Úvod: Pyeloplastiku pro vrozenou hydronefrózu (obstrukci pyelo-ureterální junkce, PUJ) je u dětí možno provést otevřeně, laparoskopicky nebo roboticky. Cílem sdělení je prezentace pilotního souboru dětských pacientů operovaných roboticky. Metody: Retrospektivní analýza souboru dětských pacientů od 3 do 18 let věku, kteří podstoupili primární pyeloplastiku od zahájení robotického programu FN Motol od prosince 2018 do června 2021. Exkludováni byli pacienti již operovaní pro obstrukci PUJ v minulosti. Indikační kritéria, klinické symptomy, operační čas, délka hospitalizace a komplikace byly vyhodnoceny na základě zdravotnické dokumentace. Výsledky: V uvedeném období jsme operovali 28 dětí ve věku 3 až 17 let (medián 8 let), exkludováni byli dva pacienti. Z 26 analyzovaných dětí bylo před operací 6 (23 %) bez symptomů, 17 (65 %) udávalo bolesti, dvě (8 %) prodělaly před operací akutní pyelonefritidu a jedno (4 %) mělo nefrogenní hypertenzi. Nejčastější příčinou obstrukce byla aberantní céva u 22 (85 %) pacientů. Čas od incize k zašití ran byl 106 až 201 minut (medián 142 minut). Pacienti byli hospitalizováni 3 až 5 dní po operaci (medián 4 dny) a sledováni 1 až 30 měsíců (medián 6 měsíců). 24 z 26 pacientů mělo na pooperačním ultrazvuku regresi dilatace pánvičky a byli bez symptomů obstrukce PUJ. 7 pacientů (27 %) mělo pooperační komplikaci vyžadující intervenci v celkové anestezii (3b dle Clavien-Dindo klasifikace), z toho dva museli být reoperováni. Závěr: Robotická pyeloplastika je alternativou laparoskopické a otevřené operace. Jde o bezpečnou a úspěšnou (92 %) metodu. Vyšší podíl komplikací (27 %) v našem souboru přičítáme faktu, že jde o nový přístup, se kterým je třeba získat více zkušeností.
Introduction: Pyeloplasty for congenital hydronephrosis (pyeloureteral junction obstruction, PUJO) can be performed as an open, laparoscopic or robotic procedure in children. The aim of this study was to analyze a pilot cohort of pediatric patients operated robotically. Methods: A retrospective analysis of the cohort of patients 3 to 18 years of age who underwent primary robotic pyeloplasty between December 2018 (which is when the robotic program was launched at the University Hospital Motol) and June 2021. Patients already operated on for PUJO in the past were excluded. The indication criteria, clinical symptoms, operation time, hospitalization length and complications were evaluated from the medical records. Results: During this period, we operated on 28 children aged 3 to 17 years (median 8); 2 patients were excluded. Of the 26 children analyzed, 6 (23%) were asymptomatic before surgery, 17 (65%) reported pain, 2 (8%) had acute pyelonephritis before the surgery, and 1 (4%) suffered from nephrogenic hypertension. The most common etiology of PUJO was an aberrant vessel in 22 (85%) patients. The time from incision to skin closure was 106 to 201 minutes (median 142 minutes). Patients were hospitalized for 3 to 5 days (median 4) after the surgery and followed up for 1 to 30 months (median 6). Twenty-four of the 26 patients showed regression of the pelvic dilatation according to the postoperative ultrasound scan and no symptoms of PUJO. Seven (27%) had postoperative complications requiring a procedure under general anesthesia (all Clavien-Dindo 3b); of these, 2 were re-operated. Conclusion: Robotic pyeloplasty is an alternative to laparoscopic and open surgery. It is a safe and successful (92%) method. We believe that the higher rate of complications (27%) in our cohort is due to the fact that this is a new technique and more experience is needed.
- Klíčová slova
- pyeloplastika,
- MeSH
- dítě MeSH
- laparoskopie metody MeSH
- ledvinná pánvička * chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- pilotní projekty MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- roboticky asistované výkony * metody škodlivé účinky MeSH
- urologické chirurgické výkony * metody MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
OBJECTIVE: To investigate sexual function and subjective attitudes towards surgery in adult women after feminizing genitoplasty (FG) for congenital adrenal hyperplasia (CAH). MATERIALS AND METHODS: We retrospectively reviewed the medical files of patients who underwent FG from 1996 to 2018. Of those, patients older than 16 years of age were asked to answer non-standardized questions aiming at the awareness of genital surgery and standardized questionnaire evaluating sexual function (GRISS). The anonymized answers were compared to a control group of 50 healthy females. Student's t-test, Pearson's χ2 test, Fisher's exact test and Spearman's rank correlation coefficient were performed. A P-value less than 0.05 was considered significant. RESULTS: Out of 106 patients who underwent FG, 64 were included, 55 successfully contacted and 32, aged 17-40 years (median 25.5), answered the questionnaires (58% response rate). In all, 11 patients underwent historical clitorectomy in early childhood by a pediatric gynecologist before 1996 and pull-through vaginoplasty at puberty. A total of 21 patients underwent modern one- or two-staged FG. There were statistically significant differences between the CAH group and controls as to the proportion living in committed partnerships (28% and 84%, respectively; p = 0.0000), having sexual intercourse (41% and 92%, respectively; p = 0.0000) and having their own children (13% and 36%, respectively; p = 0.0369). The median overall GRISS score was 4 (range 1-7) in the CAH group compared to 1 (range 1-9) in the control group, with infrequency and vaginismus representing the least favorable subscales (median 5). In all, 81% of the women operated on for CAH would recommend such an operation to any other individual with CAH and 66% of them suggested the surgery should be performed in early childhood. DISCUSSION: By this study we have contributed to the debate over suggestions that FG may cause adverse effects on sexual life of the patients in adulthood, beside already published effects on their mental well-being and LUTS. Despite possible selection bias due to only 58% response rate the comparison with control group shows only a moderate sexual dysfunction and more significant impact on long-term partnership that might be caused by other factors related to CAH beside FG itself. CONCLUSIONS: Partnership, offspring, sexual frequency and function were impaired in adult females with CAH after FG. However, the median GRISS score was below the pathological level of 5.
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- gynekologické chirurgické výkony MeSH
- kongenitální adrenální hyperplazie * chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- předškolní dítě MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- sexuální chování MeSH
- urogenitální chirurgické výkony MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
PURPOSE: We investigated quality of life, long-term lower urinary tract symptoms, sexual function and subjective attitudes toward surgery in adult women after feminizing genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia. MATERIALS AND METHODS: We retrospectively reviewed the medical files of all patients with congenital adrenal hyperplasia who underwent feminizing genitoplasty from 1996 to 2018 in our tertiary center. Of those, patients older than 16 years of age were asked to answer 1 nonvalidated and 3 standardized and validated questionnaires evaluating their current mental well-being (WHO-5 Well-Being Index), lower urinary tract symptoms (ICIQ-FLUTS) and sexual function (GRISS). The anonymized answers of this cross-sectional study were compared to a control group of 50 healthy females. Student's t-test, Pearson's χ2 test, Fisher's exact test and Spearman's rank correlation coefficient were performed. A p-value less than 0.05 was considered significant. RESULTS: Out of 106 patients who underwent feminizing genitoplasty, 64 patients were included and 32 patients, aged 17 to 40 years (median 25.5 years), answered the questionnaires (50% response rate). The difference between congenital adrenal hyperplasia and control group mental well-being was not statistically significant (WHO-5 median score 60 and 64, respectively; p=0.82). We found no significant difference in the lower urinary tract symptoms subscales of filling, voiding or incontinence, nor in the overall lower urinary tract symptoms score (ICIQ-FLUTS overall median score 3.5 and 3, respectively; p=0.43). CONCLUSIONS: We found in our group no abnormal mental well-being or prevalence of long-term symptoms of lower urinary tract dysfunction in adult female patients with congenital adrenal hyperplasia following feminizing genitoplasty.
- MeSH
- dospělí MeSH
- kongenitální adrenální hyperplazie chirurgie MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- operace změny pohlaví * psychologie MeSH
- pooperační komplikace epidemiologie MeSH
- postoj ke zdraví MeSH
- průřezové studie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- sexualita fyziologie MeSH
- symptomy dolních močových cest epidemiologie MeSH
- ženské pohlavní orgány chirurgie MeSH
- zpráva o sobě MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Hlavní stanovisko práce: Přehledový článek o diagnostice a terapii komplexní vrozené vady, která má pro pacienty celoživotní následky a vyžaduje trvalé sledování jak dětským, tak dospělým urologem. Velká část pacientek s kloakou potřebuje opakované rekonstrukční operace. Kloakální malformace je závažnou formou anorektální malformace u dívek, která vyžaduje komplexní péči ve specializovaných centrech a celoživotní sledování. Dívky s perzistující kloakou mají navíc vysokou incidenci přidružených vrozených vad, nejčastěji uropoetického traktu, páteře a míchy. Anatomická a funkční rekonstrukce kloakální malformace patří mezi nejtěžší operace v dětské chirurgii a urologii vůbec. Cílem terapie je zajistit dívkám kontinenci moči a stolice, volný odtok menstruační krve, možnost pohlavního styku a kvalitního sexuálního života v dospělosti. V tomto přehledovém článku popisujeme na základě literatury a vlastních zkušeností diagnostiku různých typů kloakální malformace a přidružených vad, možnosti rekonstrukčních technik a očekávané výsledky multioborové péče. Pro dosažení kontinence moči jsou někdy nutné i vícečetné urologické rekonstrukční výkony. Vzhledem k tomu, že se přes veškerou lékařskou péči přibližně u poloviny pacientek rozvine před dosažením dospělosti chronické ledvinné selhání, vyžaduje jejich léčba a sledování ze strany dětských a následně dospělých urologů velké osobní a odborné nasazení.
Major Statement: A review article about the diagnostic tools and management of persistent cloaca malformation that belongs to one of the most complex new-born anomalies with a need of the life-long follow-up by pediatric and general urologist. The majority of cloaca patients undergo multiple reconstructive procedures. Cloacal malformation is the most severe form of anorectal malformation in girls. The complex treatment is possible only in specialized pediatric centers and life-long follow-up is needed. Females with persistent cloaca suffer also from many associated anomalies, especially urinary tract and spinal malformations. Correct anatomical and functional reconstruction of persistent cloaca belongs to one of the most challenging tasks in pediatric surgery and urology. The goal of the complex therapy is to help patients achieve urinary and fecal continence, regular menstruation at puberty and possibility of good quality of sexual life in adulthood. In this review article based on the current literature and our own experience we describe the spectrum of cloaca malformations and associated anomalies, possible techniques of reconstruction and expected outcomes after the treatment by multiple specialist team. For achieving urinary continence these patients often need several urology procedures. However, despite the complex treatment half of the cloaca girls will develop chronic kidney disease before achieving adulthood and therefore detailed and long-term follow-up by dedicated pediatric and general urologist is mandatory.
- Klíčová slova
- kloakální malformace,
- MeSH
- anální kanál abnormality diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- anorektální malformace * diagnóza chirurgie MeSH
- hydrokolpos diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- kloaka * abnormality diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- kolostomie MeSH
- lidé MeSH
- vrozené vady MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- zákroky plastické chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Fowler's syndrome (FS) is a rare cause of chronic urinary retention in teenage girls and young women. We present a case of a 14-year-old girl who presented at our hospital 2 weeks after uncomplicated laparoscopic appendectomy. The girl complained of reduced urinary frequency and prolonged micturition time. Following an acute cystitis 2 months later, she completely lost her ability to void. A comprehensive set of investigations to assess the cause of her urinary retention including a cerebral and spinal magnetic resonance imaging (MRI), and videourodynamics were performed. The diagnostic workup revealed polycystic ovaries and an asensitive and hypotonic bladder with capacity up to 1200 mL and high maximum urethral pressure of 120 cm of water. She did not tolerate clean intermittent catheterization; therefore, a suprapubic catheter was placed. Under this treatment, she suffered recurrent urinary tract infections. Two years later, she was diagnosed with FS on the basis of the medical history, clinical symptoms, and urodynamic findings. Finally, the implantation of a S3 neurostimulator restored her ability to void.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- MeSH
- dětské nemocnice MeSH
- kurzy a stáže v nemocnici MeSH
- lidé MeSH
- urologické oddělení nemocnice * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Spojené státy americké MeSH
Předkládáme kazuistiku 13letého chlapce s nerozpoznanou diagnózou balanitis xerotica obliterans (BXO), která vedla k retenci moči, paradoxní ischurii a obtížnému zavedení permanentního močového katétru. Totální cirkumcize s ventrální a dorzální meatotomií byla zcela kurativní, bez nutnosti nasazení lokálních kortikosteroidů. BXO je u chlapců opomíjenou a podceňovanou diagnózou. Ačkoliv je BXO nejčastější příčinou patologické sekundárně vzniklé fimózy u chlapců, bývá považována za pouhou jizevnatou fimózu a některými dětskými specialisty chybně indikována k parciální cirkumcizi.
We present a case report of a 13-year-old boy with undiagnosed balanitis xerotica obliterans (BXO), resulting in urinary retention,paradoxical ischuria, and difficult placement of indwelling urinary catheter. Total circumcision with ventral and dorsal meatotomywas completely curative, with no need for local corticosteroids. BXO is a neglected and underestimated diagnosis in boys. Despitebeing the most common cause of secondary pathological phimosis in boys, BXO is often considered to be scarring phimosis onlyand mistakenly indicated for partial circumcision by some paediatric specialists.
- MeSH
- aplikace lokální MeSH
- balanitis xerotica obliterans * diagnóza chirurgie patofyziologie MeSH
- cirkumcize u mužů MeSH
- fimóza * etiologie MeSH
- glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- retence moči etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
