Autoimunitní myelitidy reprezentují etiologicky heterogenní skupinu zánětlivých postižení míchy s akutním či subakutním začátkem. Pro správnou diagnostiku je zásadní zhodnocení objektivního nálezu a neodkladné provedení zobrazovacích vyšetření (MR míchy a mozku, při její kontraindikaci alespoň CT). Nezastupitelnou roli hraje vyšetření mozkomíšního moku (zejména k rozhodnutí o infekční či jiné etiologii), případně další pomocná vyšetření včetně stanovení orgánově specifických i nespecifických autoprotilátek. Po vyloučení infekční etiologie jsou zvažovány autoimunitní záněty postihující CNS (roztroušená skleróza, neuromyelitis optica a onemocnění jejího širšího spektra, onemocnění asociované s protilátkami proti myelinovému oligodendrocytárnímu glykoproteinu, systémová onemocnění pojiva a další) včetně paraneoplastických myelopatií a neurosarkoidózy. V některých případech je potřeba doplnit i onkoskrínink. I přes rozsáhlé vyšetření zůstává u části etiologie neznámá (idiopatické myelitidy).
Autoimmune myelitis represents an etiologically heterogeneous group of inflammatory disorders of the spinal cord with acute or subacute onset. For a correct diagnosis, evaluation of objective findings and urgent imaging examinations (MRI of the spinal cord and brain, or at least CT if contraindicated) are essential. The examination of cerebrospinal fluid (especially to decide on infectious or other etiology), or other auxiliary examinations including determination of organ-specific and non-specific autoantibodies, plays an indispensable role. Once an infectious etiology has been ruled out, autoimmune inflammations affecting the CNS (multiple sclerosis, neuromyelitis optica and diseases of its broader spectrum, diseases associated with antibodies to myelin oligodendrocyte glycoprotein, systemic connective tissue diseases, and others), including paraneoplastic myelopathies and neurosarcoidosis, are considered. In some cases, oncoscreening should be added. Despite extensive investigation, the etiology remains unknown in some cases (idiopathic myelitis).
- MeSH
- autoimunitní nemoci nervového systému * diagnóza imunologie klasifikace mozkomíšní mok patologie MeSH
- autoprotilátky klasifikace MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- glykoprotein v myelinu oligodendrocytů imunologie MeSH
- lidé MeSH
- myelitida * diagnóza imunologie klasifikace mozkomíšní mok patologie MeSH
- nemoci míchy diagnóza imunologie klasifikace mozkomíšní mok patologie MeSH
- neuromyelitis optica diagnóza mozkomíšní mok patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- demyelinizační nemoci farmakoterapie MeSH
- interferon beta 1a terapeutické užití MeSH
- klinické rozhodování MeSH
- látky ovlivňující centrální nervový systém škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- natalizumab aplikace a dávkování MeSH
- nežádoucí účinky léčiv epidemiologie MeSH
- roztroušená skleróza * farmakoterapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- biologická terapie MeSH
- COVID-19 * MeSH
- lidé MeSH
- neurologie MeSH
- roztroušená skleróza * MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Cíl: Podělit se o první klinické zkušenosti s léčbou perorálním kladribinem formou analýzy dat z národního registru ReMuS®. Soubor a metodika: Předkládáme analýzu souboru všech pacientů, kteří zahájili léčbu perorálním kladribinem v období od 1. 9. 2018 do 31. 12. 2020, a detailnější analýzu podsouboru 222 pacientů, kteří užili plnou kumulativní dávku. Analýzy zahrnují relapsy, disabilitu, zaměstnanost a sociální dávky, v podsouboru pak také MR aktivitu. Data byla získána ze všech 15 center pro léčbu demyelinizačních onemocnění a vyhodnocena metodami deskriptivní statistiky. Výsledky: Celý soubor obsahuje 436 pacientů (75,5 % žen) věkového průměru 37,0 let a hmotnosti 71,9 kg. Průměrná doba trvání nemoci byla 8,4 roku, vstupní Expanded Disability Status Scale (EDSS) skóre 2,8, roční výskyt relapsů 1,07 před zahájením léčby. U 90 % pacientů nedošlo po 20,8 (90. kvantil) měsíce k progresi disability, v prvním a druhém roce po zahájení léčby zůstaly bez relapsu přibližně tři čtvrtiny pacientů. U 85 % pacientů v definované podskupině nedošlo k významné MR aktivitě. Změna léčby na jiný lék modifikující průběh nemoci proběhla u 12 pacientů. Závěr: V souladu s registračními studiemi ukazují naše data vysoký podíl pacientů bez relapsů, bez progrese postižení a bez aktivity na MR, dále pak velmi nízký podíl pacientů se změnou léčby.
Aim: Our objective was to share our first clinical experience with oral cladribine gathered through the analysis of data of the national ReMuS® registry. Patients and methods: Our sample includes data of all patients who initiated oral cladribine treatment since September 1, 2018 till December 31, 2020. We also analyzed, in more detail, the subgroup of 222 patients who were assumed to complete the full cumulative dose. Our analyses included relapses, disability, employment status and financial social support, and also MRI activity in the subgroup. Data were obtained from all 15 centers for treatment of MS and analyzed in terms of descriptive statistics. Results: A total sample comprised of 436 patients, 75.5% of them females, mean age 37.0 years, and mean weight 71.9 kg. Mean duration since the disease onset was 8.4 years with a mean baseline EDSS (Expanded Disability Status Scale) score of 2.8. Mean annualized relapse rate was 1.07 prior to treatment initiation. After treatment initiation, the confirmed disability progression was not reached in 90% of patients until 20.8 (90th quantile) months after follow up. Approximately three quarters of patients stayed relapse-free in year one and two. In the defined subgroup, 85% of patients had no significant MRI activity. A switch to another disease-modifying drug was performed in 12 patients. Conclusion: In accordance with the pivotal trials, our data demonstrate a high proportion of patients without relapses, disability progression and MRI activity, and a very low proportion of patients with a treatment change.
Background: Few data exist concerning conversion to secondary progressive MS in patients treated with disease-modifying therapies. Objective: Determine the proportion of alemtuzumab-treated patients converting from relapsing-remitting to secondary progressive MS during the CARE-MS core and extension studies. Methods: Patients (N = 811) were analyzed post hoc for secondary progressive MS conversion. Optimal conversion definition: Expanded Disability Status Scale (EDSS) score ≥4, pyramidal functional system score ≥2, and confirmed progression over ≥3 months including confirmation within the functional system leading to progression, independent of relapse. Results: Over 6.2 years median follow-up, 20 alemtuzumab-treated patients converted (Kaplan-Meier estimate, 2.7%; 95% confidence interval, 1.8%-4.2%). Sensitivity analysis accounting for dropouts showed similar results (3%), as did analyses using alternative definitions with different EDSS thresholds and/or confirmation periods, and analysis of core study subcutaneous interferon beta-1a-treated patients who received alemtuzumab in the extension. Patients converting to secondary progressive MS were older, and had higher EDSS scores and greater brain lesion volumes at baseline, but did not need additional alemtuzumab or other therapies. Conclusions: The 6-year conversion rate to secondary progressive MS was low for alemtuzumab-treated patients, supporting further study of the role alemtuzumab may play in reducing risk of secondary progression.ClinicalTrials.gov identifiers: NCT00530348, NCT00548405, NCT00930553.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
