorové supresorové proteiny MeSH
• periferní T-buněčný lymfom * genetika   MeSH
• transkripční faktor STAT5 genetika   metabolismus   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• myši MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

V kazuistickém sdělení je popsán případ 45leté oligofrenické pacientky, která byla do Nemocnice Kyjov přivezena se suspektní vysoce infekční kožní chorobou. V klinickém obraze dominovaly četné noduly a ulcerace kůže. Po vyšetření dermatovenerologem bylo vysloveno podezření na lymfoproliferativní onemocnění, které bylo následně potvrzeno při histologickém vyšetření. Celou hospitalizaci pacientky provázel výrazný strach z ošetřujícího personálu a nespolupráce při mentální retardaci středně těžkého stupně.

The case report describes the case of a 45-year-old oligophrenic patient who was brought to Kyjov Hospital with suspected highly infectious skin disease. Numerous nodules and skin ulcers dominated to the clinical picture. After an examination by a dermatovenerologist was suspected lymphoproliferative disease. It was subsequently confirmed by the histological examination. The whole hospitalization of the patient was accompanied by a strong fear of nursing staff and non-cooperation in moderate-grade mental retardation.

• MeSH
• dospělí MeSH
• kožní T-buněčný lymfom * diagnóza   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• mentální retardace MeSH
• smrt MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Pediatric-type follicular (PTFL), marginal zone (MZL), and peripheral T-cell lymphoma (PTCL) account each for <2% of childhood non-Hodgkin lymphoma. We present clinical and histopathological features of PTFL, MZL, and few subtypes of PTCL and provide treatment recommendations. For localized PTFL and MZL, watchful waiting after complete resection is the therapy of choice. For PTCL, therapy is subtype-dependent and ranges from a block-like anaplastic large cell lymphoma (ALCL)-derived and, alternatively, leukemia-derived therapy in PTCL not otherwise specified and subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma to a block-like mature B-NHL-derived or, preferentially, ALCL-derived treatment followed by hematopoietic stem cell transplantation in first remission in hepatosplenic and angioimmunoblastic T-cell lymphoma.

• MeSH
• alografty MeSH
• dítě MeSH
• folikulární lymfom * diagnóza   terapie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny * diagnóza   terapie   MeSH
• mladiství MeSH
• periferní T-buněčný lymfom * diagnóza   terapie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk * MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

BACKGROUND: Peripheral T-cell lymphoma, unspecified (PTCL-US) is one of the entities from the infrequent family of nodal mature T-cell lymphomas. The clinical course is aggressive, and despite multiagent chemotherapy, the median survival is about 2 years. Published data are limited to retrospective, mostly single-center studies or reviews and usually include more lymphoma subtypes. AIM: To evaluate the current treatment modalities, clinical outcome and prognostic factors in unselected, new diagnosed patients with PTCL-US in the population of the central european region (Czech Republic). METHOD: Czech Lymphoma Study Group is a national scientific organization which provides an on-line database registry which collects a data about almost all new diagnosed lymphoma patients since year 2000. All diagnostic biopsies were reviewed by a reference pathologist. RESULTS: We analyzed 63 patients with new diagnosis of PTCL-US. The median age was 59 years (25-81), chemotherapy (CHT) was administered in 56 of the 63 patients: anthracyclin-based CHT in 51%, intensive CHT in 21% and non-anthracyclin regimen was applied in 13% of the patients. The overall response rate was 74.4%, (CR in 57.4%). After a median follow-up of 19.6 months, 41% of the patients were in CR, 3.4% in PR or stable disease and 55% of the patients died. The estimated survival probability in 3 years was 36%. Clinical stage (IV) and CR achievement were found to be independent survival predictors in a multivariate analysis. CONCLUSIONS: Although the current treatment modalities are mostly ineffective in PTCL-US, appropriate intensive treatment may lead to prolonged remission but not survival.

• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• míra přežití MeSH
• periferní T-buněčný lymfom diagnóza   mortalita   terapie   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Východiska: Periferní T lymfomy (peripheral T-cell lymphomas – PTCL) jsou různorodou skupinou lymfomů (10– 15 % všech non-Hodgkinových lymfomů) s agresivním chováním. I přes standardní režimy obsahující antracykliny v 1. linii jsou klinické výsledky ve srovnání s lymfomy B buněk špatné. Rovněž se stále vedou diskuze o specifických prognostických faktorech (PF) v PTCL. Cíle: Primární cíle – přežití bez příhody (event-free survival – EFS) a celkové přežití (over all survival – OS). Vyhodnotit prognostický význam pěti skóre PTCL (Mezinárodní prognostický index – IPI, Mezinárodní projektové skóre periferního T lymfomu – IPTCL, Prognostický index pro T lymfom – PIT, upravený prognostický index pro T lymfom – mPIT a T-skóre buněk). Pacienti a metody: Z 67 registrovaných pacientů bylo zahrnuto pouze 50: PTCL blíže nespecifikované (22, 44 %), anaplastický velkobuněčný lymfom ALK+ (pozitivní anaplastická lymfomová kináza) (10, 20 %) a ALK− (negativní anaplastická lymfomová kináza) (18, 36 %). Pacienti dostávali režimy CHOP (CHOP, CHOEP, EPOCH). Výsledky: Celková četnost odpovědí byla pozorována v 66 % případů (úplná odpověď 78 %). Během následné léčby došlo ve 48 % k relapsům (medián 11 měsíců; rozmezí 1– 85 měsíců). Průměrný věk 57 let (rozmezí 22– 80), s převahou mužů 62 %. Celkem 40 % pacientů bylo starších 60 let, 48 % mělo stadium III– IV. Většina pacientů byla hodnocena pěti prognostickými skóre. IPI (45 pacientů): 3leté EFS a OS byly vyšší s IPI ≤ 1 vs. IPI > 2 (80 vs. 18 % a 87 vs. 27 %; p = 0,0002). Analýza ROC (receiver operating characteristic) potvrdila špatný klinický výsledek u pacientů s PF > 1 (Se = 88 %; Sp = 68 %; AUC = 0,7; p = 0,0081). IPTCLP (41 pacientů): přítomnost PF = 1– 2 vykazovala snížení EFS a OS. Tříleté EFS pro 1– 2 PF bylo 25 vs. 70 % pro PF = 0 (p = 0,003). Tudíž 3leté OS u pacientů s PF = 0 vs. PF = 1– 2 bylo 100 vs. 20 % (p = 0,0001). PIT (42 pacientů): lepší 3leté EFS a OS u pacientů s PF = 0 vs. PF = 1– 3 (88 vs. 28 % a 100 vs. 34 %; p = 0,001). Pacienti s PF = 1– 3 mají vyšší míru relapsů než PF = 0 (p = 0,0005 Coxovým testem). mPIT (21 pacientů): žádný významný rozdíl mezi PF a klinickými výsledky. Skóre T buněk (18 pacientů): vyšší míra přežití s PF ≤ 2. Více než 2 PF mají dopad na EFS (p = 0,005). Tříleté OS u pacientů s PF ≤ 2 bylo 77 vs. 25 % v případech s PF ≥ 3 (p = 0,001). Závěr: IPI, PIT, IPTCLP jsou stále velmi užitečné při definování stratifikace rizika. Pokud jde o skóre mPIT a T buněk, je třeba více pacientů, aby bylo možné vyhodnotit jejich prognostické možnosti.

Background: Peripheral T-cell lymphomas (PTCLs) is a diverse group of lymphomas (10– 15% of all non-Hodgkin's lymphomas) with aggressive behavior. Despite the standard of 1st line anthracycline-contain ing regimens, clinical outcomes are poor compared to B-cell lymphomas. In addition, there are still debates about specific prognostic factors (PF) in PTCLs. Aims: Primary endpoints – event-free survival (EFS) and over all survival (OS). To evaluate the prognostic significance of fi ve PTCLs scores (International Prognostic Index – IPI, International Peripheral T-cell lymphoma Project Score – IPTCL, Prognostic Index for T-cell lymphoma – PIT, modified Prognostic Index for T-cell lymphoma – mPIT and T-cell score). Patients and methods: From 67 enrolled patients, only 50 were included: PTCL not otherwise specified (22, 44%), anaplastic large cell lymphoma ALK+ (anaplastic lymphoma kinase-positive) (10, 20%) and ALK− (anaplastic lymphoma kinase-negative) (18, 36%). Patients received CHOP-like regimens (CHOP, CHOEP, EPOCH). Results: The over all rate response was observed in 66% of cases (complete response 78%). There were 48% of relapses after the 1st line ther apy dur ing follow-up (median 11 months; range 1– 85 months). Median age 57 (range 22– 80) with male predominance 62%. In total, 40% of patients were > 60 years old, 48% had stage III– IV. Majority of patients were assessed by five prognostic scores. IPI (45 patients): the 3-year EFS and OS were higher for IPI ≤ 1 vs. IPI > 2 (80 vs. 18% and 87 vs. 27%, respectively; p = 0.0002). Receiver operating characteristic analysis confirmed poor clinical outcome to patients with PF > 1 (Se = 88 %; Sp = 68 %; AUC = 0.7; p = 0.0081). IPTCLP (41 patients): the presence of PF = 1– 2 showed EFS and OS reduction. A 3-year EFS rate for 1– 2 PF was 25 vs. 70% for PF = 0 (p = 0.003). Thus, 3-year OS in patients with PF = 0 vs. PF = 1– 2 was 100 vs. 20% (p = 0.0001). PIT (42 patients): better 3-year EFS and OS in patients with PF = 0 vs. PF = 1– 3 (88 vs. 28% and 100 vs. 34%, respectively, p = 0.001). Patients with PF = 1– 3 have a higher rate of relapses vs. PF = 0 (p = 0.0005 by Cox-test). mPIT (21 patients): no significant difference between PF and clinical outcomes. T-cell score (18 patients): higher survival rates with PF ≤ 2. More than 2 PF have an impact on EFS (p = 0.005). The 3-years OS in patients with PF ≤ 2 was 77 vs. 25% in cases with PF ≥ 3 (p = 0.001). Conclusion: IPI, PIT, IPTCLP are still very useful in defining risk stratification. As to mPIT and T-cell score, more patients to evaluate their prognostication possibility are needed.

• Klíčová slova
• pozitivní anaplastická lymfomová kináza, negativní anaplastická lymfomová kináza,
• MeSH
• dospělí MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• periferní T-buněčný lymfom * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• prognóza MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Peripheral T cell lymphomas (PTCL) are rare in children and adolescents, and data about outcome and treatment results are scarce. The present study is a joint, international, retrospective analysis of 143 reported cases of non-anaplastic PTCL in patients <19 years of age, with a focus on treatment and outcome features. One hundred forty-three patients, between 0.3 and 18.7 years old, diagnosed between 2000 and 2015 were included in the study. PTCL not otherwise specified was the largest subgroup, followed by extranodal NK/T cell lymphoma, hepatosplenic T cell lymphoma (HS TCL), and subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma (SP TCL). Probability of overall survival (pOS) at 5 years for the whole group was 0.56 ± 0.05, and probability of event-free survival was (pEFS) 0.45 ± 0.05. Patients with SP TCL had a good outcome with 5-year pOS of 0.78 ± 0.1 while patients with HS TCL were reported with 5-year pOS of only 0.13 ± 0.12. Twenty-five percent of the patients were reported to have a pre-existing condition, and this group had a dismal outcome with 5-year pOS of 0.29 ± 0.09. The distribution of non-anaplastic PTCL subtypes in pediatric and adolescent patients differs from what is reported in adult patients. Overall outcome depends on the subtype with some doing better than others. Pre-existing conditions are frequent and associated with poor outcomes. There is a clear need for subtype-based treatment recommendations for children and adolescents with PTCL.

• MeSH
• dítě MeSH
• hodnocení výsledků zdravotní péče metody   MeSH
• indukce remise MeSH
• kojenec MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé MeSH
• mezinárodní spolupráce MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• periferní T-buněčný lymfom terapie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• přežití bez známek nemoci MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk metody   statistika a číselné údaje   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH

BACKGROUND: Nodal peripheral T-cell lymphomas (PTCLs) are infrequent subtypes of non-Hodgkin's lymphomas. The WHO classification recognizes three subgroups of nodal PTCL: peripheral T-cell lymphoma not otherwise specified (PTCL, NOS), anaplastic large cell lymphoma (ALCL) and angioimmunoblastic lymphoma (AIL). The clinical course is aggressive and despite multiagent chemotherapy, the median survival is about 2 years. Optimal first-line chemotherapy is not established and the role of high-dose therapy with autologous stem cell support is still controversial. AIM: To analyze the long-term outcome of PTCL patients treated with intensive first-line chemotherapy with highdose therapy and autologous transplant consolidation. METHOD: Sequential chemotherapy protocol consisting of 3 cycles of CHOEP-21-like regimen (PACEBO), 1 cycle of an ifosfamide and methotrexate-based regimen (IVAM) and a priming regimen with high-dose cytosine arabinoside (HAM). Consolidation was provided with myeloablative conditioning (BEAM 200) and autologous stem cell support. Eighty-four patients with aggressive high-risk lymphoma were treated with the sequential protocol from 2000 to 2007 in our institution. Here we report our experience with 18 patients with nodal PTCL (10 PTCL, NOS; 3 ALCL, ALKnegative; 2 ALCL, ALK-positive; 2 ALCL, unknown ALK status; 1 AIL). RESULTS: Eleven (61 %) patients achieved complete remission, 3 (17 %) partial remission and 4 (22 %) patients failed the procedure. The overall response rate was 77.8 %. After a median follow-up of 25.7 months, nine patients relapsed or progressed (6 PTCL, NOS; 2 ALCL ALK-positive; 1 ALCL ALK-negative; median 14.1 months) and four patients died (lymphoma progression). The relapse was treated with allogeneic stem transplantation in one patient. The 2-year progression-free survival (PFS) was 52 % (95 % CI, 0.27 to 0.76); the 2-year overall survival rate reached 71 % (95 % CI, 0.47 to 0.95). CONCLUSION: Our results show that intensive first-line chemotherapy with high-dose therapy and autologous transplant consolidation offers a chance for long-term survival in patients with chemosensitive PTCL.

• MeSH
• dospělí MeSH
• financování organizované MeSH
• homologní transplantace MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• míra přežití MeSH
• periferní T-buněčný lymfom mortalita   terapie   MeSH
• přežití bez známek nemoci MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• senioři MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH